Figura 1. En la tomografía computarizada abdominal
se observan múltiples masas renales.
Carcinoma de células renales bilateral y oncocitomatosis renal sincrónicos
Synchronous bilateral renal cell carcinoma and renal oncocytomatosis
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Sr. Director:
]]> Presentamos el caso de una mujer de 71 años con antecedentes de histerectomía y artroplastia total de cadera derecha, que es derivada a nuestro servicio desde cirugía general por el hallazgo incidental de múltiples tumoraciones renales bilaterales (fig. 1) tras la realización de una tomografía computarizada abdominal por un dolor en el hipocondrio derecho. Los datos analíticos reflejan un hemograma normal y una función renal levemente alterada (creatinina: 1,6mg/dl).
Figura 1. En la tomografía computarizada abdominal
se observan múltiples masas renales.
Con estos hallazgos se realiza una punción-biopsia bajo control ecográfico de dos masas en cada riñón. Una de las biopsias del riñón izquierdo es informada como carcinoma de células renales, la otra y las biopsias derechas son informadas como oncocitomas.
Con este diagnóstico, la paciente es sometida a una nefrectomía radical izquierda abierta. El estudio anatomopatológico de la pieza nos indica la presencia de un carcinoma de células claras de 3cm, grado nuclear 4 de Fuhrman, que no afecta la cápsula renal y que no presenta invasión vascular. Asociada a esta tumoración aparece una oncocitomatosis renal con múltiples focos, el mayor de 8cm, y dos oncocitomas en la grasa perirrenal. La creatinina en el postoperatorio inmediato es de 2,1mg/dl. Posteriormente, se realiza una gammagrafía renal que informa de un riñón derecho con muy baja captación, aumentado de tamaño, de morfología irregular y múltiples áreas hipoactivas de diferentes tamaños, que probablemente son secundarias a procesos ocupantes de espacio.
Ante estos hallazgos, se informa a la paciente de la posibilidad de nefrectomía derecha con posterior hemodiálisis, pero decide observación periódica obviando la cirugía. Debido a un empeoramiento progresivo de la función renal, con una creatinina de 3,9mg/dl a los 7 meses de la intervención, se decide junto con la paciente la realización de una nefrectomía radical derecha por vía abierta (fig. 2), cuyo estudio anatomopatológico describe la presencia de un carcinoma de células claras de 1cm, grado nuclear 3 de Fuhrman, que no afecta la cápsula renal y que no presenta invasión vascular. Asociada a esta tumoración aparece una oncocitomatosis renal con múltiples focos, el mayor de 6cm, con zonas de fibrosis, calcificación y metaplasia ósea. El escaso riñón indemne presenta signos de pielonefritis crónica, fibrosis intersticial y metaplasia oncocítica en los túbulos proximales.
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El postoperatorio fue favorable, siendo dada de alta a los seis días de la intervención en tratamiento con hemodiálisis.
El oncocitoma renal (OR) es un tumor benigno cuya frecuencia de presentación oscila entre el 3-7% de las masas renales sólidas, aunque pueden alcanzar el 18% si sólo se tienen en cuenta tumores menores de 4cm1-3. Tiene su origen en las células intercalares de los túbulos colectores distales. Se han atribuido algunas alteraciones genéticas a su presentación, como deleciones del cromosoma 1 y del cromosoma sexual y translocaciones que comprometen el cromosoma 11q134. También se ha observado una predisposición familiar para el desarrollo de oncocitomas bilaterales5. Normalmente son unilaterales, siendo el 4-6% bilaterales y el 2,5-13% multifocales1,6. En 1982, Warfel y Eble describieron la oncocitomatosis renal al encontrar más de doscientos focos de OR en un paciente de manera bilateral. Estos autores proponen oncocitomatosis renal como término más apropiado para esta entidad, puesto que los riñones afectados muestran una amplia variedad de cambios oncocíticos celulares en los túbulos, más que oncocitomas propiamente dichos2.
Por otro lado, el carcinoma de células renales deriva del epitelio de la nefrona proximal, donde se han demostrado ciertos eventos genéticos, siendo el más importante la mutación del gen Von Hipple-Lindau en el brazo corto del cromosoma 34.
Es evidente la diferencia en cuanto al origen, como en alteraciones genéticas entre oncocitoma y carcinoma de células renales, sin embargo, la asociación de ambas entidades se ha estimado entre un 2-32%1,3.
Actualmente, la forma más habitual de diagnóstico es la incidental (58%), aunque Dechet et al3 observaron en su serie de 138 oncocitomas que aquellos pacientes con carcinoma de células renales asociado (10%) presentaban con mayor frecuencia síndrome constitucional y hematuria macroscópica.
La secuencia diagnóstica de los OR es la misma que en otros tumores renales, aunque ninguna prueba de imagen nos puede dar con absoluta seguridad el diagnóstico de oncocitoma. Ciertos hallazgos en la tomografía computarizada y en la arteriografía, como el realce hipodenso tras la inyección de contraste intravenoso, el patrón vascular en rueda de carro, la zona de cicatriz central y la ausencia de margen redondeado, pueden orientar al diagnóstico de OR, pero también pueden aparecer en el carcinoma de células renales. Los estudios con resonancia magnética son escasos, pero parece que presenta los mismos problemas que las otras pruebas de imagen. Una lesión renal puede sugerir un oncocitoma si es homogénea, con baja intensidad en T1 y un aumento de la señal en T25.
La punción-biopsia bajo control radiológico puede ser muy útil para el diagnóstico, como sucedió en nuestro caso. Caoili et al presentaron una serie de 26 lesiones renales biopsiadas bajo control ecográfico, donde refirieron un éxito del 100% en la diferenciación de lesiones malignas y benignas.
]]> El diagnóstico definitivo es el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. Microscópicamente, los OR están constituidos por células redondeadas o poligonales de citoplasma eosinófilo. El nucleolo suele ser pequeño, pero evidente. No se contempla en el diagnóstico la presencia de mitosis abundantes. En el microscopio electrónico destaca la distribución difusa de las mitocondrias redondeadas, con escasez de otras organelas, además de pequeños acúmulos de microvesículas. Es muy importante el diagnóstico diferencial con el carcinoma de células cromófobas. Esto puede realizarse con la tinción del hierro coloidal de Hale, el cual es fuertemente positivo en el carcinoma de células cromófobas y débilmente en el OR7. La tinción inmunohistoquímica con citoqueratina 7 también puede ser muy útil en el diagnóstico diferencial8.Hasta que tengamos un diagnóstico prequirúrgico exacto, la cirugía es el tratamiento de elección. El tratamiento clásico de una masa renal sólida ha sido la nefrectomía radical debido a la alta probabilidad de ser un carcinoma de células renales. En tumores menores de 4cm se podría realizar un procedimiento conservador de nefronas (nefrectomía parcial abierta o laparoscópica, radiofrecuencia o crioterapia). Aunque la asociación del OR con el carcinoma de células renales puede ser en algunas series de hasta el 10%, muchas escuelas consideran todavía apropiada la cirugía conservadora de nefronas5,9. En nuestro caso no se pudo realizar ningún tratamiento conservador debido a la gran cantidad de tumores existentes en ambos riñones.
S. Martín Martín, R. Calvo González, E. García Lagarto y E. Fernández Del Busto
Servicio de Urología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
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(S. Martín Martín)