Casos Clínicos

MIELOLIPOMA ADRENAL GIGANTE.

Mª Jesús Pareja Megía¹, Rafael Barrero Candau², Manuel Medina Pérez y Juan Antonio Valero Puerta.

Servicios de Patología¹ y Urología². Hospital de la Merced. Osuna. Sevilla. España

Resumen.- OBJETIVOS: Presentar un caso de mielolipoma gigante de la glándula suprarrenal.
MÉTODOS/RESULTADOS: El mielolipoma gigante de la glándula suprarrenal es un tumor raro no funcionante de la corteza suprarrenal compuesto por tejido hematopoyético y adiposo que fue descubierto de forma accidental mediante TAC.
CONCLUSIONES: La conducta terapéutica es expectante en tumores pequeños y quirúrgica para los casos sintomáticos y tumores mayores de 4 cm en los que el riesgo de ruptura espontánea con hemorragia retroperitoneal es muy alto.

Summary.- OBJECTIVE: We report a case of a giant myelolipoma of the adrenal gland
METHODS/RESULTS: A case of a giant myelolipoma of the adrenal gland, an uncommon non-functioning tumour of the adrenal cortex comprised of haematopoietic and adipose tissue, that had been detected incidentally during evaluation with CT because of its characteristic fatty composition. The clinical features, diagnosis and treatment are discussed.

Keywords: Myelolipoma adrenal gland. CT.

Mª Jesús Pareja Mejía
Servicio de Patología. Hospital de la Merced
Avda. de la Constitución, 2
41640 Osuna. Sevilla. (España)

Trabajo recibido: 29 de noviembre de 2004

CASO CLÍNICO

Mujer de 54 años, obesa, sin otros antecedentes patológicos de interés que consulta por molestias abdominales. En TAC abdominal con contraste intravenoso, se detectó una gran tumoración retroperitoneal bien delimitada, de características lipomatosas y dependiente de glándula suprarrenal derecha. El estudio analítico rutinario y el hormonal (17-ceto, 17-hidroxicorticosteroides, angiotensina, aldosterona, testosterona, renina-angiotensina, ácido vanilmandélico y catecolaminas en orina) fueron normales. Se realizó laparotomía y tumorectomía. Un año después, la paciente continua asintomática y el TAC de abdomen es normal.

ESTUDIO HISTOLÓGICO

La glándula suprarrenal está sustituida en su práctica totalidad por una tumoración sólida y circunscrita de 2.858 gr y 25 x 22 x 20 cm. (Fig. 1), con superficie de corte amarillenta y áreas marrones-rojizas, compuesta por tejido adiposo y elementos hematopoyéticos maduros (megacariocitos, células eritroides y linfocitos) (Fig. 2 y 3).

COMENTARIO

Los mielolipomas adrenales son tumores no funcionantes benignos y raros que suelen detectarse de forma incidental mediante técnicas de imagen. La mayoría surgen, unilateralmente y solitarios (1), en las glándulas suprarrenales, aunque también se han descrito mielolipomas extra-adrenales en pulmón, mediastino, hígado, estómago, leptomeninges o región presacra retroperitoneal (2). La edad media de presentación es de 50 años y la distribución por sexos es similar. El tamaño es variable, generalmente pequeños (<5 cm.), unilaterales y asintomáticos, aunque se han descrito tumores gigantes (4 Kg.) que pueden desarrollar síntomas como consecuencia de un crecimiento importante (3) provocando dolor abdominal o síntomas por compresión como hematuria e HTA (4, 5).

La aparición de grasa en una masa adrenal heterogénea, hipodensa y bien delimitada, visualizada en el TAC es altamente sospechosa. Según la composición histológica algunos tumores únicamente presentan pequeñas áreas grasas, mientras que otros son mayoritariamente grasos (6). Actualmente es posible establecer su diagnóstico radiológico (sin necesidad de biopsia) por sus características en el TAC. La punción-aspiración con aguja fina estará indicada en los casos en que los signos radiológicos no sean concluyentes (7).

El mielolipoma suprarrenal fue descrito inicialmente por Gierke (8) en 1905 y denominado como tal por Oberling en 1929 (9). Desde su descripción se han publicado unos 250 casos y su incidencia en series de autopsia se cifra entre el 0,08 y el 0,2 (10).

Aunque la mayoría de los casos ocurren como lesiones suprarrenales aisladas, pueden asociarse a diversos déficits enzimáticos (21 y 17 hidroxilasa) y a lesiones hiperplásicas o neoplásicas de la corteza suprarrenal que produzcan trastornos endocrinos (hermafroditismo, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison, etc). Con mucha frecuencia se asocian a obesidad e hipertensión arterial (11). Se cree que la HTA pueda ser debida a la compresión que sobre los vasos renales ejerce el tumor suprarrenal. Excepcionalmente se han descrito casos asociados a síndrome de Carney (12), a ganglioneuromas de la médula suprarrenal, y casos de tumores gigantes bilaterales (13) y múltiples (14).

El diagnóstico diferencial (11) debe realizarse con otros tumores lipomatosos adrenales (lipomas, teratomas, angiomiolipomas, liposarcomas, y adenomas adrenocorticales con extensa transformación lipomatosa):

1. Adenomas, feocromocitomas y carcinomas suprarrenales. Estos tumores, aunque pueden tener gran contenido lipídico intracelular, no llegarán a los niveles de atenuación radiológica de la grasa normal.

2. Angiomilopoma renal y algunos tumores de Wilms (25%) contendrán grasa en su estructura. La detección de su componente renal es incompatible con el mielolipoma.

3. Lipoma suprarrenal: carece de componente sólido y su aspecto es homogéneo.

La patogénesis molecular de estos tumores no está clara. No comparten las alteraciones genéticas (pérdida de heterocigosidad en el cromosoma 11q13) descritas en algunos adenomas y tumores malignos adrenocorticales. Tres teorías etiológicas han sido propuestas: 1) que el mielolipoma es el resultado de un proceso degenerativo en nódulos hiperplásicos o adenomas de la corteza suprarrenal; 2) que los mieloadipocitos son resultado de una metaplasia de células corticales mesenquimatosas inespecíficas; y 3) la teoría del coristoma de Sternberg que define a los mieloadipocitos como una hiperplasia de células mieloides mal colocadas durante la embriogénesis (15). La conducta terapéutica es expectante en tumores pequeños y quirúrgica para los casos sintomáticos y tumores mayores de 4 cm en los que el riesgo de ruptura espontánea con hemorragia retroperitoneal (Síndrome de Wunderlich) es muy alto (16, 17).

BIBLIOGRAFIA y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. LACK, E.E.: "Other neoplasms and tumor-like lesions of the adrenal glands. In: Tumors of the Adrenal Gland and Extra-Adrenal Paraganglia". Atlas of Tumor Pathology 3rd Series, Fascicle 19. AFIP, Washington, pg 174-179, 1995.         [ Links ]

2. SINGLA, A.K.; KECHEJIAN, G.; LOPEZ, M.J.: "Giant presacral myelolipoma". Am. Surg., 69: 334, 2003.         [ Links ]

3. ZOGRAFOS, G.N.; KORKOLIS, D.; GEORGOUTSOS, P. y cols.: "Giant myelolipoma of the rigth adrenal gland". Int. J. Clin. Pract., 56: 319, 2002.         [ Links ]

4. KOBAYASHI, T.; KUBOTA, Y.; SASAGAWA, I.: "Adrenal myelolipoma with abdominal pain". Urol. Int., 58: 254, 1997.         [ Links ]

5. SANDERS, R.; BISSADA, N.; CURRY, N.: "Clinical spectrum of adrenal myelolipoma: analysis of 8 tumors in 7 patients". J. Urol., 153: 1791, 1995.         [ Links ]

6. KOROBKIN, M.; FRANCIS, J.R.: "Adrenal imaging". Seminars in ultrasound, CT and MRI, 16: 317, 1995.         [ Links ]

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8. GIERKE, E.: "Uber Knochenmarksgewebe in der Nebenniere". Zieglers. Beitr. Pathol. Anat., 7: suppl.311, 1905.         [ Links ]

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