Carcinoma adenoideo quístico de la próstata. Presentación de 2 casos
Cystic adenoid carcinoma of the prostate. Report of two cases
Isis E. Pedro Silva, Vicente Osorio Acosta y F. Albaro Farfán Chávez
Servicio de Urología. Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. La Habana. Cuba.
Dirección para correspondencia
]]>
RESUMEN
Objetivo: Presentamos dos casos con diagnóstico histológico de carcinoma adenoideo quístico de la próstata, tumor de presentación extremadamente raro.
Métodos: Evaluamos a dos pacientes con edad de presentación, manifestación clínica, diagnóstico, tratamiento y evolución distintos.
Resultados: La edad varia de 41 y 59 años, con dolor perineal y sintomatología urinaria baja, tacto rectal masa tumoral redondeada y dura o normal respectivamente. El antígeno prostático específico y la fosfatasa ácida prostática son normales, el ultrasonido transrectal puede ser normal o aportar con el hallazgo de nódulo hipoecoico, se realizó tratamiento quirúrgico con prostatectomía radical e inmunoterapia adyuvante en el primero que a los 6 años evoluciona a metastasis pulmonar y muere, el otro cistoprostatectomía radical con derivación urinaria ortotópica con buena evolución a los dos años.
Conclusiones: La clínica es inespecífica, generalmente el diagnóstico es mediante resección transuretral o biopsia transrectal ante la sospecha por tacto rectal o ultrasonido, es inmunoreactivo para p53 y citoqueratinas 7 y 34 beta E12 y el tratamiento de elección es la cistoprostatectomía radical debido a que es una neoplasia potencialmente agresiva y puede añadirse tratamiento adyuvante.
Palabras clave: Carcinoma adenoideo quístico de la próstata. Ultrasonido transrectal. Prostatectomía radical. Cistoprostatectomía radical. Derivación urinaria.
SUMMARY
Objective: We report two cases with the pathologic diagnosis of cystic adenoid carcinoma of the prostate, an extremely rare tumor.
Methods: We evaluate two patients with different age, clinical presentation, diagnosis, treatment and outcome. ]]>
Results: The ages were 41 and 59, the symptoms perineal pain and lower urinary tract symptoms, on digital rectal examination a round hard tumor mass and normal exam, respectively. PSA and prostatic acid phosphatase were normal; Transrectal ultrasound may be normal or find a hypoechoic node. The first patient underwent radical prostatectomy and adjuvant immunotherapy; six years after surgery he developed lung metastasis and died. The second patient underwent radical cystoprostatectomy with orthotopic urinary diversion with good outcome after two years of follow-up.
Conclusions: The clinical presentation is non specific, with the diagnosis generally obtained by transurethral resection or transrectal biopsy after the suspicion of an abnormal digital rectal examination or ultrasound. The tumor is immunoreactive to p53 and citokeratins 7 and 34 Beta E12, and the treatment of choice is radical cystoprostatectomy because it is a potentially aggressive neoplasia; adjuvant treatment may be added.
Key words: Cystic adenoid carcinoma of the prostate. Transrectal ultrasound. Radical prostatectomy. Radical cystoprostatectomy. Urinary diversion.
Introducción
El carcinoma adenoideo quístico de la próstata es un tumor maligno prostático raro, debido a su baja incidencia, es considerado por muchos como una variante de adenocarcinoma prostático de alto grado de difusión masiva con fatales consecuencias de no ser tratado debidamente (1,2) y por otros como un tumor maligno de bajo grado (2).
El origen de este carcinoma todavía es incierto pero se plantea una hipótesis de la patogenia que es la posible derivación de células salivares ectópicas, glándulas periuretrales ectópicas o metaplasia de la mucosa uretral (2,3).
Puede desarrollarse en diferentes orgános tales como mama, cuello uterino, laringe y pulmones, representando aproximadamente al 10% de los tumores de estas estructuras (4).
El carcinoma adenoideo quístico, fue descrito por primera vez en 1859 por Billroth con la denominación de cilindroma, posteriormente se ha denominado adenoma de células basales, carcinoma basaloide y mas recientemente carcinoma adenoideo quístico (1,4).
Su presentación clínica son los síntomas urinarios bajos de tipo obstructivo (1-3,5,6), dolor rectal (3,7) y adenopatía abdominal (2,6). Al tacto rectal se detecta una próstata de consistencia dura y alargada (1,3,5,7) aunque existen casos que no muestran variaciones en la consistencia (1,2).
]]> Los estudios a realizar como el antígeno prostático específico y la fosfatasa ácida prostática son de poca utilidad (3,5,6,8) y el uso del ultrasonido transrectal es controversial (1,5,7,9,10) pues no muestran alteraciones debido a que no hay patrones definidos de orden diagnóstico, terapéutico y pronóstico.Histológicamente se describe tres variantes. Patrón cribiforme en el 50% de los casos: Patrón tubular en un 20 a 30%: Patrón sólido o basaloide (1,4).
Es objetivo de este trabajo presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de 2 casos atendidos en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras entre 1996 y 2003.
Material y Métodos
Presentación de los casos
1er Caso, publicado en 1997 (7) Paciente de 41 años, masculino de raza blanca, con dolor rectal y diagnóstico de carcinoma adenoideo quístico de la próstata mediante biopsia transrrectal siendo tratado con flutamida, radioterapia externa dosis de 6000 Cgy y por último prostatectomía perineal que mostró histológicamente proceso tumoral epitelial maligno extenso, infiltrante en tejido muscular y glándulas de la próstata, infiltración de los límites de sección quirúrgica e infiltración perineal, requiriendo tratamiento con inmunomodulador antitumoral (interferon alfa recombinante) durante 1 año. Se evoluciona 6 años después demostrándose metástasis pulmonar y adenopatías iliacas, falleciendo posteriormente en el 2002
2do Caso, paciente masculino de 59 años de edad, raza blanca, que acude por presentar molestias en hipogastrio, síntomas urinarios bajos llegando a la retención completa de orina necesitando cateterismo permanente y malestar rectoperineal. Al tacto rectal se detecta próstata fibroelástica grado I y mediante ultrasonido abdominal se observa una sombra sólida a nivel de riñón izquierdo con dilatación de cavidades y disminución del parénquima, vejiga de lucha con divertículos y masa polipoidea de 3x5 cm en su cara lateral izquierda.
Se decide su ingreso y se realiza:
1. Cistouretrografía miccional, mostrando vejiga diverticular con reflujo vesicoureteral izquierdo grado III.
]]> 2. Gammagrafía renal que informa riñón derecho normal e izquierdo afuncional.3. TAC renal, RD normal y RI con lobulación embrionaria, no tumor, dilatación de cavidades.
4. Cistoscopia bajo anestesia, no se comprueba masa tumoral vesical, múltiples divertículos vesicales, lóbulo medio prostático pequeño y capacidad vesical de 350 ml.
Con estos hallazgos se decide realizar nefroureterectomia izquierda por deterioro de la función renal y ampliación vesical con uréter con el objetivo de aumentar la capacidad vesical y disminuir la hiperpresión que pudiera afectar la función del riñón contralateral. Resultado histológico: hidronefrosis y nefritis crónica, no tumor.
Al alta hospitalaria evoluciona con dificultad miccional y fístula urinaria suprapúbica decidiendo su ingreso al mes por no solucionarse a pesar del cateterismo permanente, se procede a revisión endoscópica y se decide realizar resección transuretral de pequeño lóbulo medio prostático que resulto histológicamente: Carcinoma adenoideo quístico de la próstata. Se decide completar estudios mediante antígeno prostático específico (4,8 ng/ml), ultrasonido abdominal evolutivo: Riñón derecho compensador, próstata con volumen de 20 ml. Y ultrasonido transrrectal que informa: ausencia de la zona fibromuscular, próstata residual con imagen nodular de 5 mm de diámetro mal definida de baja ecogenicidad, hacia la zona periférica derecha, no alteraciones de la zona periprostática y volumen de 27 ml.
Se realiza tratamiento quirúrgico: cistoprostatectomía y derivación ileal ortotópica, con resultados histológico: carcinoma adenoideo quístico de próstata con bordes de sección libre, vejiga con pequeños divertículos, paredes gruesas no tumor.
Hace ahora dos años de la operación, esta asintomático, se mantiene con cateterismo intermitente 3 veces al día, solo aqueja enuresis en ocasiones y los estudios evolutivos informan: antígeno prostático específico 0,3 ng/ml (marzo 2005), ultrasonido transrectal: ausencia de próstata, no tumor visible. Ultrasonido abdominal: riñón derecho compensador, celda renal izquierda vacía, neovejiga normal. Rx de tórax: no alteraciones pleuropulmonares y gammagrafia ósea normal.
Resultados
La edad de aparición del carcinoma adenoideo quístico de la próstata varia entre 41 y 83 años (1,2,3,5,6,7,8), la sintomatología es inespecífica síntomas urinarios bajos y dolor rectal o perineal coincidiendo con lo descrito en la literatura (1,2,3,5,6,7), el tacto rectal no es concluyente (1,2,3,5,7) siendo patológico en el primer caso describiéndose en ese momento una formación tumoral, redondeada, dura, muy dolorosa que aparentemente infiltraba las paredes del recto o normal como en el segundo caso.
]]> Con respecto a los métodos diagnósticos se hace referencia por diversos autores de la poca utilidad para diagnóstico y pronóstico del antígeno prostático específico por no mostrar elevación de su cifra por encima de lo normal >4 ng/ml, así como del ultrasonido transrectal de próstata que no muestra alteraciones, situación que vario en uno de nuestros casos que revelo baja ecogenicidad en la zona periférica y que se observa con mayor frecuencia en los adenocarcinomas prostáticos, reportando diversos autores su posible asociación (1,3,5-11).En la actualidad se pronuncia a favor del estudio inmunohistoquímico con p63 y citoqueratinas 7 y 34 beta E12 en la hiperplasia de células basales y positividad para todo anticuerpo excepto en los otros dos patrones histológicos (1).
Tiene una diseminación perineural con extensión extraprostatica a vejiga y recto, da metastásis a higado, pulmón, tejido óseo y cuerpos cavernosos (1,3,5).
En cuanto a sus modalidades terapéuticas mucho se ha discutido desde el uso del tratamiento hormonal, radioterapia, quimioterapia e inmunomoduladores sin mostrar resultados favorables (2,6,7), consideramos que el tratamiento quirúrgico radical (cistoprostatectomía total o excenteración pélvica) es la opción terapéutica mas aconsejable con tratamiento adyuvante en algunos casos (1,3,5-8).
Conclusiones
La presentación de estos 2 casos con carcinoma adenoideo quístico de la próstata, hace necesario la reflexión sobre la detección precoz, basados en los datos clínicos que nos pueden orientar hacia su diagnóstico y determinar la conducta para lograr un tratamiento quirúrgico efectivo dada a su presencia en etapas tempranas de la vida.
Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)
**1. ICZKOWSKI, K.A.; FERGUSON, K.L.; GRIER, D.D. y cols.: "Adenoid cystic/basal cell carcinoma of the prostate: clinicopathologic findings in 19 cases". Am. J. Surg. Pathol., 27: 1523, 2003. [ Links ]
**2. CECCHI, M.; SEPICH, C.A.; BERTOLINI, L. y cols.: "Adenoid cystic carcinoma of the prostate. Clinical case". Minerva Urol. Nefrol., 52: 73, 2000. [ Links ]
**3. SHINDO, M.; AOKI, S.; IKEDA, E.: "Adenoid cystic carcinoma of the prostate. A case report". Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi, 89: 670, 1998. [ Links ]
*4. GRIGNON, D.J.; RO, J.Y.; ORDOÑEZ, N.G. y cols.: "Basal cell hyperplasia, adenoid basal cell tumor and adenoid cystic carcinoma of the prostate gland: Inmunohistochemical study". Mod. Pathol., 19: 1425, 1988. [ Links ]
*5. MINEI, S.; HACHIYA, T.; ISHIDA, H. y cols.: "Adenoid cystic carcinoma of the prostate: a case report with immunohistochemical and in situ hybridization staining for prostate-specific antigen". Int. J. Urol., 8: S41, 2001. [ Links ]
*6. PALAZZO, C.; VALENTÍN, M.; CABUYA, G. y cols.: "Adenoid cystic carcinoma of the prostate". Arch. Esp. Urol., 57: 1133, 2004. [ Links ]
**7. OSORIO ACOSTA, V.; FORRAJERO MARTINEZ, I.: "Cystic adenoid carcinoma of the prostate. Report of a case". Arch. Esp. Urol., 50: 67, 1997. [ Links ]
8. SCHMID, H.P.; SEMJONOW, A.; ELTZE, E. y cols.: "Late recurrence of adenoid cystic carcinoma of the prostate". Scand. J. Urol. Nephrol., 36: 158, 2002. [ Links ]
9. HERRANZ AMO, F.; DIEZ CORDERO, J.M.; VERDU TARTAJO, F. y cols.: "Cystic carcinoma of the prostate. Echographic diagnosis". Arch. Esp. Urol., 51: 701, 1998. [ Links ]
10. TERRIS, M.K.: "The appearance of adenoid cystic carcinoma of the prostate on transrectal ultrasonography". BJU Int., 83: 875, 1999. [ Links ]
11. RANDOLPH, T.L.; AMIN, M.B.; RO, J.Y. y cols.: "Histologic variants of adenocarcinoma and other carcinomas of prostate: pathologic criteria and clinical significance". Mod. Pathol., 10: 612, 1997. [ Links ]
Isis E. Pedro Silva
Avenida 53 # 5632 e/56 y 58
La Ceiba. Municipio Playa. La Habana. (Cuba)
E-mail: albarofarfan@infomed.sld.cu
Recibido: 2 de noviembre 2005
]]>