Déficit vestibular agudo. Una disfunción aguda se manifiesta como vértigo con nistagmo, ataxia vestibular y desequilibrio de aparición súbita. En la mayoría de las ocasiones, la afectación del sistema es parcial, lo que sugiere que la lesión se localiza topográficamente en el nervio vestibular (generalmente el superior).

1.1. Vértigo. Es el síntoma clave de este cuadro. Se define como sensación de movimiento de características rotacionales sostenida, que aumenta con los desplazamientos de la cabeza y asocia movimiento aparente del entorno visual. Los pacientes generalmente prefieren acostarse en la cama con los ojos cerrados, en posición lateral y sobre el lado sano. Puede tener un inicio abrupto o gradual, con duración variable de minutos a días, aunque el pico de máxima intensidad ocurre dentro de las primeras veinticuatro horas. No suelen existir factores desencadenantes o síntomas prodrómicos que anticipen el cuadro [²,³].

1.2. Desequilibrio postural e inestabilidad en la marcha. El paciente sufre una deriva corporal global con tendencia a desplazar el cuerpo hacia el vestíbulo afecto con intentos de rectificación hacia el lado sano, tanto estática como dinámicamente. Asimismo, se produce dificultad o imposibilidad para mantener el centro de gravedad del cuerpo dentro del área de estabilidad con los pies juntos. Sin embargo, pueden mantener el equilibrio sentados o pararse sin ayuda con los pies separados, porque el cerebro aún puede utilizar la información visual y somatosensorial. Este desequilibrio es intenso en los primeros momentos, pudiendo incluso llegar a una ataxia completa, y se corrige posteriormente, bien por recuperación del daño o por compensación central [²,³].

1.3. Nistagmo. El nistagmo se genera como consecuencia del mecanismo de interacción recíproca vestibular. A nivel ocular existirá una lenta desviación de los ojos, con intentos de corrección rápida hacia el lado sano para intentar lograr estabilidad visual y mantener la foveación del objeto de interés. Desaparece en pocos días. Este signo clínico se describirá con más detalle en la fase de exploración.

1.4. Síntomas autonómicos. Debido a las conexiones vestibulares con el sistema nervioso autónomo se genera un cortejo vegetativo con náuseas, vómitos, sudoración fría y palpitaciones, de duración e intensidad variables [⁴].

1.5. Síntomas perceptivos. Los pacientes describen ilusiones de traslación, frenada o aceleración, síndrome de desembarco e incluso diplopia a la mirada vertical, que pueden explicarse por afectación de los órganos otolíticos [⁴,⁵,⁶].

Déficit cocleovestibular. Se produce cuando la pérdida de la función vestibular asocia también afectación auditiva. Su aparición puede ser brusca o progresiva. Los síntomas cocleares son hipoacusia neurosensorial y acúfenos de curso permanente, transitorio o fluctuante. Desde el punto de vista vestibular aparecerá un vértigo rotatorio, inestabilidad de la marcha y síntomas autonómicos. En función de la etiología del déficit cocleovestibular pueden aparecer otros síntomas asociados.

2.1. Infecciones bacterianas. Aparecerá un cuadro de otitis media aguda, crónica simple o colesteatomatosa.

2.2. Infecciones víricas: Virus herpes simple o zóster: presentará otalgia intensa, parálisis facial y vesículas en el pabellón y conducto auditivo externo, por afectación nerviosa o meningorradicular. Virus de la parotiditis: el paciente referirá tumefacción parotídea bilateral. Este virus es el único capaz de producir laberintitis viral directa.

2.3. Traumatismos del peñasco: se acompañará de otorragia, otolicuorrea o parálisis facial.

2.4. Causa tumoral: suele estar ausente la sintomatología vestibular y predomina la auditiva.

2.5. Causa autoinmune, genética o neurodegenerativa: aparecerán signos de la enfermedad sistémica subyacente [⁷,⁸].

Vestibulopatía recidivante o recurrente. En ocasiones, la vestibulopatía evoluciona clínicamente a crisis de vértigo de características periféricas, de aparición brusca y recuperación progresiva, con duración variable entre minutos y horas. Es debido a un cese brusco de la actividad vestibular, con recuperación funcional normal o puede conllevar un déficit progresivo. Precediendo o coincidiendo con el vértigo puede asociar hipoacusia y acúfenos. Algunos pacientes pueden presentar cuadros recidivantes de vértigo rotatorio laberíntico deficitario años después de una hipoacusia neurosensorial homolateral, de aparición en la juventud e idiopática o secundaria a laberintitis viral, meningoencefalitis o traumatismos craneales o sonoros. Hay enfermos que presentan cuadros de vértigo posicional paroxístico benigno recidivantes a continuación de un cuadro agudo destructivo de un vestíbulo. En estos casos, deben sospecharse fenómenos isquémicos, degenerativos o depósito de material en las cúpulas vestibulares (macroglobulinas, material necrótico, etc.) [⁷,⁸].

Vestibulopatía crónica o secuelar. Engloba a los pacientes que presentan clínica durante más de tres meses como consecuencia de una lesión vestibular aguda o recidivante. La vestibulopatía bilateral, que se describirá a continuación, entra también dentro de este concepto. Además, es más frecuente en el adulto mayor, porque el proceso de envejecimiento produce atrofia de los receptores cocleares y vestibulares dando lugar a hipofunción. El síntoma principal como se verá a continuación es la inestabilidad, aunque muchos pacientes pueden estar asintomáticos. En todos ellos se ha descrito una reducción del área de estabilidad del 35-62% independientemente de la edad. En los ancianos se producen también alteraciones visuales, propioceptivas, musculoesqueléticas y demencia, que, asociado a la toma de fármacos, reducen aún más ese área y favorecen las caídas [⁹-¹²].

Desequilibrio postural e inestabilidad en la marcha. El control de la postura y la orientación en el espacio dependen de las entradas vestibulares, visuales y propioceptivas. La VPB conlleva un deterioro del reflejo vestibuloespinal (RVE), dificultando mantener una postura adecuada en todas las situaciones estáticas y dinámicas de la vida cotidiana. El desequilibrio aumenta cuando no puede confiarse en el sistema propioceptivo (terreno irregular) o en la entrada visual (oscuridad) aumentando el riesgo de caída. Cuando la progresión de la enfermedad es lenta, la inestabilidad puede ser sutil, no siendo en estos casos el síntoma principal de presentación. Normalmente no hay síntomas al estar acostado o sentado en condiciones estáticas [¹³,¹⁵].

Oscilopsia. Es la ilusión de movimiento del mundo visual. Ocurre por la disminución o ausencia del reflejo vestibuloocular (RVO), produciendo el fracaso de la estabilización de la imagen en la retina durante los movimientos de cabeza de alta aceleración. A esto se suma una disminución de la agudeza visual en condiciones dinámicas, produciendo incluso visión borrosa. Para los movimientos cefálicos de baja frecuencia, el sistema puede estabilizar la mirada, aunque se ha comprobado que algunos pacientes tienen oscilopsia con desplazamientos pasivos de la cabeza (como viajar en coche) e incluso sincrónicos con el latido cardiaco. No todos los pacientes con VPB tienen oscilopsia [¹³,¹⁵-¹⁹].

Vértigo inducido visualmente. Los pacientes con VPB confían más en otras entradas sensoriales como la visión, pero esta dependencia visual puede provocar síntomas de vértigo, provocados o agravados por contextos visuales específicos (p.ej. mover los limpiaparabrisas del coche, desplazarse hacia abajo en la pantalla del ordenador, los supermercados, etc.) [¹⁵].

Déficits cognitivos. El sistema vestibular tiene influencia sobre la atención y la habilidad visuoespacial y es relevante para la memoria espacial, la navegación y la integridad de la formación del hipocampo. La hipofunción vestibular bilateral asocia dificultad para la concentración y cansancio ya que los pacientes intentan compensar y evitar continuamente desequilibrios y caídas, por lo que se disminuyen los recursos disponibles para las tareas cognitivas. Por otra parte, la abolición de la entrada vestibular causa un déficit en tareas cognitivas espaciales y cambios en el volumen del hipocampo con atrofia de hipocampo medio y parahipocampo [¹⁴,¹⁹].

Síntomas psicológicos y psiquiátricos. El desequilibrio crónico y la dificultad para realizar las actividades de la vida diaria tienen un impacto psicológico en los pacientes y en su calidad de vida. Aparecen casos de ansiedad somática y alteraciones del sistema nervioso autónomo. Durante el avance de la enfermedad pueden aparecer trastornos psiquiátricos como la depresión, que confunden la sintomatología del paciente y hacen más incapacitante el cuadro clínico [¹⁵].

Síntomas neurológicos. Hasta el 39% de los pacientes con VPB tienen un déficit vestibular combinado con un trastorno neurológico. Puede estar asociado a enfermedades neurodegenerativas (p.ej. ataxia espinocerebelosa, CANVAS —ataxia cerebelosa, neuropatía y síndrome de arreflexia vestibular—), enfermedades infecciosas (meningitis, encefalitis, cerebritis), neoplasias, lesiones vasculares y otras. En los trastornos cerebelosos la VPB puede estar infradiagnosticada, pues existen signos y síntomas superpuestos [¹⁵].

Síntomas autónomos. El sistema vestibular tiene efectos en la fisiología reguladora homeostática. Existen proyecciones a las áreas involucradas en la regulación central de la actividad respiratoria y cardiovascular (tensión arterial y frecuencia cardiaca) y a las zonas que median los aspectos afectivos y emocionales. La VPB puede conducir a hipotensión ortostática y estar relacionada con el trastorno de pánico y la agorafobia [¹⁵].

Síntomas cocleares. Pueden aparecer pérdida auditiva y acúfenos, bien como resultado del envejecimiento de los pacientes o porque se afectan a la vez el sistema vestibular y el auditivo (p.ej. en la ototoxicidad por aminoglucósidos) [¹⁹].

Otros síntomas. La revisión sistemática llevada a cabo por Lucieer et al. (2018) que recoge la clínica descrita por pacientes con VPB en estudios clínicos e informes de casos, aporta síntomas adicionales a los desarrollados anteriormente. Los enfermos describen dolores musculares, cefaleas, disminución del sueño eficaz, limitación en sus actividades sociales, cambios en la rutina diaria, incapacidad para trabajar que lleva a días perdidos de trabajo o de colegio, evitación del transporte público, anosmia, ageusia e incluso disartria [²¹].

Exploración vestíbuloespinal

1.1. Prueba estática. Test de Romberg. Durante la crisis de vértigo el Romberg es positivo, con caída ipsilateral y latencia de unos segundos. En la fase crónica la prueba es insensible [²³]. En la VPB se prefiere realizar la prueba sobre gomaespuma, ya que, anula las entradas propioceptivas. El paciente mantiene el control postural con los pies juntos y los ojos abiertos y se balancea o cae al cerrarlos [²⁴]. Esta prueba no es específica de vestibulopatía, pudiendo aparecer en trastornos cerebelosos y no distingue entre VPU y VPB.

1.2. Pruebas dinámicas

1.2.1 Prueba de los índices y de Bárány. En patología vestibular periférica ambas pruebas evidencian una desviación de los índices de forma simétrica hacia el lado enfermo [²³].

1.2.2 Prueba de Unterberger-Fukuda. Existe un ángulo patológico mayor de 45º a los 80 pasos hacia uno u otro lado, según se trate de un cuadro deficitario o irritativo, y la amplitud es normal [²³].

1.2.3. Prueba de Babinski-Weil. En la alteración vestibular el paciente se desvía hacia el lado hipofuncional, exagerándose en cada ida y en cada retorno, describiendo una marcha en estrella o en zigzag [²³].

2. Exploración oculomotora. Para sistematizar la exploración se verificará al inicio la motricidad ocular y a continuación se realizará la nistagmoscopia, que pretende la búsqueda del nistagmo espontáneo, posicional y provocado. El nistagmo espontáneo de características periféricas es horizontorrotatorio dominante, bate hacia el oído no afectado y tiene un componente torsional e incluso uno vertical variable dirigido hacia arriba. No cambia de sentido con la dirección de la mirada, cumple los criterios de Alexander (el nistagmo es más visible si el paciente mira en la dirección de su nistagmo) y disminuye o se anula con la fijación ocular [⁷,²⁵]. Si la anamnesis orienta a un vértigo de origen posicional se deben realizar las maniobras correspondientes para ponerlo de manifiesto [²⁵].

Agudeza visual dinámica (AVD). La AVD evalúa la capacidad de un sujeto para percibir objetos con precisión mientras mueve la cabeza pasivamente. En la VPB la estabilización de la mirada falla y puede conducir a un deterioro significativo de la agudeza visual durante los movimientos de cabeza; por lo tanto, esta prueba ayuda a establecer el diagnóstico. Una disminución de más de dos líneas en la tabla de optotipos se considera anormal, aunque una pérdida de dos líneas puede encontrarse en sujetos sanos. La medición computarizada aumenta la sensibilidad y la especificidad en los falsos negativos. En la VPU es más complejo conocer la efectividad de la prueba [¹⁶].

HIT (Halmagyi y Curthoys). Este test de screening se basa en la respuesta oculo-cefálica para identificar asimetrías vestibulares uni o bilaterales. En la parálisis o paresia unilateral severa, los ojos se retrasarán respecto al movimiento de la cabeza y harán pequeñas sacadas de refijación, en la dirección contraria a la rotación efectuada. A veces, la sacada de recuperación tiene una latencia muy corta, ocurriendo ya durante el impulso de la cabeza (sacada encubierta) y no puede verse clínicamente, lo que resulta un falso negativo. Los casos leves no son identificables con esta prueba [¹³,²⁴,²⁶].

Test de agitación cefálica. Pone de manifiesto una preponderancia direccional. En la VPB simétrica no aparecerá nistagmo, pero puede desenmascarar un nistagmo latente o aumentar uno existente. En la asimetría vestibular se apreciará un nistagmo horizontal evidente, que bate hacia el lado sano [¹⁵,¹⁷].

Nistagmo inducido por vibración. En los casos de VPU aparecerá un nistagmo horizontal puro, que bate hacia el lado sano. Si la afectación es bilateral total o parcial simétrica, no se observará dicho nistagmo [²⁷].

Vídeo-HIT. Según el documento de consenso de criterios diagnósticos de VPB del comité de trastornos vestibulares de la Bárány Society, se considera patológica la ganancia del reflejo vestíbulo-ocular angular (aRVO) horizontal bilateral <0,6, medido por vHIT o técnica de la bobina escleral. De los tres canales semicirculares, en pacientes con VPB parece que el anterior es el menos afectado, al menos en vestibulotoxicidad por aminoglucósidos, enfermedad de Ménière e idiopática [¹³]. La hipofunción vestibular unilateral se considera cuando presenta ganancia <0,8 en el canal semicircular horizontal (CSH) y <0,7 en los canales verticales. En función de la gravedad y del grado de compensación aparecerán sacadas abiertas o encubiertas desagrupadas o agrupadas que contribuyen a su caracterización [¹³,²⁸].

Prueba calórica. La Bárány Society establece que debe sospecharse un déficit bilateral cuando la suma de las respuestas de cada oído, en ambas estimulaciones calóricas (estimulando con agua según las normas ANSI) es inferior a 6 º/s (la suma de las 4 respuestas inferior a 12 º/s). Con aire, debería bajarse la cifra a10 º/s la suma de las 4 estimulaciones (5 º/s la suma de las de cada oído). Cuando las respuestas son de intensidad muy baja, los parámetros de hipofunción unilateral y de preponderancia no son valorables. Cuando se sospecha un déficit bilateral, es recomendable realizar la prueba con agua de hielo, que como emplea un estímulo más potente y aumenta la alerta del paciente, puede provocar respuestas más intensas y poner de manifiesto que, realmente, existe función en los conductos semicirculares. La falta de respuestas con agua de hielo apoyaría la existencia de un déficit bilateral. En la hipofunción vestibular unilateral, las estimulaciones de un oído para las dos temperaturas son inferiores a las del oído contralateral (índice de Jongkees de hipofunción superior al 25%) [¹³,²⁹].

Prueba rotatoria. Resulta útil cuando el vHIT o la prueba calórica no pueden ser ejecutadas o toleradas. Ha sido el patrón de oro para la exploración del déficit bilateral. Se considera criterio una ganancia disminuida del aRVO<0,1 sobre la estimulación sinusoidal (0.1 Hz, Vmax = 50 ° / seg) y un avance de fase> 68 grados. Identifica función remanente, por lo que puede utilizarse en el seguimiento. Los pacientes con VPU en fase aguda tienen respuestas asimétricas, y en la compensación, presentan un patrón característico de ganancia disminuida y adelanto de fase, incrementado en bajas frecuencias, que permanece a lo largo del tiempo. Sirve también para evaluar la compensación a lo largo del seguimiento [¹³,³⁰].

Potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMP). Aporta información sobre los órganos otolíticos. El VEMP proporciona datos adicionales sobre el alcance de la enfermedad, y la afectación de dichos órganos. En la VPU tiene interés topográfico. Están ausentes en enfermedad de Ménière, neuritis vestibular, ototoxicidad por gentamicina, schwannoma vestibular y en patología de oído medio que genera hipoacusia de transmisión [²⁸,³¹]. No se utilizan en el diagnóstico de VPB, pero sí para controlar la progresión de la enfermedad o realizar un seguimiento de la respuesta al tratamiento, aunque, actualmente tienen limitaciones. Suelen ser anormales, pero también pueden permanecer intactos en un número significativo de pacientes [¹³].

Etiología de la vestibulopatía. Para concluir el diagnóstico, pueden ser necesarias otras pruebas en función de la etiología, que se resumen en la tabla 1[¹⁵].