Hidronefrosis como cáncer papilar renal
Papillary renal carcinoma presenting as hydronephrosis
Juan Carlos Regueiro López, Jesús Ruiz García, Manuel Leva Vallejo y Antonio López Beltrán1
Servicio de Urología y Unidad de Anatomía Patológica1. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina de Córdoba. Hospital Regional Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Objetivo: Describir un nuevo caso de carcinoma papilar incidental. Revisión de la literatura.
Métodos: El carcinoma papilar renal (CRP) es una variante dentro del carcinoma renal. Se clasifican en dos subtipos que tienen relación con su pronóstico. Presentamos un caso de CRP en un varón de 76 años, simulando una hidronefrosis evolucionada.
Resultado/conclusiones: Se describen los hallazgos y el posterior resultado histológico asociado de una metástasis sincrónica en el uréter ipsilateral.
Palabras clave: Carcinoma renal papilar. Carcinoma renal.
SUMMARY
Objective: We describe a new case of incidental renal papillary carcinoma. We perform a bibliographic review.
Methods: The papillary renal cell carcinoma is a variant of renal carcinoma. They classify in two subtypes that have relation with their prognosis. We presented one case of renal papillary carcinoma in a male of 76 years, play-acting as severe hydronephrosis.
Results/discussion: We describe the findings and final pathological result associated with a synchronic metastasis in the ipsilateral ureter.
Introducción
El carcinoma renal papilar (CRP) es un subtipo histológico (1) establecido del carcinoma renal. Los detalles clínicos e histológicos fueron descritos en 1976 (1). Representa aproximadamente el 7-15 % del total. Predomina en varones en proporción 2:1. Su edad media de presentación se sitúa entre los 50 y 55 años. Suelen ser multifocales (2, 3). Generalmente encontramos trisomías en 7, 16 y 1, con pérdida del cromosoma Y (4).
Presentación
Se han descrito variantes histológicas que incluyen trabecular, tubular, escleroso, alto grado y solida (5,6). Se ha descrito su asociación con insuficiencia renal crónica (7). Es denominado también carcinoma cromofílico por la basofilia citoplasmática mostrada. Se han definido dos patrones histológicos, basados en anormalidades genéticas, estadio tumoral, número de mitosis y las tasas de proliferación celular. Los tumores suelen estar bien delimitados, con localización excéntrica en la corteza, con hemorragia y necrosis asociada.
Material y métodos
Varón de 76 años sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acude a urgencias por cuadro de dolor abdominal difuso de seis meses de evolución acompañado de sensación de masa abdominal, pérdida de peso lenta pero progresiva. No síntomas urológicos asociados. La exploración física no muestra peritonismo abdominal, pero si la presencia de masa de 20 cm aproximadamente que se localiza en hipocondrio derecho, sobrepasando la línea media. Su analítica de ingreso (hemograma con formula y recuento, bioquímica general, estudio de coagulación) no muestra anormalidades. El estudio radiológico básico, ecográfico abdominal muestra una masa anecoica que ocupa hemiabdomen derecho de 37 cm, que desplaza hígado, páncreas y vena cava (Figura 1). Se confirman los hallazgos mediante TAC, barajando la sospecha de estenosis de uréter evolucionada con hidronefrosis masiva sin parénquima funcionante (Figura 2).
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Se interviene realizándose nefroureterectomía derecha sin datos de infiltración peri-renal. No se encontraron adenopatías. El diagnóstico histológico fue de carcinoma papilar de células renales tipo 2 con alto grado nuclear (Fuhrman grado 3) que sustituye el parénquima de forma completa, infiltrando focalmente capsula y grasa perirrenal (pT3a) (Figura 3). El estudio de su uréter (Figura 4) muestra metástasis de carcinoma papilar de células renales que infiltra extensamente las capas musculares. Posoperatorio sin incidencias.
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Discusión y conclusión
Este tipo de neoplasia se asocia con otros tipos de carcinoma de células renales. Su arquitectura es papilar o túbulo-papilar con células epiteliales dispuestas en capas sobre finos tallos vasculares. Existen dos tipos de CRP definidos por Delahunt y Eble (8), como tipo 1 y 2. El tipo 1 es el más frecuente con células pequeñas, con escaso citoplasma, siendo pequeños sus núcleos así como nucléolos (grados 1 y 2 de Fuhrman). El tipo 2 muestra papilas más irregulares con células más grandes, con núcleos grandes y nucléolos prominentes (grado 3 de Fuhrman). Es una clasificación que se correlaciona con el estadio y la evolución, siendo el tipo 2 el de peor pronóstico.
Clásicamente el CRP se ha asociado con un pronóstico más favorable que el carcinoma de células renales (1).
También se han obtenido resultados contradictorios en otras series (9). Las anomalías básicas cromosómicas se han encontrado en tumores localizados y no infiltrativos, mientras que las formas más agresivas en su presentación tienen más anormalidades genéticas asociadas, como ocurre en el tipo 2 (6).
El estadio tumoral en el momento del diagnóstico es un parámetro pronóstico importante. El tumor presentado muestra factores pronósticos desfavorables: invasión de grasa perinéfrica, metástasis sincrónica ureteral, grado nuclear 3 de Fuhrman, subtipo 2, masa superior a 10 centímetros. El efecto beneficioso de la cirugía radical como único tratamiento se consigue en pacientes con un único foco metastásico resecable y menos de 60 años, con un nivel ECOG de 0-1. No parece responder a quimio-inmunoterapia, por lo que su tratamiento más adecuado sigue siendo la cirugía radical. Se han descrito metástasis ureterales y vesicales de carcinoma renal de células claras (10), pero no hemos encontrado en la literatura la descripción de metástasis en uréter teniendo como origen un CRP.
Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)
*1. Mancilla-Jiménez R, Stanley R, Blath R. Papillary renal cell carcinoma. A clinical, radiologic, and pathologic study of 34 cases. Cancer 1976; 38: 246980. [ Links ]
2. Kletscher BA, Qian J, Bostwick DG, Andrews PE, Zincke H. Prospective analysis of multifocality in renal cell carcinoma: influence of histological pattern, grade, number, size, volume and deoxyribonucleic acid ploidy. J Urol 1995; 153: 904-06. [ Links ]
**3. Kovacs G: Papillary renal cell carcinoma. A morphologic and cytogenetic study of 11 cases. Am J Pathol 1989; 134:27-34. [ Links ]
4. American Joint Committee on Cancer. In: Bearhrs O, Henson D, Hutter R, Kennedy B. eds. Manual for Staging of Cancer, 4th ed. Philadelphia: JB Lippincott 1992; 201-04. [ Links ]
*5. Lager D J, Huston, BJ, Timmerman TG, Bonsib SM. Papillary renal tumors. Cancer 1995; 76: 669-73. [ Links ]
*6. Espinosa Bravo R, Lemourt Oliva M, Pérez Cárdenas JC, Véliz Medina PA y Lorenzo Cruz Ortega R. Carcinoma papilar renal quístico. A propósito de un caso. Arch Esp Urol 2003; 56:946-48. [ Links ]
7. Tickoo SK, de Peralta-Venturina MN, Harik LR et al. Spectrum of epitelial neoplasm in end-stage renal disease: an experience from 66 tumors-bearing kidneys with emphasis on histologic patterns distinct from those in sporadic adult renal neoplasia. Am J Surg Pathol 2006; 30: 141-53. [ Links ]
8. Delahunt B, Eble JN. Papillary renal cell carcinoma: a clinicopathologic and inmunohistochemical study of 105 tumors. Mod Pathol 1997; 10: 537-44. [ Links ]
**9. Boczko S, Fromowitz FB, Bard RH. Papillary adenocarcinoma of kidney. A new perspective. Urology 1979; 14: 491-95. [ Links ]
10. Kamota S, Harabayashi T, Suzuki S, Takeyama Y et al. Ureteral and bladder metastases of renal cell carcinoma following synchronous renal cell carcinoma and bladder cáncer; a case report. Nippon Hinyokika Gakkai Zasschi 2003; 94:705-08. [ Links ]
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Dirección para correspondencia: Trabajo recibido: 18 de octubre 2008.
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