NOTA CLÍNICA
Masa en el cordón espermático como primera manifestación de una
vasculitis sistémica: Presentacion de un caso y revisión de la literatura
P. San Miguel, G.C. Fernández*, D. Pesqueira Santiago**, J.A. Ortiz-Rey, O. Durán***,
J.E. Dos Santos**, I. Antón
*Servicios de Anatomía Patológica, Radiología, **Urología y ***Medicina Interna. Centro Médico POVISA,
Vigo (Pontevedra).
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La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante de etiología no conocida que afecta a arterias y venas musculares de pequeño a mediano calibre en cualquier órgano. Los testículos están frecuentemente afectados en esta enfermedad, con una incidencia en estudios de autopsia que oscila entre el 60 al 86%1. Sin embargo, es excepcional que la afectación testicular sea la forma de presentación de una poliarteritis nodosa, ya que generalmente es asintomática1-3.
Se describe un caso de vasculitis granulomatosa necrotizante del cordón espermático en un varón de 35 años, que presentó un accidente cerebro vascular agudo (ACVA) de etiología no filiada tres años antes y que clínicamente se comportó como una PAN. Describimos las características clínicas, radiológicas e histológicas y revisamos los casos de vasculitis testicular publicados en la literatura hasta la fecha.
CASO CLÍNICO
Varón de 35 años que acudió al Servicio de Urología por presentar un nódulo de 2,5 cm. en la región paratesticular izquierda. Tres años antes, había ingresado en nuestro hospital por un ACVA parietal izquierdo presentando pérdida de fuerza en hemicuerpo derecho y dificultad para el habla. En la tomografía axial computerizada (TAC) de cráneo se apreció una zona hipodensa en el brazo anterior de la cápsula blanca interna izquierda, así como también otras más sutiles en la región fronto-parietal izquierda. Tras la administración del contraste no se apreciaron imágenes compatibles con aneurisma, pero se observó una tortuosidad en la arteria cerebral media derecha que podría corresponder bien a un trombo o a efecto de volumen parcial en el contexto de un vaso de morfología tortuosa. En la angio-resonancia magnética se observó que las arterias cerebrales medias eran asimétricas en cuanto a su señal, presentando la izquierda una disminución de señal en todo su trayecto, sin estenosis. El electrocardiograma no mostró alteraciones. La ecografía carotídea, arteriografía de troncos cerebrales y supraórticos y el ecocardiograma transesofágico fueron también normales. En las determinaciones analíticas sanguíneas, todos los parámetros fueron normales, incluidos los estudios realizados para llegar a un diagnóstico etiológico como: anticoagulante lúpico, homocisteína, anticuerpos anticardiolipina, (α2 antiplasmina, anticuerpos anti-proteinasa-3, anticuerpos anti-mieloperoxidasa, proteína S, actividad de proteína C, RPR, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos anti SSA Ro y anti SSB LA. En definitiva, se trata de un paciente joven que presenta un cuadro de ACVA en el territorio de la cerebral media izquierda de etiología no filiada.
En el momento actual presenta una masa pétrea en región paratesticular izquierda. En la ecografía testicular se observa un engrosamiento del cordón espermático izquierdo. Los testículos son de tamaño y morfología normal. Se realizó un estudio de la Resonacia Magnética objetivándose en el cordón espermático izquierdo un nódulo que se comporta con alta señal en secuencias T1 y T2 (Fig. 1). Tras la administración de contraste se produce un realce periférico del mismo con una zona hipointensa en el centro que representa a una zona avascular de necrosis. Las posibilidades diagnósticas fueron dos: liposarcoma del cordón espermático o vasculitis.
FIGURA 1. Resonancia Magnética en plano coronal, secuencias T2 (A) ]]>
y T1 con gadolinio (B). Se aprecia un engrosamiento nodular del cordón
y epidídimo izquierdos. Tras la administración de contraste se observa la
zona central de la lesión que no realza debido a que no está vascularizada.
Se realiza biopsia de cordón espermático y testículo. Macroscópicamente se observa una lesión nodular, sólida y de coloración blanquecina, con zona irregulares amarillentas que medía 4 x 2,5 x 1,5 cm. Histológicamente se observa una vasculitis granulomatosa necrotizante que afectaba fundamentalmente a vasos de mediano tamaño y con una zona centra irregular con necrosis (Figs. 2, 3 y 4). El infiltrado inflamatorio es transmural y ocasiona una obliteración prácticamente total de la luz vascular. Periféricamente en las partes blandas adyacentes se observa marcada fibrosis, necrosis grasa e infiltrado inflamatorio agudo y crónico. Se realiza tinción con la técnica de Ziehl-Neelsen y no se observa bacilos alcohol resistentes. El diagnóstico anatomo patológico es de vasculitis granulomatosa necrotizante en zona paratesticular. En la biopsia de testículo no se identifican alteraciones significativas.
FIGURA 2. Múltiples vasos afectados por una
vasculitis granulomatosa en región paratesticuar
(H&Ex50). ]]>
FIGURA 3. Vasculitis afectando a arterias de
mediano tamaño. (H&Ex210).
FIGURA 4. Vasculitis granulomatosa necrotizante
(H&Ex 210). ]]>
El paciente no presentó complicaciones postoperatorias y fue tratado con Deflazacort a dosis de 30 mg/día. En el momento actual después de 16 meses de evolución el paciente no presenta ninguna sintomatología y sigue con dosis de mantenimiento (6 mg/día).
DISCUSIÓN
La PAN es un proceso inflamatorio necrotizante que afecta a arterias y venas de pequeño y mediano tamaño. Es una enfermedad infrecuente con una incidencia anual del 0.7/100.000 habitantes, y ocurre principalmente en varones entre la 4ª y la 6ª década4. En la mayoría de las ocasiones, la afectación testicular es asintomática (sólo el 18% de los pacientes están clínicamente afectados)5, pero hay frecuentemente repercusión histológica, que suele ser diagnosticada en autopsias (60-86%)1.
La manifestación clínica de esta enfermedad es muy variada y en general predominan los síntomas constitucionales como fiebre, anemia, fatiga y pérdida de peso5. En la PAN es frecuente la afectación testicular, pero es inusual que esté limitada al testículo4,5,7-15, o que la afectación de este órgano sea la forma de presentación de una vasculitis sistémica6,16, como es nuestro caso.
La PAN puede afectar a cualquier órgano, pero la forma de presentación como una lesión pseudotumoral parece casi exclusiva del sistema genitourinario17.
Shurbaji y cols describieron cinco casos en los que la afectación testicular fue el primer síntoma (3 casos) o un signo precoz (2 casos) de una vasculitis sistémica6. En tres pacientes los síntomas iniciales estaban limitados al testículo pero durante el seguimiento evolucionaron a una PAN con afectación sistémica. Se trataba de pacientes con una edad media al diagnóstico de 44 años (29-56 años); tres de ellos consultaban por fiebre y síntomas testiculares, mientras que en los otros dos casos debutaron con alteraciones neurológicas en un paciente y con proteinuria en otro. El tiempo medio transcurrido desde que apareció el primer síntoma testicular hasta la afectación sistémica fue de 31 meses (2 meses-7 años). En tres casos los paciente fallecieron y la supervivencia media fue de 56 meses (2-137 meses). En nuestro caso, el primer síntoma fue también neurológico, pero el diagnóstico de vasculitis fue realizado tres años después cuando el paciente presentó una masa paratesticular que histológicamente fue tipificada como vasculitis granulomatosa necrotizante. Actualmente después de 14 meses de seguimiento el paciente está sano y asintomático.
No obstante, a pesar de que el comportamiento clínico es el de una vasculitis tipo PAN; histológicamente es una vasculitis granulomatosa necrotizante que es más típica de una granulomatosis de Wegener (GW). La GW es una vasculitis necrotizante que afecta fundamentalmente al aparato respiratorio superior, inferior y riñón. Aunque potencialmente puede afectar a cualquier órgano, la afectación urogenital es rara si exceptuamos el riñón. Davenport y cols19 han descrito 8 casos de GW con afectación urogenital y sólo en un caso hubo afectación testicular con ANCA positivos. Según la literatura revisada, hay dos casos más de GW con afectación testicular y epididimaria10,20. En un caso, el paciente tenia también afectación pulmonar y ANCA positivos20 y en el otro caso había afectación limitada al epidídimo y ANCA negativos19. En nuestro caso, las características clínicas de la lesión, la inusual afectación del testículo en esta enfermedad y lo que es más importante, la negatividad para los ANCA descartó clínicamente el diagnóstico de GW. En resumen, el diagnostico final fue de una PAN, aunque la histología es mas característica de una vasculitis granulomatosa de Wegeger.
Este caso nos confirma que a pesar de los grandes avances en la etiopatogenia, diagnóstico de laboratorio y de imagen, la clasificación de las vasculitis todavía no esta resuelta y que a pesar de que el diagnóstico de vasculitis queda casi siempre bien establecido, como es nuestro caso, hay dificultad para su adscripción en un tipo concreto21. ]]>
Nuestro caso sugiere que una masa testicular o paratesticular, sobre todo en pacientes jóvenes, puede ser la forma de presentación de una vasculitis sistémica. Según la literatura revisada4,7,8,10-8,12,14 no es infrecuente que las vasculitis se manifiesten como masas simuladoras de tumores y por lo tanto se realizan cirugías agresivas con finalidad curativa4,6,7,8,9,12,14. En nuestro caso, aunque la forma de presentación fue una masa en región paratesticular dos fueron los diagnósticos posibles por métodos de imagen: liposarcoma o vasculitis. El primero se sugirió por ser hiperintenso en señal T1, que es el comportamiento usual de la grasa y la segunda opción diagnóstica se sospechó por los antecedentes clínicos y la edad del paciente. Por este motivo se realizó el estudio mediante biopsia intraoperatoria y se realizó una cirugía conservadora.CONCLUSIÓN
En resumen, describimos una forma de presentación inusual de vasculitis sistémica y comentamos la necesidad de hacer diagnóstico diferencial entre proceso neoplásico y vasculitis en las masas genitourinarias antes de realizar una cirugía agresiva, sobre todo si son pacientes jóvenes.
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Dra. P. San Miguel Fraile.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital POVISA.
C/ Salamanca nº 5, 36211 Vigo (Pontevedra)
e-mail:psanmiguel@povisa.es
(Trabajo recibido el 9 diciembre 2004) ]]>