PRESENTACIÓN
Mujer de 30 años con antecedentes de crisis comiciales complejas desde la infancia en tratamiento farmacológico y en seguimiento por Neurología.
Se le solicita estudio de imagen por RM por clínica actual de migraña.
En el estudio efectuado con protocolo habitual para estudio de epilepsia sin contraste IV, se identifica una herniación temporal derecha anterior por un defecto óseo que contiene espacio subaracnoideo y parénquima cerebral temporal hacia la fosa craneal media (Fig. 1 A y B).
DISCUSIÓN
Los encefaoceles temporales son herniaciones anormales del parénquima temporal a través de un defecto óseo y dural de la base del cráneo, que pueden ser congénitos o adquiridos1,2. Esta localización es poco frecuente en comparación con otras localizaciones como en la fosa craneal anterior, aunque pueden presentarse en cualquier región supratentorial y de la base del cráneo3. La fosa craneal media está compuesta por los huesos esfenoides, temporal y parietal, por lo tanto, algún defecto en alguno de ellos puede dar lugar a una herniación anómala del parénquima cerebral1.
Entre las causas adquiridas destacan procesos traumáticos, neoplásicos o inflamatotios1.
Hay 5 tipos según la clasificación de Wilkins y Radtke4:
Encefalocele Temporal lateral: defecto en el pterión/asterión/bóveda craneal.
Encefalocele Anteroinferior/Transalar: defecto en la porción antero-inferior de la fosa media.
Encefalocele Temporal Póstero-inferior: defecto en el tegmen tympani.
Encefalocele Anterior Esfeno-orbital/orbital posterior: defecto en la fosa media anterior.
Encefalocele Antero-medial: defecto en la pared antero-medial de la fosa media.
Los encefaloceles temporales anteriores se han relacionado recientemente con epilepsia refractaria del lóbulo temporal, si bien es una entidad poco frecuente, su incidencia podría ser más alta de lo que se piensa al ser una causa frecuentemente no identificada en estudios de imagen de epilepsia, debido a la dificultad para detectar lesiones estructurales pequeñas isointensas con el parénquima así como la limitación de la RM en el estudio de anomalías óseas3.
El diagnóstico de esta patología se puede sospechar por cuadros de meningitis recurrentes que se asocian a fístulas de LCR y crisis epilépticas temporales. La cefalea es un síntoma constante1.
El diagnóstico se realiza, fundamentalmente, por resonancia magnética, identificando una herniación de la parte más rostral del lóbulo temporal a través de un defecto óseo en la base del cráneo rodeada por una columna de líquido cefalorraquídeo3. Hay que tener en cuenta que entre un 20-30% con estudio de RM normales son lesiones sutiles que pasan inadvertidas si la evaluación de la RM cerebral no es guiada por el contexto clínico3.
Se debe realizar una RM de alta resolución en planos coronales y sagitales con protocolo de epilepsia. También puede realizarse una TC de alta resolución para identificar defectos óseos4.
El tratamiento de elección para los casos de epilepsia temporal refractaria al tratamiento por encefaloceles temporales es quirúrgico1.