Labio doble congénito asociado a hemangiomas:
a propósito de un caso

João Adolfo Costa Hanemann ⁽¹⁾, Denise Tostes Oliveira ⁽²⁾, Mônica Fernandes Gomes ⁽³⁾,
Mário James da Silva dos Anjos ⁽⁴⁾, Eduardo Sant'ana ⁽⁵⁾

(1) MSD, Department of Stomatology- Area of Pathology, Bauru Dental School, São Paulo University, Bauru, São Paulo, Brazil
(2)DDS, PhD, Department of Stomatology- Area of Pathology, Bauru Dental School, São Paulo University, Bauru, São Paulo, Brazil
(3) DDS, PhD, Department of Biosciences and Oral Diagnosis, São José dos Campos Dental School, São Paulo State University, São José dos Campos, São Paulo, Brazil
(4) DDS, PhD, Department of Dentistry, Ceará Federal University, Fortaleza, Ceará, Brazil
(5) DDS, PhD, Department of Stomatology- Area of Oral and Maxillofacial Surgery, Bauru Dental School, São Paulo University, Bauru, São Paulo, Brazil

Correspondencia:
Dra Denise Tostes Oliveira
Disciplina de Patologia. Faculdade de Odontologia de Bauru-USP.
Alameda Octávio Pinheiro Brisolla, 9-75. CEP 17012-901, Bauru, São Paulo, Brasil.
Phone: 00 55 14 2358248; Fax: 00 55 14 2358251
E-mail: d.tostes@fob.usp.br

Recibido: 23-11-2002 Aceptado: 16-2-2003

Costa-Hanemann JA, Tostes-Oliveira D, Fernandes-Gomes M,James da Silva-dos Anjos M, Sant'ana E. Labio doble congénito asociado a hemangiomas: a propósito de un caso. Med Oral 2004;9:155-8. © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834

RESUMEN

Labio doble es una alteración del desarrollo que puede producirse aislada o como un componente del síndrome de Ascher. Se publica un caso de labio doble congénito asociado a hemangiomas y agrandamiento de glándula tiroides. Los hemangiomas orales y faciales fueron extirpados bajo anestesia local. La reconstrucción quirúrgica del labio superior fue hecha para reducir la interferencia con el habla y la masticación. Se discute el reconocimiento y tratamiento de estas alteraciones.

Palabras claves: Labio doble, síndrome de Ascher, hemangioma.

INTRODUCCIÓN

La aparición de labio doble ha sido descrita como una anomalía oral congénita o adquirida sin predilección por raza o sexo (1-5). Frecuentemente esta alteración del desarrollo se presenta como un componente del síndrome de Ascher, que usualmente se caracteriza por la concurrencia de labio doble, blefarocalasia y agrandamiento de glándula tiroides no tóxico (6-8). Se ha sugerido que el labio doble puede darse como una anomalía aislada adquirida por hábitos orales o después de un traumatismo labial (9-10). Se ha descrito la asociación de labio doble congénito con otras alteraciones como úvula bífida (1), paladar hendido (11) y queilitis glandulares (2). Los hemangiomas son lesiones vasculares congénitas comunes en la región de cabeza y cuello, generalmente consideradas más como hamartomas que como verdaderas neoplasias (12). Normalmente son únicas aunque pueden ser múltiples, a veces forman parte de un síndrome (13). Labio doble y hemangiomas pueden ocurrir como anomalías aisladas. Recogemos un único caso de concurrencia de labio doble congénito, hemangiomas orales y faciales y agrandamiento de tiroides, discutiendo el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de estas anormalidades.

CASO CLÍNICO

Un hombre de 65 años de edad fue evaluado en Bauru Dentistry School por lesión oscura en el labio inferior y que según el paciente tenía un crecimiento lento los últimos años. La exploración clínica reveló la presencia de una masa de color rojo púrpura, ligeramente sobreelevada de aproximadamente 2 cm de diámetro, que se extendía del borde bermellón a la cara interna de la mucosa labial inferior. Una lesión similar, purpúrea, bien delimitada, asintomática y sesil fue detectada en la zona facial cercana a la región subauricular derecha.

Además, se apreció que el labio superior presentaba un pliegue adicional de mucosa con una constricción en la línea media que llegaba a ser bastante evidente cuando hablaba o reía (Fig.1). Según el paciente, el labio doble lo había tenido siempre. La historia familiar no reveló ninguna evidencia de malformaciones hereditarias o congénitas. Los niveles de hormonas tiroideas eran normales pero se detectó con TAC un agrandamiento de esta glándula, sin otras alteraciones patológicas. No se detectó ninguna anormalidad ocular como la blefarocalasia. El diagnóstico clínico fue de labio doble superior congénito asociado a hemangiomas y agrandamiento de glándula tiroides. Los hemangiomas orales y faciales fueron extirpados quirúrgi-camente bajo anestesia local y los tejidos fueron sometidos a examen histológico. La apariencia microscópica de las lesiones mostraba grandes espacios vasculares con endotelio y hematíes. El diagnóstico histopatológico fue de hemangioma cavernoso. El paciente fue informado de que la remodelación del labio doble por motivos estéticos no estaba indicada, pero él insistió en que la alteración congénita interfería con el habla y la masticación. Consecuentemente se izo el tratamiento quirúrgico de labio doble. Bajo anestesia local, el tejido de mucosa sobrante fue extirpado con incisiones elípticas transversales, sin resección de frenillo labial maxilar evitando modificar la forma del labio. El análisis histopatológico de las muestras extirpadas mostró secciones de mucosa labial con numerosas glándulas mucosas hipertrofiadas. A los seis meses mostraba unos resultados funcionales y estéticos del labio satisfactorios, sin evidencia de recurrencia.

DISCUSIÓN

La aparición de anomalías congénitas en el labio, como la del presente caso, ha sido descrita asociado a síndromes. La concurrencia de labio doble superior y blefarocalasia son componentes del síndrome de Ascher. El agrandamiento no tóxico de la glándula tiroides es otra alteración que ha sido descrita como parte de este síndrome (14). Es bastante interesante observar que en nuestro caso la glándula tiroides estuviese ligeramente agrandada. La incidencia de labio doble adquirido o congénito es probablemente mayor que la publicada en la literatura (9). Las formas congénitas han sido asociadas a la persistencia del sulcus horizontal entre el bermellón y la piel del labio (5).

Aunque el agrandamiento del labio puede existir en el nacimiento, algunas veces puede aparecer después de la erupción dental (3, 5). Además se ha sugerido que el labio doble original puede ser aumentado como una reacción, como consecuencia de la succión de tejidos entre los dientes o prótesis en maloclusión (1, 10).

El diagnóstico diferencial del labio doble debería incluir otros tipos de agrandamientos crónicos del labio como hemangioma, linfangioma, angioedema, queilitis glandulares y queilitis granulomatosa (3-5). Tales lesiones, frecuentemente están asociadas con un labio agrandado uniformemente sin constricción en la línea media que divida el labio como en el caso publicado.

La cirugía es el tratamiento habitual para estas anomalías congénitas (15) y llega a ser necesaria si la anomalía interfiere con el habla o la masticación o afecta a la estética del paciente (2,3). En el presente caso, el paciente tenía labio doble a lo largo de 65 años y no le produjo ninguna preocupación hasta entonces. Por lo tanto, la reconstrucción quirúrgica fue hecha con el fin de reducir la interferencia con el habla y la masticación. Se han descrita distintas técnicas quirúrgicas para el tratamiento de labio doble. El paciente es operado bajo anestesia general o local y la mucosa sobrante se extirpa usando incisiones elípticas transversales (11,16) o w-plastia (17,18). En el caso publicado el labio doble fue extirpado con incisión elíptica y no hubo complicaciones postoperatorias.

Numerosas modalidades de tratamiento como las inyecciones de corticoides y esclerosantes (19), cirugía (12,20), crioterapia (21) y terapia con láser (22) han sido recomendadas para el manejo de hemangiomas de cabeza y cuello. De cualquier modo, la elección de tratamiento depende de varios factores como el tamaño, localización, grado de invasión y estructuras anatómicas de la región de la lesión (23). Los hemangiomas del caso publicado estaban presentes en el nacimiento, nunca involucionaron y tuvieron un crecimiento progresivo en los últimos años. La mayoría de los hemangiomas superficiales tales como los mostrados en el presente caso se tratan con excisión quirúrgica sin riesgo de hemorragia o deficiencia funcional o estética (20).

La habilidad del profesional y el plan quirúrgico preoperatorio incluyendo el tamaño y la profundidad de los márgenes de la lesión son factores importantes para el éxito de la cirugía, tal y como se muestra en el siguiente caso.

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