Enfermedad de Behcet. Presentación de un caso

Bechet´s disease. Case report

René Salas Cabrera, Jorge Sagué Larrea y Ariel Laurencio Mena

Servicio de Uro-Oncología. Hospital General Docente Vladimir Ilich Lenin. Provincia Holguín. Cuba.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Objetivo: Aportar un nuevo caso de una enfermedad poco frecuente.
Método: Se presenta paciente masculino de 39 años de edad, con sospecha de enfermedad de trasmisión sexual. Mostrando varias fotos de un caso clínico, diagnosticado y tratado en nuestro hospital. Revisamos la literatura que existe sobre esta enfermedad, con mención de su etiología, diagnóstico y tratamiento.
Resultados: Por los antecedentes, cuadro clínico, y complementarios (Prueba de Patergia Positiva), llegamos a la conclusión de que se trataba de la Enfermedad de Behcet
Conclusiones: Pensamos que aunque es una enfermad rara, ante un paciente con lesiones ulcerosas genitales rebeldes a tratamientos, debemos siempre pensar en la posibilidad del diagnóstico de la enfermedad de Behcet.

Palabras clave: Síndrome de Behcet.

SUMMARY

Objective: To report one case of a rare disease.
Methods: 39-year-old male patient presenting with the suspicion of sexually transmitted disease. We show several pictures of a clinical case diagnosed and treated in our hospital. We performed a bibliographic review on the disease and present its etiology, diagnosis and treatment. ]]> Results: We concluded it was Bechet’s disease because of the past medical history, clinical presentation, and diagnostic tests (positive pathergy test).
Conclusions: Although it is a rare disease, we should always think of the diagnosis of Bechet’s disease in a patient with genital ulcers non responsive to treatment.

Key words: Bechet’s syndrome.

Introducción

La enfermedad de Behcet es una patología crónica inflamatoria recidivante, poco frecuente, con afección multisistémica, produciendo una inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, se considera una vasculitis sistémica.

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad ya fueron descritas por Hipócrates alrededor del año 500 antes de Cristo. Sin embargo, su relación con una única enfermedad no se hizo hasta que en 1937 el dermatólogo Turco. Prof. Hulussi Behcet descubrió un síndrome con tres aspectos principales, úlceras orales, úlceras genitales y afección ocular.

Comienza generalmente en la tercera o cuarta década de la vida, no se ha encontrado ninguna causa conocida responsable de la aparición de esta enfermedad. No es contagiosa, ni se trasmite sexualmente, se piensa que aparece en personas genéticamente predispuestas, que se ven expuestas a algún agente externo medioambiental, estos pacientes suelen tener defectos en el sistema inmunológico, defensa natural del organismo contra agentes infecciosos, como virus y bacterias.

Algunos relacionan su distribución con las rutas comerciales remotas y le dan el nombre de enfermedad de la Ruta de seda, aumentando su incidencia en los países Asiáticos, pero se sabe que está esparcida por todo el mundo.

Paciente masculino negro de 39 años de edad con antecedentes de lesiones aftosas orales recurrentes y trastornos en la visión (pérdida progresiva), que acude por presentar lesiones ulcerosas en región genital (pene y escroto) dolorosas, de un diámetro en 3 y 10 mm, con bordes recortados y fondo amarillento, revestidos de una pseudomembrana. Realizamos los complementarios pensando en una enfermedad de transmisión sexual, pero todo se encontraba dentro de límites normales. Entonces decidimos realizar exéresis y biopsia de lesiones. Informando infiltrado leucocitario en dermis superficial, necrosis epidérmica y presencia de leucocitos polimorfonucleares (no lesión tumoral).

Cuando acude a consulta nuevamente viene con pérdida de la visión total y artralgias. Se discute el caso de conjunto Urología, Dermatología y Oftalmología, y con los criterios de:

- Aftosis oral recurrente.
- Signos de uveítis (pérdida de la visión).
- Úlceras genitales.

Y realizándose la prueba de patergia cutánea, que consiste en inyectar 1 cc de suero fisiológico intradérmico en el antebrazo del paciente. Donde se consideró “positiva” (desarrolló una pústula sobre una base eritematosa), llegamos a la conclusión que este paciente presentaba la enfermedad de Behcet.

Como la causa es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los síntomas individuales y al momento de su aparición, los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico.

El paciente se mantiene con curas locales (corticoides tópicos) que se aplican directamente en las lesiones de la piel, reduciendo la inflamación y el dolor, asociados a los antinflamatorios no esteroideos, con una evolución intermitente, con periodos de remisión y exacerbación. (Figura 2).

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)

*1. NAVARRO DOMÍNGUEZ, J.L.; PÉREZ HERNÁNDEZ, M.; AGÜERO BELLO, N. y cols.: “Enfermedad de Behcet.Revisión clínica e inmunológica. Presentación de un caso”. Rev. Cubana Med.; 27:121. 1988.        [ Links ]

*2. NEWTON PENA, V.: “Estudio de parámetros clinicos y de laboratorios en pacientes con enfermedad de Behcet”. Belo Horizonte:Facultad de Medicina de UFMG,1995.        [ Links ]

*3. ROBLES SAAVEDRA, E.; MINTZ SPIRO,G.; FUENTES DE LA MATA, J. y cols.: “El síndrome de Behcet en México”. Rev. Med. IMSS; 23:459. 1985.        [ Links ]

*4. RETAMAR, R.A.; MAGNIN, P.H.: “Síndrome Mágico”. Rev. Argent. Dermatol.; 77:17. 1996.        [ Links ]

**5. Enfermadad de Behcet. Lancet (ed.esp) ;15:55. 1989.        [ Links ]

*6. COLLAZO BORREGO, L.; SOTO ESCOBAR, A.; AVERHOFF CASAMAYOR, M.C. y cols.: “Síndrome de Behcet.Reporte del primer caso en Cuba”. Rev. Cubana Estomatol; 26:175. 1989.        [ Links ]

7. PORTUGHEIS, M. A.; SORAIDES, E.: “Enfermedad de Behcet”. Arch. Oftalmol. Baires; 61:205. 1986.        [ Links ]

Dirección para correspondencia:
René Salas Cabrera
Morales Lemus, 149.
Arias y Aguilera.
80100 Holguín. Cuba. ]]> nicotina@cristal.hlg.sld.cu

Trabajo recibido: 7 de abril 2006