Rabdomioma de cordón espermático
Spermatic cord rahbdomyoma
C. Lara1, P. Jurado1, V. Porras1, F. Arredondo2 y J. Rodríguez2
Servicio de Anatomía Patológica1 y Servicio de Urología2. Hospital Infanta Elena. Huelva. España.
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RESUMEN
Objetivo: Los rabdomiomas son tumores benignos del músculo esquelético cuya localización extracardiaca es rara.
Métodos/Resultados: Presentamos un caso de rabdomioma de cordón espermático en un varón de 28 años de edad.
Conclusiones: Los rabdomiomas genitales son tumores benignos poco frecuentes, y deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de tumores del tracto genital masculino.
Palabras clave: Rabdomioma. Cordón espermático.
SUMMARY
Objective: Rhabdomyomas are benign tumors of the skeletal muscle and extracardiac rhabdomyomas are very rare.
Methods/Results: We report one case of spermatic cord rhabdomyoma in a 28-year-old male.
Conclusions: Genital rhabdomyomas are rare benign tumors. Rhabdomyomas should be considered in the clinicopathological differential diagnosis of tumors of the male genital tract.
Introducción
Los rabdomiomas son tumores benignos de músculo estriado que se dividen en dos grandes grupos: rabdomiomas cardiacos y rabdomiomas extracardiacos, asociándose el primero a otras anormalidades congénitas entre las que se incluyen la esclerosis tuberosa, adenomas sebáceos y angiomiolipomas renales (1).
El rabdomioma extracardiaco se divide en cuatro categorías basadas en sus características clínicas y morfológicas:
a) De tipo adulto, suelen aparecen en adultos en la zona de cabeza y cuello;
b) tipo fetal, ocurre en niños y adultos en la zona de cabeza y cuello;
c) hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso, aparecen en niños en la región perioral y periorbitaria; y
d) el tipo genital que suele presentarse como una masa polipoide en vagina y vulva de mujeres de edad media, aunque se han descrito aislados casos en cervix, labios mayores, próstata, túnica vaginal testicular, cordón espermático y epidídimo (1,2); perteneciendo a este último grupo el caso que presentamos.
Los tumores mesenquimales escrotales son raros, siendo los tumores benignos más frecuentes el hemangioma, linfangioma, leiomiomas y lipomas, existiendo solo aislados casos descritos en la literatura de rabdomioma de región paratesticular epidídimo o cordón espermático (2,3). Describimos un caso de rabdomioma de cordón espermático en un paciente de 28 años de edad que se presenta con un cuadro de tumoración dolorosa a la palpación.
]]>Presentación del caso
Se trata de un paciente de 28 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a consulta de urología por nódulo testicular que ha detectado hace tres meses y que según cuenta no ha aumentado de tamaño. A la exploración se observa un nódulo duro, móvil y doloroso a la palpación a nivel de cordón espermático derecho. La determinación de marcadores tumorales y hormonas se encuentran dentro de la normalidad.
En el estudio de imagen, ecografía, se observa una imagen ovalada, hipoecoica, de ecogenicidad mixta, que tiene un eje longitudinal máximo de 2,8 cm y que impresiona estar en relación con el cordón espermático. En el estudio de RNM se describe a nivel de cordón espermático derecho una imagen de señal baja en T2, lo cual indica que se trata de un tejido con bajo contenido en agua, posiblemente fibroso o cicatricial, con 43 mm de diámetro máximo (Figura 1).
Con el diagnóstico de tumoración paratesticular derecha se procede a su exéresis quirúrgica, separándose la tumoración del conducto deferente sin dificultad. El paciente cursa sin incidentes y se encuentra asintomático en la actualidad.
En el estudio macroscópico de la pieza se describe una formación redondeada de coloración pardusca y consistencia elástica, bien delimitada, de 5 cm de diámetro máximo, y al corte presenta una superficie blanquecina y homogénea de aspecto fibroso. En el estudio microscópico, se trata de una lesión bien circunscrita constituida por células con amplio citoplasma eosinófilo con presencia de estriaciones transversales en algunas de ellas, inmersas en un estroma fibroblástico, con ocasionales células de aspecto vacuolado y células multinucleadas, no observándose actividad mitótica (Figura 2). En el estudio inmunohistoquímico se observa en las células neoplásicas intensa y generalizada expresión para desmina y vimentina, y focal para actina de músculo liso específica (Master Diagnostic. Granada. España).
]]> Discusión
El músculo esquelético primario se forma como miotomas, haciendo su primera aparición durante la tercera semana de vida intrauterina en la región cefálica. En los estadio iniciales del desarrollo muscular, las células mesenquimales pueden tomar dos líneas de diferenciación: como fibroblastos y como mioblastos, siendo de la séptima a la décima semana de desarrollo intrauterino cuando progresa la diferenciación y finalmente de la undécima a la decimoquinta semana los núcleos se desplazan a la porción periférica de la fibra muscular completando su diferenciación. El músculo esquelético está constituido por cúmulos de miofibrillas dispuestas en paralelo inmersas en un sarcoplasma y envueltas por una fina vaina sarcolemal; entre la vaina sarcolemal y la lámina basal existen las denominadas células satélites, células de reserva que actúan como precursores de mioblastos en la regeneración del músculo estriado (1).
Los rabdomiomas son tumores benignos de músculo esquelético que se dividen en dos grandes categorías: rabdomiomas cardiacos, relativamente frecuentes, y rabdomiomas extracardiacos que son muy raros, representando solo el 2% de todos los tumores con diferenciación músculo-esquelética (2). Dentro del grupo de los rabdomiomas extracardiacos se distinguen cuatro subtipos en función de sus características clínicas y morfológicas:
a) el rabdomioma del adulto, que suele presentarse en adultos mayores de 40 años, con predominio por el sexo masculino, como una masa polipoide solitaria en la región de cabeza y cuello que puede comprimir o desplazar la lengua provocando parcial obstrucción de laringe o faringe;
b) rabdomioma fetal, puede ocurrir en niños y adultos, localizándose fundamentalmente en cabeza y cuello y se han subdividido en dos tipos, rabdomioma fetal mixoide, más frecuentes en niños, y rabdomioma fetal clásico o intermedio, pudiendo presentar dificultades en el diagnóstico diferencial con el rabdomiosarcoma;
c) el hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso, suele presentarse en cara y cuello de recién nacidos como una lesión polipoide o papular de 1-2 cm de diámetro máximo y que puede plantear el diagnóstico diferencial desde el punto de vista histológico con otros hamartomas como el hamartoma fibroso de la infancia o el nevus lipomatoso;
d) el rabdomioma genital, a cuyo grupo pertenecería nuestro caso, que suelen presentarse como masas polipoides de lento crecimiento, asintomáticas, localizadas en vagina o vulva de mujeres jóvenes o de edad media (1).
Solo existen casos aislados descritos en la literatura de rabdomioma genital en cordón espermático, túnica vaginal o epidídimo (2-5), planteándose en estos casos el diagnóstico diferencial con otras lesiones más frecuentes en esta localización como el tumor adenomatoide, mesotelioma, cistadenoma papilar, lipoma, rabdomiosarcoma, leiomioma o fibromatosis. En nuestro caso fue considerada como una lesión fibrosa de tipo cicatricial antes de ser intervenido.
Son tumores con un comportamiento benigno y baja incidencia de recurrencias, siendo el tratamiento de elección la exéresis quirúrgica completa, y aunque son poco frecuentes deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de tumores del tracto genital masculino.
]]> Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y ** lectura fundamental)
**1. WEISS, E.: “Soft tissue tumors”. Chapter 21. Rabdomyoma 4th ed. pp 769-81 Mosby, St Louis, 2001. [ Links ]
*2. MARGARET, S.; WEHNWE, J.L.; HUMPHREYS, F.E. y cols.: “Epididymal rhabdomyoma. Report a case, including histologic and immunohistochemical findings”. Arch. Pathol. Lab. Med., 124: 1518, 2000. [ Links ]
3. PATTABIRAMAN, M.; BERNEY, D.M.: “Spermatic cord rhabdomyoma”. Urology, 56: 331, 2000. [ Links ]
4. KURZOCK, E.A.; BUSBY, J.E.; GANDOUR-EDWARDS, R.: “Paratesticular rhabdomyoma”. J. Pediatr. Surg., 38: 1546, 2003. [ Links ]
5. TANDA, F.; ROCCA, P.C.; BOSINCU, L. y cols.: “Rhabdomyoma of the tunica vaginalis of the testis: a histologic, immunohistoqchemical, and ultrastructural study”. Mod. Pathol., 10: 608, 1997. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
C. Lara Bohórquez ]]>
San Andrés, 14 - Local 3
21004 Huelva. (España).
clarab@andaluciajunta.es
Trabajo recibido: 24 de noviembre 2006.
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