Tumor renal en riñón ectópico pelvico. Presentación de un caso
Renal tumor in a pelvic kidney. Case report
Narciso Hernández Toriz1, Ramiro Flores Ojeda1 y Guillermo Ixquiac Pineda2
1Servicio de Urología Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional Siglo XXI. México D.F.
2Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI. México D.F. México.
Dirección para correspondencia
Objetivos: Presentar un caso de carcinoma de células renales en un riñón ectópico pélvico, siendo esta una asociación poco frecuente. Revisamos la literatura existente.
Método: Se presenta un caso clínico de un tumor renal en un riñón ectópico pélvico y revisamos literatura, revisando los 6 casos publicados en la literatura (3, 5, 7, 8, 9).
Resultados: El carcinoma de células renales en un riñón ectópico pélvico es infrecuente, siendo la escasez de reportes previos sorprendente, ya que el carcinoma de células renales es el tumor renal más común en el adulto y la ectopia renal es relativamente frecuente, más casos con esta asociación se esperarían (8).
Conclusiones: El carcinoma de células renales es el tumor renal mas común en los adultos y la ectopia renal se presenta actualmente con una incidencia de 1 en 900 autopsias (8), siendo esta una asociación rara, habiendo solo 6 casos reportados en la literatura. Su abordaje quirúrgico debe ser con cautela ya que la anatomía vascular es incierta y se deben realizar los estudios preoperatorios necesarios para evitar complicaciones, el presente caso es importante ya que representa el tumor urológico mas frecuente en nuestro centro con una presentación inusual.
Palabras clave: Riñón pélvico, Riñón ectópico, Carcinoma de células renales.
SUMMARY
Objective: An uncommon association of renal cell carcinoma in a pelvic kidney is described, the literature is reviewed.
Methods: A case of renal cell carcinoma in a pelvic kidney is presented, and the literature brie.y reviewed, with special reference to six cases reported.
Results: Renal cell carcinoma in a pelvic kidney is uncommon, the paucity of previous reports of this association is surprising. Besides renal cell carcinoma is the most common malignant renal tumour in the adult and renal ectopy is relatively common more cases of this association would be expected. ]]>
Conclusions: Renal cell carcinoma is the most common malignant renal tumour in the adult and renal ectopy is relatively common, the actual incidence among autopsy series is 1 in 900, it has been an uncommon association, with only six cases reported. The surgical approach to ectopic kidneys merits caution because of the uncertain vascular anatomy, and vascular studies may be indicated to avoid complications, the present case is important because it represent the most common urological cancers at our institution with an unusual presentation.
Key words: Pelvic Kidney. Renal ectopia. Renal cell carcinoma.
Introducción
El carcinoma de células renales es el tumor renal mas común en los adultos y la ectopia renal es relativamente frecuente, encontrándose por razones desconocidas muy pocos casos publicados en la literatura con esta asociación, se presenta un caso de carcinoma de células claras en un riñón ectópico pélvico, siendo el séptimo caso publicado en la literatura según nuestro conocimiento.
El termino ectópico deriva del griego ek (fuera) y topos (lugar), se debe diferenciar de la ptosis renal, siendo los lugares donde se puede encontrar cinco: pélvico, iliaco, abdominal, torácico y contralateral.
Fue descrito por primera vez por anatomistas en el siglo XVI (3), la incidencia actual es de 1 en 900 autopsias siendo mas diagnosticado en mujeres (8). Puede que este inclinado tanto como 90° lateral, así que este puede estar en un verdadero plano horizontal, la pelvis renal es usualmente anterior al parénquima y 56% tienen un sistema colector hidronefrótico. El uréter tiene normalmente una entrada normal a la vejiga. La red venosa y arterial depende del lugar donde descansa el riñón, pueden haber una o dos arterias principales que provienen de la aorta, de la bifurcación de la aorta, de la iliaca común, la iliaca externa o de la mesentérica inferior. La posición anormal del riñón resulta en un patrón de dolor atípico directo y referido, el diagnóstico se realiza con estudios de rutina por otra patología (3).
Caso Clínico
Paciente femenino de 43 años de edad, casada, católica, niega tabaquismo y alcoholismo, con antecedentes de Diabetes Mellitus de un año de evolución en tratamiento con insulina NPH 20 UI por la mañana y 10 UI por la tarde. Inicia cuadro de un mes atrás con dolor a nivel de fosa iliaca izquierda en forma intermitente, irradiado a pierna ipsilateral asociado hace 1 semana a náusea y vómitos de contenido alimenticio en dos ocasiones.
]]> A la exploración física se encuentra en región suprapúbica tumor de 10 X 12 cm, móvil doloroso a la palpación, realizándose en el Hospital General de Zona de segundo nivel, los estudios de laboratorio con hemoglobina 11.5 gr.%, Hematocrito 34 %, leucocitos 4500 /mm3, plaquetas 126 /mm3, Glucosa 196 mg/dl, urea 12mg/dl, creatinina 0.8mgr.%, Na 141 mmol/L, K 4.5 mmol/L, Cl 104 mmol/L.EGO: pH 5.5, densidad 1.021, leucocitos 4-6 por campo, eritrocitos 15-30 por campo, cristales oxalato de calcio +, mucina +.
USG pélvico con hallazgos de tumor a nivel de fosa iliaca izquierda, con imágenes anecóicas quísticas, diagnosticándose quiste de ovario complicado, por el servicio de Gineco-obstetricia, que le realiza una laparotomía exploradora, encontrando riñón ectópico.
Se realiza urografía intravenosa (Figura 1) con hallazgos de riñón ectópico izquierdo, observándose ambos riñones con adecuada captación, concentración y eliminación del medio de contraste hasta vejiga, sin defectos de llenado. Realizamos posteriormente TAC abdominopélvica (Figura 2) con hallazgos de tumor dependiente del polo superior del riñón ectópico izquierdo, hacemos una arteriografía (Figura 3), en la que se observa la irrigación del riñón ectópico proveniente de ambas arterias iliacas internas e hipogástricas, sin observarse una arteria renal como tal, por lo que se realiza nefrectomía radical de riñón ectópico izquierdo y linfadenectomía presacra, con hallazgos de riñón de 12 X 7 x 5 cm, con múltiples vasos de neoformación sin identi.carse arteria y vena, uréter macroscópicamente normal, tumor dependiente del polo superior de 7 cm de diámetro.
No se encuentran adenopatías (Figura 4), con RHP de carcinoma renal de células claras grado II de Furhman, con in.ltración a cápsula pero no a grasa perirrenal, ganglios linfáticos con hiperplasia, la paciente ha continuado en seguimiento por nuestro servicio con radiografía de tórax, TAC abdomino-pélvica y pruebas de funcionamiento hepático en forma estándar según las tablas de NCCN (National Comprehensive Cancer Network), cada 6 meses, con un año de seguimiento sin datos de metástasis.
]]> Discusión
El riñón pélvico es el tipo más común de ectopia renal con una incidencia de 1 en 500 a 1 en 2000 casos según las series (3, 4, 6), es el resultado de una falla en el ascenso del riñón fetal durante la cuarta a octava semanas de gestación (1 - 4), el lado izquierdo es el más común (4).
La mayoría de casos de ectopia renal se mantienen asintomáticos en la vida y se identifica clínicamente solamente en 1 de 10.000 pacientes.
Actualmente el diagnóstico de riñón ectópico se realiza durante la realización de estudios de imagen por otras razones, sin embargo, la presentación por algún síntoma es la mas común, siendo principalmente relacionado a infección urinaria, con dolor abdominal y fiebre. Una masa palpable abdominal, hematuria, incontinencia, insuficiencia renal o hipertensión son otras presentaciones (6).
La pelvis renal es usualmente anterior al parénquima renal porque presentan una rotación incompleta, como resultado el 56% de los riñones presentan hidronefrosis (7). Puede estar asociado a otras anomalías anatómicas de los órganos pélvicos y los vasos, así del 20% al 66% de las mujeres con ectopia renal tienen anomalías del útero, vagina o ambas (2, 6). Presentan además variación en el origen, numero y tamaño de las arterias renales y venas dependiendo donde se detuvo el ascenso durante el desarrollo, usualmente los vasos provienen de los vasos mayores más cercanos (2,3), como se puede observar en este caso que provenía de los vasos iliacos sin identificarse una arteria como tal.
El abordaje quirúrgico debe ser con cautela ya que la anatomía vascular es incierta y se deben realizar los estudios preoperatorios necesarios para evitar complicaciones, tradicionalmente se ha realizado la arteriografía (5), aunque otros estudios menos invasivos se pueden realizar angio-TAC o angioresonancia (2).
Hasta la fecha se han reportado en la literatura seis casos de tumor renal en un riñón ectópico, dos que se mencionan en el Campbell’s Urology, aunque no se encuentra su referencia bibliográfica (3), se encuentra uno más que corresponde a un caso de metástasis a la vesícula biliar de un carcinoma renal de un riñón ectópico (9), otro caso más que debuta con hematuria macroscópica total intermitente de 6 meses de evolución, realizándose estudios de extensión diagnosticando tumor renal (8), dos casos más son publicados en riñón ectópico contralateral fusionado, el primero con presentación de una fractura a humero derecho, secundario a metástasis de un carcinoma renal de un riñón ectópico (7) y el ultimo publicado cuya presentación fue hematuria microscópica (5). Los cuatro casos bien documentados se les realizó nefrectomía radical siendo dos hombres y dos mujeres.
Conclusiones
La presencia de un carcinoma de células renales en un riñón ectópico es una entidad rara, que puede tener múltiples presentaciones clínicas, como nuestro caso en el que se confundió con un quiste de ovario complicado, teniéndose la sospecha diagnóstica transoperatoriamente. Encontramos que el 50% de los casos bien documentados se presentó como una enfermedad metastásica uno a vesícula biliar y otro a el húmero derecho, esto muy probablemente debido a que la mayoría de riñones ectópicos se mantienen asintomáticos en la vida.
]]>Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)
1. HANIF, M.A.; CHANDRASEKAR, R.; BLAIR, S.D.: “Congenital pelvic kidney and aorto-illiac aneurysm-A rare association”. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg 30, 53. 2005. [ Links ]
2. BADER ARNIM, A.; TAMUSSINO KARL, F.; WINTER, R.: “Ectopic (pelvic) Kidney mimicking bulky lymph nodes at pelvic lymphadenectomy”. Gynecologic Oncology 96. 873, 2005. [ Links ]
***3. BAUER, S.B.: “Anomalies of the upper urinary tract. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan Jr ED, Wein AJ, editors. Campbell’s urology. 8th ed. Philadelphia: WB Saunders; p. 1885. 2002. [ Links ]
4. LOISON, G.; GOMES, D.; FRANCIS, F.: “Abdominal aortic aneurysm and native pelvic kidney: Case report and current review of the literature. EJVES Extra 1, 27. 2001. [ Links ]
*5. JANOFF, D.; HAZARD, J.; PARRA, R.: “Renal cell carcinoma in cross renal ectopia with fusion: diagnosis and operative planning by multidetector three-dimensional computed tomography. Urology 64: 152, 2004. [ Links ]
**6. GUARDINO, N.; TADINI, B.; LACE, R.: “The incidence of associated urological abnormalities in children with renal ectopia. The Journal of Urology vol. 172, 1757, October 2004. [ Links ] [ Links ]
*8. FISCHER, M. A.; CARLSSON, A. M.; DRACHENBERG, D. E.: “Renal cell carcinoma in a pelvic kidney. BJU International, Volume 83 (4). March 1999. [ Links ]
*9. COSKUN, F.; CETINKAYA, M.; CENGIZ, O.: “Metastatic carcinoma of the gallbladder due to renal cell carcinoma in the ectopic kidney. Acta Chir Belg.; 95: 56. 1995. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
Guillermo Antonio Ixquiac Pineda
Hospital de Especialidades del Centro Médico
Nacional Siglo XXI.
Xola 1367 interior 1, colonia Navarrete.
Delegación Benito Juárez
México DF. 03020