COMUNICACIÓN BREVE

 

Acroqueratosis Paraneoplásica (Síndrome de Bazex)

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome)

 

 

Lorente Luna M.¹, Vidal Asensi S.² y López Galán C.³

¹ FEA. Servicio de Dermatología.
² Tcol. Médico. Servicio de Dermatología.
³ Cte. Médico. Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

La acroqueratosis paraneoplásica o Síndrome de Bazex es una dermatosis infrecuente, habitualmente asociada a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal. En muchos casos precede al diagnóstico del tumor subyacente, por lo que su reconocimiento es de suma importancia.

Palabras clave: Acroqueratosis paraneoplásica, Sindrome de Bazex, dermatosis psoriasiforme.

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ABSTRACT

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome) is a rare dermatosis, usually associated with neoplasms of the upper respiratory and gastrointestinal tracts. Often precedes diagnosis of the underlying tumor, so its recognition is mandatory.

Key words: Acrokeratosis paraneoplastica, Bazex Syndrome, psoriasiform dermatosis.

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Observación clínica

Varón de 83 años con antecedente de adenocarcinoma de pulmón T3N0M0 tratado mediante cirugía y radioterapia en 2013 y con posterior recaída en 2014. Consultó por lesiones cutáneas eritemato-descamativas bien delimitadas de inicio en dorso de manos (fig.1a) y pabellones auriculares que se extendieron a tronco (fig. 1b) y extremidades. El estudio histológico reveló hiperplasia psoriasiforme, con paraqueratosis y migración de neutrófilos hacia la epidermis y discreto infiltrado inflamatorio perivascular en dermis papilar (fig. 2a, 2b y 2c), sin identificación de agentes infecciosos compatible con el diagnóstico de acroqueratosis paraneoplásica. Se pautó tratamiento tópico sintomático con corticoide tópico y vaselina salicílica con mejoría parcial de las lesiones.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Discusión

La acroqueratosis paraneoplásica fue descrita por Bazex en 1965¹ y se considera una dermatosis infrecuente, con menos de 170 casos descritos². Se asocia habitualmente a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal, aunque también se ha asociado con menor frecuencia a neoplasias pulmonares, de próstata y de forma aislada a neoplasias gástricas, tímicas y de médula ósea entre otras^3,4. Afecta en su mayoría a varones de edad media.

Los síntomas cutáneos preceden al diagnóstico del tumor en más del 60%^2-6 y se suelen acompañar de adenopatías regionales⁵. Su patogenia continúa sin dilucidarse. Se han postulado como mecanismos la reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel que generaría una respuesta de las células T y también la producción de factores de crecimiento por parte del tumor, que favorecerían la aparición de las lesiones hiperqueratósicas². Se distinguen 3 estadios clínicos¹; en el estadio 1 aparecen lesiones psoriasiformes en manos y pies, pabellones auriculares y dorso nasal. En el estadio 2 se añade queratodermia palmoplantar y aumento de la extensión. En el estadio 3 las lesiones son generalizadas. Las lesiones cutáneas son habitualmente asintomáticas⁵. En fototipos altos la hiperpigmentación es un hallazgo predominante. La afectación ungueal supera el 75%, con hiperqueratosis subungueal, estrías longitudinales y coloración amarillenta^3,6.

El diagnóstico es clínico ya que la histología no es específica. Los hallazgos clásicos incluyen hiperqueratosis con paraqueratosis, acantosis e infiltrados inflamatorios perivasculares, necrosis de queratinocitos y degeneración vacuolar de la membrana basal, a veces indistinguibles de la psoriasis o el eczema crónico^3,5.

Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras dermatosis eritemato-escamosas, como la psoriasis, el eccema resistente a tratamiento y las micosis superficiales⁴. Si se presenta en pacientes mayores de 60 años se deben considerar también las toxicodermias psoriasiformes y la micosis fungoide³. Ante un paciente con sospecha de acroqueratosis paraneoplásica y sin neoplasia previa subyacente, se deben solicitar una radiografía de tórax, analítica sanguínea con bioquímica hepática, renal, perfil férrico y velocidad de sedimentación globular, una exploración otorrinolaringológica completa y sangre oculta en heces. El resto de estudios complementarios deben ir dirigidos en función de la sospecha clínica y los hallazgos obtenidos en las exploraciones previas⁴. Para la resolución de las lesiones es fundamental el tratamiento de la neoplasia subyacente.

El síndrome de Bazex es una entidad habitualmente refractaria a los tratamientos⁶. Como terapias sintomáticas, se han utilizado los corticoides tópicos y sistémicos, el ácido salicílico, los análogos de la vitamina D, los retinoides tópicos y sistémicos y la fototerapia con respuesta variable.

 

Bibliografía

1. Bazex A, Salvador R, Dupré A, Christol B. Syndrome paranéoplasique à type d'hyperkératose des extremités. Guérison après le traitement de l´épithelioma laryngé. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1965;72: 182.         [ Links ]

2. Tay LK, Pang SM. Late-onset acrokeratosis paraneoplastica of Bazex associated with metastatic adenocarcinoma of the colon. Cutis. 2014;93:E3-5.         [ Links ]

3. Bolognia JL. Bazex syndrome: acrokeratosis paraneoplastica. Semin Dermatol 1995; 14: 84-89.         [ Links ]

4. Valdivielso M, Longo I, Suárez R, Huerta M, Lázaro P. Acrokeratosis paraneoplastica: Bazex syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:340-4.         [ Links ]

5. Poligone B, Christensen SR, Lazova R, Heald PW. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). Lancet. 2007 10;369:530.         [ Links ]

6. Fleming JD, Stefanato CM, Attard NR. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). Clin Exp Dermatol. 2014;39:955-6.         [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Dra. Mónica Lorente Luna.
Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla.
Servicio de Dermatología.
Edificio de Mínimos, planta 2.
Glorieta del Ejercito 1.
28047 Madrid.
m.lorente.luna@gmail.com;
mlorlun@mde.es

Recibido: 8 de junio de 2015
Aceptado: 2 de julio de 2015