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]]> Los liposarcomas son lesiones que se originan en el tejido mesodérmico, muy raras y sobretodo en la localización paratesticular. Su asociación con otras lesiones tumorales, como el carcinoma de próstata, ha sido poco descrita como en el caso que presentamos. Su crecimiento es lento y, por lo general, los diagnósticos se realizan tardíamente. Las opciones terapéuticas no están del todo establecidas dada su poca incidencia, lo cual no ha permitido establecer y comparar pautas de tratamiento.
CASO CLÍNICO
Paciente de 66 años de edad que presenta tumoración paratesticular izquierda de aproximadamente 6 meses de evolución, de crecimiento lento y progresivo, sin otra sintomatología. La exploración física demuestra una masa intraescrotal izquierda de aproximadamente 10 cm de diámetro, no dolorosa, de consistencia dura, con transiluminación negativa, no se palpan adenopatías regionales; al tacto rectal, la próstata es grado I con presencia de un nódulo pétreo en lóbulo derecho. Estudios complementarios: PSA 1276 ng/ml, fosfatasas alcalinas 172 U/l, Bgonadotropina y Alfa-fetoproteína normales. En la ecografía (Fig. 1) se observa una masa hipoecoica, homogénea, con áreas de menor ecogenicidad e imágenes de baja vascularización en su interior, de 9 x 8,5 x 12 cm sin poder establecer las estructuras de las que depende; ambos testículos son normales, estando el izquierdo rechazado por la masa escrotal; la próstata tiene un volumen en la ecografía de 70 cc, con parénquima heterogéneo; el resto de la exploración urológica es normal. Se realiza gammagrafía que demuestra la presencia de metástasis óseas en el fémur derecho, la columna vertebral, la parrilla costal, el sacro y el hombro izquierdo. La biopsia prostática transrectal no es realizada por decisión del paciente.
FIGURA 1: Imagen de Ecografía observándose lesión
hipoecoica y homogénea
El paciente es intervenido quirúrgicamente realizándose orquiectomía radical. Se inicia tratamiento con bloqueo hormonal completo y se administra radioterapia externa sobre lesión ósea de fémur derecho, sin complicaciones. El estudio anatomopatológico describe una masa de 12 cm de diámetro, aspecto tumoral, encapsulada, color blanquecino-amarillento, con áreas centrales de color amarillo más intenso (Fig. 2); el estudio microscópico evidencia una neoplasia bien delimitada que no atraviesa la cápsula, constituida por células pleomórficas grandes con múltiples prolongaciones, el estroma es de predominio hialino y con escasa vascularización, sin observarse mitosis. La inmunohistoquímica evidencia positividad a la vimentina y en menor medida al CD34 y, negatividad para el PSA, desmina, S-100, actina HHF35, actina músculo liso y myogenina D siendo diagnosticado de: liposarcoma desdiferenciado, de predominio esclerosante. Tras seguimiento de 12 meses no existe evidencia de enfermedad y el PSA es de 0,2 ng/ml y las fosfatasas alcalinas de 125 U/l.
FIGURA 2: Estudio macroscópico demostrando tamaño ]]> de la lesión, coloración y cápsula.
DISCUSIÓN
Los tumores paratesticulares son muy infrecuentes (7 a 10% de los tumores intraescrotales), tienen una elevada incidencia de malignidad (30%), siendo el sitio más frecuente de origen el cordón espermático (90%)1-4 y, en general, son de estirpe sarcomatoide: leiomiosarcomas (32%), rabdomiosarcomas (24%), liposarcomas (20%) y, fibrohistiocitoma maligno (13%) y sarcomas desmoplásicos de células redondas1,4. En otras revisiones la mayor incidencia corresponde a los rabdomiosarcomas5,6, o al fibrohistiocitoma maligno7.
Los sarcomas de partes blandas son neoplasias raras que se originan en el tejido mesodérmico1,5-10. El cordón espermático es la localización más frecuente de sarcomas del aparato urinario (30%), (cremáster y las células intersticiales)8.
Los liposarcomas pueden desarrollarse en cualquier sitio donde exista tejido adiposo, su localización principal es el retroperitoneo2,3,11,12; corresponden aproximadamente al 20% de los sarcomas paratesticulares1, siendo la mayor serie publicada de 30 casos12. Su origen se encuentra en el cordón espermático (76%), las túnicas testiculares (20%) y el epidídimo (4%)12. Pueden formarse de la malignización de un lipoma preexistente1-3, aunque esto no está del todo demostrado3,6; también por contigüidad de una lesión retroperitoneal, aunque la mayoría de los autores coinciden en que su formación está en el tejido vascular indiferenciado de la zona convertido en tejido lipoblástico maligno3.
La mayor incidencia de liposarcomas está entre la 5ª y 7ª década de la vida3,4,6,13. Son de crecimiento lento1,3,6 pudiendo medir hasta 30 cm o más12,13.
Se dividen en 5 subtipos anatomopatológicos: bien diferenciados, mixoide/células redondas, lipoblástico, fibroblástico y, pleomórfico. También se incluye en su clasificación el alto o bajo grado de diferenciación1,4,6,10-12.
La mayoría de los liposarcomas paratesticulares son bien diferenciados (40–45%)6,13, dividiéndose a su vez en variedades esclerosante (de acuerdo a la cantidad de componente fibroso) y adipocítico (lipoma-like) –los más frecuentes- e inflamatorio (que debe ser distinguido de los linfomas) y de células con prolongaciones espiculares1,6,12,13. En el 5 a 10% de los casos pueden observarse varios subtipos en el mismo tumor6. Otra nomenclatura menciona los liposarcomas desdiferenciados siendo aquellos tumores primarios o recurrencias en los que existe una transición abrupta entre la morfología de bajo grado y la de alto grado11. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con los lipomas: la presencia de células atípicas, lipoblastos, núcleos hipercromáticos, variaciones de tamaño en los adipocitos y septos fibrosos sugieren el diagnóstico de malignidad12,13.
Los liposarcomas de variedad esclerosante son casi exclusivos del retroperitoneo y la región paratesticular, se caracterizan por células pleomórficas con múltiples prolongaciones4,11,12,13. En el microscopio electrónico se observan células fusiformes y otras pleomórficas, los núcleos tienen aspecto lobulado14.
]]> El estudio inmunohistoquímico demuestra que las células atípicas de los liposarcomas esclerosantes son en su mayoría CD34 positivas; los fibrosarcomas y tumores de vainas nerviosas expresan proteína S-100 permitiendo su diferenciación12. También puede haber positividad de otros marcadores como la vimentina2. El análisis genético a través de la hibridación por fluorescencia in situ de los liposarcomas demuestra numerosos protooncogenes que para los liposarcomas bien diferenciados son el MDM2 y CDK4 en la región cromosómica 12q13-154,13.La descripción de liposarcomas del cordón asociado a enfermedad maligna de próstata, tal como el caso presentado, sólo ha sido publicada en la literatura en una oportunidad en 197415.
Los tumores paratesticulares se presentan como masas escrotales o inguinoescrotales que pueden ser o no dolorosas, en ocasiones acompañadas de hidrocele1-3,16, pueden asociarse a molestias relacionadas con el tamaño (sensación de pesadez, etc.)3,16. La exploración física demuestra una lesión sólida, irregular, con transiluminación negativa3. El diagnóstico diferencial debe incluir hernias inguinales, hidroceles, lipomas y quistes del cordón, hematocele, epididimitis y orquiepididimitis tuberculosa2,3,6,8,16. Los síndromes paraneoplásicos como la hipoglucemia, etc. no son frecuentes3.
El método diagnóstico más utilizado para la evaluación de masas escrotales es la Ecografía3,6,8. Los estudios de extensión incluyen: la Rx. de Tórax, la TAC abdominopélvica y la Resonancia Magnética de la región inguinoescrotal1,2,3,6. En nuestro caso se desestimó la realización del TAC por las características de la lesión y presentación de la lesión, con muy escasa sospecha de enfermedad extraescrotal.
La distinción preoperatoria entre tumores benignos y malignos es difícil lo que provoca dificultades en el manejo inicial, dado que la mayor frecuencia es de lipomas1,16,17. Si se tiene la sospecha diagnóstica la cirugía debe ser radical6.
Para el grado y estadiaje de estas lesiones se utiliza como norma el propuesto por el American Joint Committee on Cancer (AJCC): considerando el tipo histológico, el grado tumoral (G1, G2), el tamaño (límite 5 cm), la profundidad (superficial o profunda) y, la presencia de metástasis ganglionares o a distancia. Se obtienen 4 estadios y 7 subestadios (A,B,C), siendo considerados el 1 y 2 como de bajo grado y, el 3 y 4 de alto grado4.
La baja frecuencia de presentación de estos tumores hace que las guías de tratamiento estén basadas en experiencias de varios grupos, generalmente retrospectivas, con tratamientos individualizados, por los que los resultados no son comparables y se generan múltiples controversias1,6,8.
El tratamiento quirúrgico es la orquiectomía radical1-4,6,7,9 siendo para algunos autores suficiente8. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen persistencia de enfermedad microscópica aun después de una adecuada cirugía1,8, por lo que otros consideran que debe administrarse tratamiento adyuvante8. La meta de la cirugía es conseguir márgenes negativos, aun cuando esto puede ser difícil por las características de la región inguinoescrotal6,7.
La recurrencia local puede aparecer en el escroto, área inguinal, pelvis o sus zonas vecinas, siguiendo la dirección de los conductos deferentes6,7. La recurrencia de los liposarcomas es alta (50–70%) y por lo general tardía; puede variar de alto o bajo grado de diferenciación3,10,12; la principal localización es local a nivel intraescrotal (30%)1, por esta razón deben ser tratados de forma agresiva desde el inicio8. El tiempo promedio de aparición de recurrencias es de 36 meses6 (6 meses–16 años)3. Los factores que aumentan la recurrencia son: la localización inguinal, los márgenes positivos, la cirugía o la manipulación previa del tumor, el grado nuclear y de diferenciación y la profundidad de invasión1,7,8,10; el subtipo histológico y el tamaño no parecen tener un efecto significante en cuanto a la progresión o recurrencia del tumor7,8. El tiempo libre de enfermedad puede ser disminuido con la terapia adyuvante que incluye la cirugía y/o radioterapia locorregional (linfáticos inguino- pélvicos ipsilaterales y escroto)1,4,6-10. La agresividad de la cirugía aumenta el tiempo de supervivencia libre de enfermedad8. Las dosis de radioterapia son similares a otros sarcomas: 60 a 65 Gy. por 6 a 6 1/2 semanas6,7.
El patrón de diseminación de los sarcomas del cordón a nivel local es a través del cordón hacia el canal inguinal y de este a la cavidad abdominal7,8, menos frecuente a nivel hematológico y linfático8,9.
]]> La linfadenectomía retroperitoneal no ha demostrado aumento en la supervivencia o el pronóstico del paciente1,3,6-9.Los liposarcomas bien diferenciados tienen muy bajo potencial de metástasis (menos del 20%), por esto desde 1979 también se les ha llamado lipoma atípico, dándoles un cierto carácter de lesión “benigna”13.
La quimioterapia se considera terapia adyuvante en subtipos de alto grado o enfermedad metastásica1,3,6,7, pudiendo ser esto responsable de los pocos beneficios observados8.
El pronóstico de los liposarcomas es de aproximadamente 70% de sobrevida a los 5 años, dependiendo del tamaño del tumor, el subtipo histológico y el tipo de resección quirúrgica realizado6.
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Dr.C. Müller Arteaga.
C/ Fuente La Zanja, 22.
47195 Arroyo de La Encomienda (Valladolid)
(Trabajo recibido el 21 noviembre de 2004) ]]>