Síndrome de Wünderlich: importancia del diagnóstico por imagen
Wünderlich's syndrome: importance of diagnostic imaging
Jorge Rey Rey, Sabela López García, Fernando Domínguez Freire, Arturo Alonso Rodrigo, Benito Rodríguez Iglesias y Antonio Ojea Calvo
Servicio de Urología, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, España
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Introducción: El síndrome de Wünderlich es una hemorragia retroperitoneal espontánea, caracterizada por dolor lumbar de inicio brusco, tumoración lumbar palpable y signos de shock hipovolémico.
Caso clínico: Mujer de 65 años de edad que se presenta con la tríada clínica del síndrome de Wünderlich. Las técnicas de imagen empleadas, con reconstrucciones tridimensionales, permitieron establecer el diagnóstico y la etiología y facilitaron el tratamiento (la decisiónactitud terapéutica).
Discusión: Destacamos la importancia de las técnicas de imagen para el diagnóstico y el enfoque terapéutico del síndrome de Wünderlich.
Palabras clave: Síndrome de Wünderlich. Angiomiolipoma renal. Tomografía computarizada.
ABSTRACT
Introduction: Wünderlich's Syndrome is a spontaneous retroperitoneal haemorrhage characterised by sudden lumbar pain, tangible mass in the lumbar region and signs of hypovolaemic shock.
Case report: A 65 year-old female presented the classic triad indicating Wünderlich's syndrome. Imaging techniques with three-dimensional reconstruction enabled us to determine the diagnosis and aetiology, and aided in determining the treatment.
Discussion: We emphasise the importance of imaging methods in diagnosing and choosing treatment for Wünderlich's Syndrome.
Introducción
Se denomina síndrome de Wünderlich a la hemorragia retroperitoneal espontánea1. Se trata de una entidad poco frecuente y de etiología múltiple: tumoral, vascular, infecciosa, etc.2. Su importancia radica en su forma típica de presentación como una situación urgente que puede implicar compromiso vital.
En la literatura científica española se han publicado aproximadamente 20 casos hasta la actualidad. Aportamos un nuevo caso en el que destacamos la importancia de las técnicas de imagen para su diagnóstico y enfoque terapéutico.
Caso clínico
Mujer de 65 años que había acudido al servicio de urgencias por dolor de inicio brusco en la fosa renal izquierda, irradiado a la región inguinal ipsolateral, que no cedía con analgesia habitual. Como antecedentes personales presentaba: alergia a penicilina, hipotiroidismo y dislipemia. Como antecedentes quirúrgicos tenía dos legrados y una conización cervical, extracción de quiste ectodérmico del ovario derecho y corrección de hernia inguinal derecha. No refería traumatismos recientes ni tratamientos anticoagulantes o antiagregantes en el momento actual.
La exploración física revelaba palidez mucocutánea, sensación de masa a la palpación de la fosa lumbar izquierda, con puñopercusión renal positiva. Estaba afebril y la presión arterial al ingreso era de 110/60 mmHg.
A su ingreso, el hemograma mostraba un hematocrito del 32,1% y hemoglobina de 10,1 g/dl, que descendieron progresivamente y presentaron a las pocas horas valores de hematocrito del 22,8% y de hemoglobina de 7,5 g/dl.
]]> La tomografía computarizada abdominopelviana con contraste describía una masa de, aproximadamente, 17 × 10 cm de diámetro, heterogénea, de localización renal izquierda, de estirpe fundamentalmente grasa, que producía rotura de la cortical en el polo superior, con una gran colección hemática en el espacio renal y perirrenal izquierdo, con imágenes de alta densidad en relación con sangrado activo y desplazamiento vascular y de órganos adyacentes. También se observaba sangrado en el interior de la masa tumoral. El diagnóstico radiológico fue de angiomiolipoma renal izquierdo roto, con sangrado activo (fig. 1).
Figura 1 - La tomografía computarizada con reconstrucciones tridimensionales describe
una tumoración de 17 × 9 × 10 cm, de estirpe grasa, que produce rotura y desplazamiento
del polo superior del riñón izquierdo. También permite visualizar las estructuras
vasculares y sus relaciones.
El diagnóstico clínico fue de síndrome de Wünderlich o hemorragia retroperitoneal secundaria a rotura espontánea de angiomiolipoma renal izquierdo. El tratamiento fue mediante nefrectomía izquierda.
El estudio anatomopatológico describió macroscópicamente una pieza de nefrectomía izquierda, con un peso de 360 g, que medía 16 × 10 × 3,5 cm y contenía en su interior una masa de 16 × 6 cm que ocupaba la mayor parte de la pieza, de coloración amarillenta y aspecto adiposo. Microscópicamente, el tumor fue de localización intrarrenal y estaba constituido por tejido adiposo maduro, escaso componente vascular y ocasionales fascículos musculares. La técnica de inmunohistoquímica mostró negatividad para HMB 454. El diagnóstico histopatológico fue de angiomiolipoma renal fragmentado.
Discusión
]]> El síndrome de Wünderlich es un cuadro clínico definido clásicamente según la tríada de Lenk, que consiste en: dolor lumbar de inicio brusco, rápida formación de tumoración lumbar palpable y signos de shock hipovolémico3,4; con menos frecuencia5 hay también formas de presentación más insidiosas y progresivas6, como consecuencia de un sangrado lento o de escasa cuantía1. Aunque están descritas múltiples etiologías que pueden desencadenar el cuadro2,6,7, en la mayoría de las series el angiomiolipoma renal es la causa más frecuente. Se trata de una neoplasia benigna que, histopatológicamente, está constituida por tejido adiposo, vascular y de músculo liso en distintas proporciones. Actualmente, más de la mitad de los angiomiolipomas renales se detectan de modo accidental en pruebas de imagen abdominales realizadas en estudios rutinarios.La técnica de imagen que mejor establece el diagnóstico de este síndrome5,6,8, permitiendo incluso determinar su etiología, es la tomografía computarizada9. En este caso, se manifiesta claramente su utilidad, ya que, además de detectar el sangrado retroperitoneal que caracteriza el síndrome de Wünderlich, permitió diagnosticar su causa y planificar la intervención quirúrgica reconstruyendo imágenes de las estructuras del riñón dañado con los elementos vasculares y estructuras relacionadas que facilitaron la cirugía.
Las opciones de tratamiento van desde una actitud conservadora9, nefrectomía parcial o tumorectomía hasta la nefrectomía radical, dependiendo de las condiciones anatomoclínicas de cada caso3,6,8-11. Ante un síndrome de Wünderlich, la arteriografía renal selectiva para embolización del vaso sangrante es una técnica muy útil, puesto que puede ayudar a confirmar el diagnóstico, definir exactamente la zona hemorrágica y controlar el sangrado, evitando así la intervención quirúrgica urgente5,9.
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Dirección para correspondencia:
Correo electrónico: jorge292@gmail.com ]]>
(J. Rey Rey).
Recibido el 10 de diciembre de 2007
Aceptado el 12 de enero de 2008