Angiomatosis peneana en paciente con Síndrome de Klippel-trenaunay

Angiomatosis of the penis in a patient with Kippel-trenaunay syndrome

Rodríguez Corchero J., Álamo Martínez J.Mª., Congregado Ruiz C.B., Conde Sánchez M., Pérez Pérez M., Medina López R.

Servicio de Urología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

Dirección para correspondencia

Paciente de 45 años, sin antecedentes personales de interés que acude a urgencias por hemorragia digestiva baja y discreta hematuria.

A la exploración se objetiva dismetría de miembros inferiores (Fig. 1) y varicosidades peneanas (Fig. 2). Se realiza colonoscopia y estudio angiográfico completo en los que se aprecia una angiomatosis mesentérica masiva.

La laparotomía exploradora confirma los hallazgos descritos, objetivándose una angiomatosis mesentérica y mesocólica total que incluye los vasos pélvicos, haciendo el proceso patológico irresecable. El paciente fallece a los pocos meses por hemorragia digestiva masiva.

El paciente es finalmente diagnosticado de Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber descrito como un trastorno mesodérmico congénito raro que comprende la triada de hemangiomas, varicosidades e hipertrofia asimétrica de miembros inferiores, secundaria a la vascularización anómala congénita. La angiomatosis peneana es un hallazgo infrecuente, aunque descrito en este síndrome.

Dirección para correspondencia: ]]> Dr. Javier Rodríguez Corchero
Servicio de Urología. Hospital Infanta Elena
Ctra. Sevilla-Huelva, s/n. 21080 Huelva
Tel. 959 015 100
E-mail: jrcorchero@hotmail.com

Recibido: enero 2006
aceptado: febrero 2006