Mielolioma de la glándula suprarrenal. Informe de un caso y revisión de la literatura
Adrenal myelolipoma. Case report and bibliographic review
Yolanda Ares Valdés
Servicio de Urología. Hospital Universitario Manuel Fajardo. Ciudad Habana. Cuba
Dirección para correspondencia
Objetivo: Se describe un caso de mielolipoma de la glándula suprarrenal en una paciente que presentó dolor lumbar derecho de 6 meses de evolución.
Método: El estudio de la paciente incluyó Ecografía, Urograma Descendente y Tomografía Axial Computarizada (TAC).
Resultados: Con el diagnóstico de mielolipoma de la glándula suprarrenal se realizó adrenalectomía derecha, se describe el informe histopatológico.
Conclusiones: El mielolipoma puede presentar componentes hematopoyéticos, grasos y óseos. Su hallazgo continua siendo incidental. La Ecografía y la TAC son eficaces en el diagnóstico. Los tumores pequeños menores de 4 cms asintomático pueden monitorizarse expectantemente. Tumores con síntomas mayores de 4 cms deben ser removidos por el riesgo de rupturas espontáneas con hemorragia retroperitoneal. La adrenalectomía bilateral por grandes tumores implica sustitución con hidrocortisona.
Palabras clave: Mielolipoma. Suprarrenal. Incidental.
SUMMARY
Objectives: We report one case of adrenal myelolipoma in a female patient presenting with right lumbar pain over six months.
Methods: Diagnostic work included ultrasound, intravenous urography (IVU) and CT scan.
Results: The patient underwent right adenomectomy with the working diagnosis of adrenal myelolipoma. We describe the pathology report. ]]>
Conclusions: Myelolipoma may present hematopoietic, fat and bone components. It continues being an incidental finding. Ultrasound and CT scan are effective diagnostic tests. Asymptomatic small tumors, smaller than 4 cm, may be monitored with watchful waiting. Symptomatic tumors greater than 4 cm should be extirpated because of the risk of spontaneous rupture with retroperitoneal bleeding. Bilateral adrenalectomy for big tumors implies medical replacement with hydrocortisone.
Keywords: Myelolipoma. Adrenal gland. Incidental.
Introducción
El mielolipoma adrenal es un tumor benigno, poco frecuente, compuesto por tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos, histológicamente similares a la médula ósea normal (1, 2).
El 62% se localiza en las glándulas adrenales (3), pero también en sitios extraadrenales como son: retroperitoneo, mediastino, abdomen, pelvis, entre otros (4). Se consideran hormonalmente inactivos, aunque se han encontrado asociaciones de mielolipoma y trastornos endocrinológicos como hiperplasia adrenal congénita por defecto de 21 – hidroxilasa, síndrome de Conn, asociados Cusching y pseudocusching (5). Sin embargo no se ha demostrado que por si mismo tengan relación directa con alteraciones hormonales. Pueden coexistir con otras patologías médicas como diabetes, hipertensión arterial, obesidad y otras enfermedades crónicas.El primer caso fue descrito por Gierke, en 1905 (6) y Oberling en 1929 le asigna el nombre de Mielolipoma (7). En 1957 Dyckman y Freedman presentaron el primer caso sintomático tratado quirúrgicamente (8). En 1985, De Bolis y De May reportaron el primer caso de mielolipoma diagnosticado sobre bases radiológicas (3).
Clínicamente pueden ser asintomático o presentarse como efectos de masa, alteraciones gastrointestinales, dolor e infección urinaria. Se puede complicar con ruptura y hemorragia (2, 9).
El mejoramiento de las técnicas diagnósticos, el ultrasonido, la TAC y la resonancia magnética nuclear, ha permitido descubrir las lesiones y establecer diagnóstico preoperatorio correcto, pero el método de imagen más preciso es la TAC 3. La aspiración con aguja fina es otra modalidad diagnóstica y permite confirmar el diagnóstico hecho con medios de imagen, la cual no solo es capaz de diagnosticar mielolipoma, sino, además otras patologías de la glándula adrenal. Presentamos una paciente atendida en nuestro hospital y diagnosticada con estudios de imagen.
Caso clínico
]]> Paciente femenina de 62 años de edad, obesa, diabetes e hipertensa de un año de evolución. Desde hace 6 meses refiere dolor lumbar derecho, esporádico de baja intensidad. La exploración física fue normal. Se realizó ultrasonido abdominal que demostró masa suprarrenal derecha hipoecogénica de 80 mms que comprime el polo superior de riñón derecho. Urograma descendente, proceso expansivo en la suprarrenal derecha, el polo superior de riñón derecho desplazado hacia abajo. En la TAC helicoidal, masa tumoral con un diámetro mayor de 8,7x76 cms de contornos irregulares densidad heterogénea de 100 – 37 UH, tabicada, compatible con tumor suprarrenal de densidad grasa. Figura 1
El estudio hormonal para la determinación de cortisol fue normal.
La paciente fue sometida a cirugía por abordaje lumbar. Los hallazgos transoperatorios fueron un tumor localizado en la glándula suprarrenal derecha, bien delimitado de bordes irregulares con lobulaciones. Se realizó adrenalectomía derecha sin complicaciones. La evolución post operatoria de la paciente es favorable, manteniéndose asintomática.
El patólogo informó la pieza con un peso de 171,4 g, dimensiones de 9 x 8 x 6 cms y al corte con áreas amarillas – naranjas y otras de hemorragias y tejido adiposo alternando con zonas de calcificaciones. El examen histopatológico: mielolipoma de la glándula adrenal con extensas áreas de calcificaciones.
Discusión
El mielolipoma de la glándula suprarrenal es una lesión infrecuente. Aunque la mayor parte de estas lesiones representan hallazgos incidentales por imágenes, algunos pueden alcanzar proporciones masivas (10).
El sexo masculino predomina en una proporción 2:1 la edad de mayor frecuencia es entre la quinta y la sexta décadas de la vida, sin embargo se han visto desde los 12 hasta los 93 años de edad (1, 9, 10). Normalmente es unilateral y sin predomino de lado.
]]> La etiología no se conoce y se plantean varias teorías (9). Generalmente los pacientes están asintomáticos pero algunos manifiestan dolor abdominal por la compresión y la necrosis y en menor frecuencia, pueden presentar dolor intenso por ruptura del mismo y ocasionar choque hipovolémico. Sólo el 10% de los tumores pueden acompañarse de alguna endocrinopatia (5). La mayoría de los casos son diagnosticados de forma incidental mediante estudios por ultrasonidos; se observa un tumor bien definido cuya apariencia depende de la composición; es hiperecoico cuando predomina la grasa e hipoecoico si el componente es tejido mieloide (3). La TAC muestra densidad grasa (- 100 a – 200 UH) con atenuación positiva después de la administración del medio de contraste en las áreas mieloides (2, 3, 9, 10).Se ha comentado en la literatura a cerca del manejo de estos tumores, no se ha llegado a conclusiones aplicadas a todos los caso, excepto el consenso general que existe de operar el tumor cuando está complicado por efecto de la masa, dolor, hemorragia, ruptura, infección urinaria de repetición. Con relación al tamaño los tumores pequeños, menores de 4 cms. asintomáticos pueden monitorizarse expectantemente. Tumores mayores de 4 cms. deben ser extirpados por el riesgo de rupturas espontáneas con hemorragia retroperitoneal. La adrenalectomía bilateral por grandes tumores implica sustitución con hidrocortisona (2, 9, 10).
Cuando a un mielolipoma se le da manejo expectante, es necesario tener diagnóstico preciso de lesión y excluir tumores malignos, así como tumores productores de hormona, para los cuales se deben hacer estudios hormonales y diagnosticar el mielolipoma con medios radiológicos apoyados con biopsia por aspiración con aguja fina (2, 9, 10). La TAC es capaz de diferencial incidentalotas suprarrenales distinguiendo entre carcinomas, hiperplasia adrenal, masas quisticas, mielolipomas, hematomas agudos o crónicos entre otros (2, 3).
Una vez tomada la decisión de operar ya sea por cirugía de urgencia por complicaciones de hemorragia, ruptura o cirugía electiva, se han descrito varias vías de abordaje para los tumores adrenales. Si la técnica es abierta, el abordaje puede ser por vía abdominal, posterior o posterolateral uni o bilateral (2). Actualmente la adrenalectomía laparoscópica, es un procedimiento viable, seguro, con rápida recuperación y una disminución del costo hospitalario siempre que el cirujano tenga la experiencia de este método.
Conclusiones
El mielolipoma complicado y sintomático es quirúrgico, si no está complicado la decisión de operar dependerá de cada caso en particular y será independiente del tamaño tumoral pero es recomendable considerar la cirugía en los tumores mayores de 4 cms. También está indicado operar un tumor adrenal por sospecha de malignidad cuando no sea posible obtener un diagnóstico preciso por punción con aguja fina y cuando no se pueda dar seguimiento y manejo expectante.
Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)
**1. HOEFFEL, J.; NOZICKA, Z.: “Giant myelolipoma of adrenal gland: natural history”. Clin. Radiol., 55: 6402, 2000. [ Links ]
**2. SA, LL.; XUYM; OIAO, Y. y cols.: “Adrenal myelolipoma: clinical diagnosis and management of 26 cases”. Zhonghua Wai Ke Za Zhi, 42: 1444, 2004. [ Links ]
*3. KENNEY, P.J.; WAGNER, B.J.; RAO, P. y cols.: “Myelolipoma: CT and pathologic features”. Radiol., 208: 87, 1998. [ Links ]
*4. FRANIEL, T.; FLEISCHER, B.; REAB, B.W. y cols.: “Bilateral thoracic extraadrenal myelolipoma”. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 26: 1220, 2004. [ Links ]
*5. UMPIERREZ, M.B.; FACKLER, S.; UMPIERREZ, G.E. y cols.: “Adrenal myelolipoma associated with endocrine dysfunction: Review of the literature”. Am. J. Med., 314: 338, 1997. [ Links ]
6. GIERKE, E.: “Uber knochenmarksge – webe in der Nebernniere Biethz”. Path. Anat., 7: 311, 1905. [ Links ]
7. OBERLING, C.: “Les formations myelo – lipomasteuses”. Cancer, 18: 231, 1929. [ Links ]
8. DICKMAN, J.; FREEDMAN, D.: “Myelolipoma of adrenal gland with clinical features and surgical excision”. J.M.T. Sinai Hosp., 24: 739, 1957. [ Links ]
**9. WAGNEROVA, H.; LAZUROV, I.; BOBER, J. y cols.: “Adrenal myelolipoma. 6 cases and a review of the literature”. Neoplasma, 51: 300, 2004. [ Links ]
*10. EL MEJJAD, A,; FEKAK, H.; DAKIR, M. y cols.: “Giant adrenal myelolipoma”. Prog. Urol., 14: 81, 2004. [ Links ]
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Dirección para correspondencia
Yolanda Ares Valdés
Calle Indio 113 entre Gloria y Corrales
Habana Vieja. Ciudad Habana.(Cuba)
ares@infomed.sld.cu