Figura 1. Imágenes de la tomografía axial computarizada abdominal,
en la que se objetivan metástasis hepáticas, líquido ascítico y nódulos
retroperitoneales.
Melanoma de uretra masculina: caso clínico
Melanoma of male urethra: A clinical case
Dirección para correspondencia
Sr. Director:
]]> Presentamos el caso de un varón de 71 años que manifestaba uretrorragia de diez días de evolución y aparición de una lesión pigmentada a través del meato urinario, sin otra clínica asociada. La exploración física, incluyendo la palpación de cadenas linfáticas inguinales, así como el hemograma y la bioquímica sanguínea, incluyendo marcadores tumorales, eran rigurosamente normales. La cistoscopia reveló la presencia de una lesión nodular, friable y grisácea, de unos 17×7mm, en la fosa navicularis, que fue biopsiada. La anatomía patológica demostró una proliferación de células poligonales, con núcleos esféricos e hipercromáticos, que se teñían positivamente para HMB45, melanina A, vimentina y S100, siendo negativa para queratina. Todo ello fue compatible con el diagnóstico de melanoma primario de la uretra. Una TAC toracoabdominopélvica descartó afectación metastásica ganglionar o visceral. En ese punto, se realizó amputación parcial del pene, cuyos márgenes quirúrgicos fueron negativos. Se realizó técnica del ganglio centinela inguinal bilateral, resultando negativo, por lo que no se realizó linfadenectomía. Los resultados de la biopsia de uretra fueron confirmados en la pieza quirúrgica.Durante el seguimiento de este paciente, se realizó una PET/TAC a los seis meses y al año de la cirugía, que fueron normales. Seis meses después, el paciente presentó dolor y distensión abdominal de dos semanas de evolución, con signos de ascitis en la exploración, lo que llevó a la realización de una TAC toracoabdominal, que confirmó la presencia de líquido ascítico, así como engrosamiento del peritoneo, mesenterio, un conglomerado adenopático retroperitoneal, metástasis hepáticas bilobares de hasta 6cm, nódulos pulmonares múltiples y derrame pleural bilateral (figura 1). En la analítica de sangre destacaba una LDH de 833UI/l. Se realizó una paracentesis, con obtención de líquido serohemático. Con el diagnóstico de recurrencia metastásica de melanoma, se inició tratamiento con quimioterapia paliativa con dacarbazina intravenosa, a dosis de 250mg/m2 durante cinco días. Tres semanas después, el paciente presentó ascitis hemorrágica y fallo multiorgánico, añadiéndose pancitopenia secundaria al tratamiento con quimioterapia paliativa con dacarbazina intravenosa, lo que ocasionó la muerte del paciente pocos días después, a pesar del tratamiento farmacológico y de soporte.
Figura 1. Imágenes de la tomografía axial computarizada abdominal,
en la que se objetivan metástasis hepáticas, líquido ascítico y nódulos
retroperitoneales.
Con respecto al melanoma de uretra, cabe destacar que es una variante muy infrecuente de melanoma, más aun en el varón, que conlleva un pronóstico infausto dada la naturaleza agresiva de la enfermedad y por su diagnóstico generalmente en estadios avanzados. Dada la dificultad de acceso de estas lesiones, los procesos de prevención secundaria de este tumor no son rentables. Aproximadamente un tercio de los pacientes tiene afectación linfática al diagnóstico, con una supervivencia global a los cinco años inferior al 30%1,2. La clasificación de Breslow en estos melanomas es insuficiente, dada la mayor agresividad de esta enfermedad respecto a los melanomas cutáneos, por lo que en la práctica clínica se clasifican en: estadio I-II para la enfermedad localizada; estadio III si hay afectación linfática regional (inguinal), y estadio IV para la enfermedad metastásica2. Con respecto al tratamiento, sólo los estadios I-III son potencialmente curables, mediante cirugía lo más agresiva posible (penectomía total o parcial, con linfadenectomía si hay afectación ganglionar), con márgenes quirúrgicos microscópicos de al menos 2cm libres de enfermedad, puesto que la uretrectomía parcial está asociada con un riesgo de recurrencia local del 50-70% en el primer año3. Sin embargo, este objetivo es difícil de alcanzar en los melanomas de uretra masculina, dado lo traumático de la amputación. Las técnicas de exenteración se reservan para pacientes con objetivo paliativo4.
La inmunoterapia adyuvante está indicada en casos con enfermedad residual tras la cirugía o en aquellos en los que hay afectación linfática (características que no presentaba el paciente descrito), siendo el tratamiento estándar el interferón-α 2b a dosis de 20 millones de UI/m2 cinco días por semana, durante 4 semanas, seguido de tratamiento de mantenimiento con dosis de 10 millones de UI/m2 durante tres días por semana, durante 48 semanas. En pacientes con estadio IV debe valorarse la quimioterapia con intención paliativa, siendo la dacarbazina o la temozolamida la primera línea, pudiéndose valorar el sorafenib+paclitaxel y carboplatino como segunda línea, aunque con muy pobres respuestas y supervivencia en la mayoría de los casos5-7.
]]> L. Cabezón Gutiérreza, I. Márquez-Rodasa, A. Soria Lovellea, A. Martín Marinob, R. Álvarez Álvareza y A.J. Muñoz Martína
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Dirección para correspondencia:
ivanpantic@hotmail.com
(I. Márquez-Rodas)