Carcinoma suprarrenal gigante. Presentación de un caso
Giant adrenal carcinoma. Case report
Gustavo Emilio Muro Toledo, Jorge Luís Losada Guerra, Arelys Martín Pérez e Idel Reimundo Pérez Marín
Servicio de Urología Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos Gorriarán. Sancti Spíritus. Cuba
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Objetivo: Presentar un caso con carcinoma suprarrenal gigante atendido en el Servicio de Urología Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus, Cuba.
Método: Paciente de 32 años de edad masculino que acudió a consulta de urgencia de Urología por presentar dolor en flanco izquierdo y pérdida de treinta libras de peso en un periodo de tres meses aproximadamente. Los estudios imagenológicos mostraron una gran masa tumoral con desplazamiento e infiltración de estructuras vecinas. En el estudio histológico se comprobó el diagnóstico de carcinoma suprarrenal.
Resultados: El tratamiento aplicado fue la cirugía de exéresis por vía toraco-abdominal. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. Se presentaron varios parámetros de mal pronóstico, como peso y tamaño elevados, necrosis, patrón de crecimiento difuso e invasión capsular. El fallecimiento se produjo a los 6 meses de la intervención por progresión de la enfermedad.
Conclusiones: Las grandes dimensiones del tumor determinaron una cirugía de exéresis amplia, lo cual no impidió la progresión de la enfermedad y el fallecimiento del paciente a los 6 meses de operado.
Palabras clave: Glándula suprarrenal. Tumor retroperitoneal. Carcinoma suprarrenal gigante.
SUMMARY
Objective: To present a case of giant suprarenal carcinoma assisted by the Urology Service of the "Camilo Cienfuegos Gorriarán" General University Hospital of Sancti Spíritus, Cuba.
Methods: 32 - year - old male patient who attended the emergency urology consultation, presenting left flank pain and a thirty - pound loss of weight in a three - month period. The radiological studies showed a great tumoral mass with displacement and infiltration of neighbor structures. Pathological study confirmed the diagnosis of suprarenal carcinoma. ]]>
Results: The treatment applied was surgical excision surgery via thoracico-abdominal approach. The postoperative evolution was satisfactory. Several parameters of bad prognosis such as weight and elevated size, necrosis, pattern of diffuse growth and capsular invasion were present. Death took place 6 months after intervention due to the progression of the illness.
Conclusions: The big dimensions of the tumor determined a wide excision surgery which didn't stop the progression of the disease and the death of the patient 6 months after being operated.
Key words: Suprarenal gland. Retroperitoneal tumor. Giant. Suprarenal carcinoma.
Introducción
El carcinoma de la corteza suprarrenal es una enfermedad poco frecuente. Tiene una incidencia de 1 a 6 pacientes por millón de habitantes y es más común en las edades comprendidas entre 40 y 50 años (1) (2) (3). Puede ser funcionalmente activo y ser clínicamente detectado por un exceso de secreción hormonal. Sin embargo, la mayor parte de estos tumores crecen sin dar síntomas hasta alcanzar un gran tamaño e infiltrar estructuras vecinas, lo que empeora el pronóstico. Los criterios de malignidad del carcinoma suprarrenal, al igual que la eficacia del tratamiento adyuvante son temas de discusión, lo que unido a su pronóstico sombrío determina la publicación de casos aislados de distintos grupos quirúrgicos en un intento de conocer más profundamente esta afección (4).
El objetivo del presente artículo es presentar un nuevo caso de carcinoma suprarrenal de grandes dimensiones que fue atendido en nuestro servicio.
Caso clínico
Varón de 32 años que acudió por lumbalgia de largo tiempo de evolución que se agudizó en los últimos días, así como pérdida de treinta libras de peso corporal en un período de tres meses aproximadamente. No se detectaron síntomas y signos de hiperfunción suprarrenal.
]]> En la exploración abdominal se palpó una tumoración dura en hipocondrio izquierdo que llegaba hasta el mesogastrio y fosa iliaca izquierda. Los estudios imagenológicos realizados fueron: ultrasonido abdominal, radiografía de tórax, urograma descendente y tomografía axial computarizada.En la radiografía de tórax no se detectaron metástasis. Los hallazgos obtenidos en los demás estudios imagenológicos indicaron la presencia de una extensa masa bien delimitada, de contornos regulares y con señales heterogéneas sugerentes de áreas hemorrágicas y necróticas. Había desplazamiento de las estructuras vecinas con infiltración. No se demostró infiltración del hígado ni la vena cava inferior. El tratamiento consistió en la cirugía de exéresis por vía toraco-abdominal con clampaje de la aorta torácica para el control de la hemorragia transoperatoria. Se realizó además de la resección del tumor nefrectomía izquierda y esplenectomía en bloque con paquetes de adenopatías hiliares (Figura 1).
La tumoración extirpada estaba bien encapsulada, con un pesó de 4350 g y un diámetro máximo de 24 cm. (Figura 2). Su estudio macroscópico mostró una masa sólida con áreas hemorrágicas. El tumor infiltraba la cápsula y la grasa perirrenal de todo el polo superior del riñón izquierdo así como el bazo. En el esudio histológico se comprobó el diagnóstico de un carcinoma de la glándula suprarrenal. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y egresó al décimo día de la intervención. La supervivencia fue de seis meses. El fallecimiento se produjo por progresión de la enfermedad.
Discusión
El carcinoma cortical suprarrenal cuando alcanza un gran tamaño e infiltra estructuras vecinas puede originar dificultades en el diagnóstico diferencial radiológico con otras tumoraciones retroperitoneales. Los estudios imagenológicos juegan un rol importante para el diagnóstico de los tumores intrabdominales, destacándose entres ellos la Ultrasonografía y la Tomografía Axial Computarizada tanto en los pequeños como en grandes masas tumorales (5). A pesar de que el uso de la tomografía con emisión de positrones podría resultar eficaz en la identificación de lugares insospechados de metástasis, no resulta claro el papel que este desempeña como herramienta en el estadiaje (6).
La distinción entre lesiones corticales benignas y malignas es difícil en el preoperatorio. Los tumores mayores de 6 cm en sus diámetros generalmente suelen ser carcinomas (7).
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La gran tendencia que tiene el carcinoma suprarrenal a invadir las estructuras vasculares, y originar metástasis precozmente, así como la profunda situación anatómica de las glándulas suprarrenales, hace que cuando el tumor es palpable, se encuentra en estadio avanzado. Además, el pensamiento clínico relacionado con estos tumores se asocia fundamentalmente al síndrome hiperfuncional; sin embargo la mayoría son no funcionales, y en otras ocasiones su forma clínica de expresión funcional queda encubierta, como ocurre por ejemplo en los tumores con hipersecreción androgénica en el varón. Aproximadamente el 60% de los pacientes se presentan con síntomas relacionados a la excesiva secreción de hormonas (8).
Los carcinomas no funcionales pueden ser delatados por síntomas de invasión local o por las metástasis. En nuestro caso se presentaron varios parámetros de mal pronóstico: el gran volumen tumoral, la necrosis intra-tumoral y la invasión capsular. La supervivencia fue de 6 meses a pesar de la exéresis total del tumor. Otros autores (9) reportan una supervivencia de menos de 9 meses para pacientes en con tumores en etapa IV, a menos que se logre una remisión completa.
Para Ramírez y cols. (10) la cirugía es la primera opción terapéutica en todos los casos, incluso en presencia de metástasis o invasión por contigüidad. Según estos autores está justificada una intervención quirúrgica agresiva, ya que se describen casos de largas remisiones.
El pronóstico del carcinoma suprarrenal, es reservado para pacientes con estadios muy avanzados. En ocasiones la cirugía no es posible y cuando se practica no siempre resulta curativa. Algunos autores (8) reportan períodos de supervivencia de 14 meses.
Los estudios retrospectivos han logrado identificar dos importantes factores pronósticos: la efectividad de la resección quirúrgica y el estadio tumoral. Se han intentado buscar múltiples parámetros morfológicos que permitan predecir el comportamiento de estas lesiones, no obstante, algunos casos con parámetros de mal pronóstico tienen un comportamiento benigno o de muy baja agresividad. Los pacientes que no muestran pruebas de invasión del tejido local o de los ganglios linfáticos, tendrán un mejor pronóstico.
Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)
**1. MedlinePlus Enciclopedia Médica. Carcinoma de la Corteza Suprarrenal http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cortezasuprarrenal/patient/#Keypoint1 [ Links ]
2. Serra SM, Huarte CA, Cuadro PR et al. Adrenal Carcinoma review on a clinical case. Arch. Med. Int,mar, 2002; :48-52. http://portal.revistas.bvs.br/transf.php [ Links ]
**3. Norton JA. Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1528-39. [ Links ]
4. Pabón N, Gómez C, Garavito G et al. Carcinoma corticosuprarrenal: estado actual de nuestro conocimiento. Rev Colomb Cancerol 2005; 9:123-29. http://portal.revistas.bvs.br/transf.php [ Links ]
*5. Epamiondas WA, Migyiama N, Vilaga MV et al. Carcinoma de supra-renal con trombo en vena cava inferior. Rev Med 2005; 19:83-5. http://portal.revistas.bvs.br/transf.php [ Links ]
6. Becherer A, Vierhapper H, Pótzi C et al. FDG-PET in adrenocortical carcinoma. Cancer Biother Radiopharm 2001, 16: 289-95. [ Links ]
7. Monjero-Ares I, Gegundez-Gómez C, Couselo-Villanueva JM et al. Asociación de feocromocitoma con adenoma suprarrenal contralateral no funcionante. Cir Esp 2006; 79:126-28. [ Links ]
*8. Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Management of adrenocortical carcinoma. Clin Endorinol 2004; 60:273-87. [ Links ]
9. Ng L, Libertino JM. Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment J Urol 2003; 169: 5-11. [ Links ]
**10. Ramírez CP, Santoyo J, Domínguez M E et al. Carcinoma suprarrenal: Supervivencia a 7 años libres de enfermedad tras resecciones repetidas de recidivas locoregional y a distancia. Revisión a raíz de un caso con una pobre esperanza de vida inicial. Arch Esp Urol 2005; 58:115-19. [ Links ]
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Dirección para correspondencia:
Gustavo Emilio Muro Toledo
Edificio 21 Apto 19 Olivos 3
CP. 60100 Sancti Spíritus. (Cuba).
dramartin@polcentro.ssp.sld.cu
Trabajo recibido: 29 de abril 2008.
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