Sarcoma de pene: un tumor raro y agresivo.

Penile sarcoma: a rare tumor

Jesús Ignacio Tornero Ruíz, José A. Nicolás Torralba, Félix Escudero Bregante y Mariano Pérez Albacete.

Servicio de Urología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. España.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Objetivo: Presentamos el caso de un tumor de pene que debutó con metástasis pulmonares y ganglionares con evolución fatal sin respuesta a cirugía y terapia adyuvante.
Métodos: Varón que se presenta con masa peneana de aparición progresiva con metástasis.
Resultados: Se practica penectomía parcial y quimioterapia adyuvante, apareciendo recidiva local de crecimiento rápido provocando la muerte del paciente en pocos meses. El tumor resultó ser un sarcoma de pene con diferenciación osteosarcomatosa.
Conclusiones: El sarcoma de pene es un tumor infrecuente pero de comportamiento muy agresivo que requiere un diagnóstico precoz y una actitud agresiva en su manejo. Tiene tendencia a la recurrencia local y cuando debuta con metastasis a distancia es letal en pocos meses.

Palabras clave: Sarcoma. Quimioterapia. Recidiva.

SUMMARY

Objective: We report the case of a penile tumor presenting with lung and lymph node metastasis, with fatal evolution after the absence of response to surgery and adjuvant treatment.
Methods: Male patient presenting with a penile mass appearing progressively, with metastases. ]]> Results: Partial penectomy and adjuvant chemotherapy were performed, with the appearance of a rapidly growing local recurrence which led to death of the patient in a few months. The tumor was a penile sarcoma with osteosarcomatous differentiation.
Conclusions: Penile sarcoma is an unfrequent tumor that has a very aggressive behavior, requiring early diagnosis and aggressive management. It has tendency to local recurrence, and when it presents with distant metastases is lethal within a few months.

Key words: Sarcoma. Chemotherapy. Recurrence.

Caso clínico

Paciente de 64 años, alérgico a penicilina y con recambio valvular aórtico por endocarditis que consultó por aparición de masa peneana de crecimiento progresivo en las últimas semanas. A la exploración física destacaba una formación excrecente y abigarrada en glande, que deformaba meato, con áreas ulceradas cubiertas de fibrina. Se palpaban adenopatías fijas y duras en ambas regiones inguinales. La radiografía de tórax y el TAC abdomino-pélvico confirmaron la presencia de adenopatías pulmonares e inguinales de gran tamaño. Con el diagnóstico de neoplasia de pene, se practicó penectomía parcial con margen de seguridad. La anatomía patológica demostró que se trataba de un sarcoma pleomórfico de pene con diferenciación osteosarcomatosa y márgenes libres de afectación. Se decidió tratamiento con dos líneas de quimioterapia consistente en adriamicina e ifosfamida pero no hubo respuesta. Ingresó de nuevo con recidiva local sangrante de gran tamaño y crecimiento rápido que provocaba obstrucción de meato con insuficiencia renal aguda. Se colocó sonda de cistostomía y se instauró tratamiento con sueroterapia, mejorando la función renal, pero con empeoramiento progresivo del estado general hasta que falleció a los 6 meses del diagnóstico.

El cáncer de pene es infrecuente. Además, la patología mesenquimal, maligna y benigna, que afecta a este órgano sólo representan el 5% del total (1,2,3,4,5). Los sarcomas de pene pueden crecer de forma superficial o en la profundidad de los tejidos; esto hace que puedan confundirse con cualquier proceso inflamatorio o tumoral que afectan al pene y retrasar el diagnóstico. Yaman y cols. publicaron un caso de sarcoma epitelial de pene que fue diagnosticado en un principio de varicocele y posteriormente ante la persistencia de los síntomas, fue tratado como una prostatitis (3). La exploración física permite delimitar y describir las características macroscópicas de la lesión, pero ni la ecografía ni el TAC son capaces de distinguir el tipo tumoral. La resonancia magnética se ha empleado para discriminar entre procesos inflamatorios y tumorales sin llegar a ser diagnóstica (5). Inmunohistoquímicamente los sarcomas comparten ciertas características, que permiten identificar los distintos subtipos, como son la coexpresión de vimentina, citoqueratina y antígeno epitelial de membrana (1,2,3,4). El aumento del número de mitosis y la diferenciación osteosarcomatosa como ocurrió en nuestro caso, le confieren un comportamiento agresivo y un peor pronóstico. El tiempo hasta el diagnóstico es importante para la supervivencia; la intervención rápida y agresiva permite practicar cirugía conservadora y conseguir mejores resultados en supervivencia (2).

Aunque la recurrencia local es frecuente, la presencia de metástasis a distancia no lo es tanto (1,2). La penectomía parcial o total es el tratamiento aceptado; la linfadenectomía regional se practica si existen ganglios palpables ya que hay autores que no la recomiendan en ausencia de enfermedad ganglionar (1). La asociación de cirugía más quimioterapia o radioterapia se ha empleado con resultados muy pobres; en nuestro caso sin respuesta alguna a los ciclos de quimioterapia, hecho que puede considerarse un factor de mal pronóstico, ya que el paciente falleció a los 6 meses del diagnóstico con recidiva local, a pesar de la cirugía y la terapia adyuvante.

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. ANTUNES, A.; NESRALLAH, L.; GONÇALVES, P. y cols.: “Deep seated sarcomas of the penis”. International Braz. J. Urol.; 31:245, 2005.        [ Links ]

2. ROSSI, G.; FERRARI, G.; LONGO, L. y cols.: “Epithelioid sarcoma of the penis: a case report and review of the literature”. Pathology International; 50:579, 2000.        [ Links ]

3. YAMAN, O.; BOLZU, M.; HEPER, A. y cols.: “Penile epithelioid sarcoma. Urol. Int.; 62:252, 1999.        [ Links ]

4. AL-RIKABI, A.; DIAB, A.; BUCKAI, A. y cols.: “Primary synovial sarcoma of the penis”. Scand. J. Urol. Nephrol.; 33:413, 1999.        [ Links ]

5. SIRIKCI, A.; BAYRAM, M.; DEMIRCI, M. y cols.: “Penile epithelioid sarcoma: MR imaging findings”. Eur. Radiol.; 9: 1593, 1999.        [ Links ]

Dirección para correspondencia:
Jesús Ignacio Tornero Ruiz
Hospital Virgen de la Arrixaca
Ctra. Madrid - Cartagena s/n
30120 Mucria. (España)
ignaciotorne@hotmail.com

Trabajo recibido: 14 de diciembre 2006