Figura 1. Ecografía testicular donde se aprecia nódulo hipoecoico
de bordes regulares con sombra acústica posterior.
Tumor de celulas de sertoli esclerosante. Un subtipo infrecuente de neoplasia testicular
Sclerosing sertoli cell tumor. An unfrequent type of testicular neoplasm
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Sr. Director:
]]> Las neoplasias de los cordones sexuales del estroma testicular o tumores no germinales representan aproximadamente 5% de los tumores testiculares, siendo en su mayoría tumores de células de Leydig1. Los tumores testiculares puros de células de Sértoli son muy infrecuentes y representan cerca del 1% de los tumores testiculares2. Considerados habitualmente benignos, son una entidad heterogénea debido a la variabilidad histológica y a las diferencias en sus manifestaciones clínicas. Se clasifican según sus características histológicas en los subtipos: clásico (no especificado), de células grandes calcificadas y esclerosante3.Presentamos el caso de un paciente varón de 30 años de edad con antecedentes de cólicos nefríticos y sinusitis que consultó por presentar discreto aumento de volumen de testículo izquierdo asociado a dolor testicular. A la exploración se evidenció testículo izquierdo doloroso a la palpación con predominio en cola de epidídimo sin tumoraciones. Se practicó ecografía testicular (figura 1) donde se detectó nódulo hipoecoico de 11mm con sombra acústica posterior e incremento de la irrigación sanguínea, sugestivo de neoformación testicular. Los marcadores tumorales séricos: α-fetoproteína, β-HCG y LDH fueron normales y en TAC no se detectaron adenopatías pélvicas ni retroperitoneales.
Figura 1. Ecografía testicular donde se aprecia nódulo hipoecoico
de bordes regulares con sombra acústica posterior.
Se procedió a practicar bajo anestesia general orquiectomía inguinal izquierda. El estudio histopatológico macroscópico evidenció el testículo izquierdo de 5,5×3,5cm., observándose a nivel del polo inferior un nódulo bien delimitado, blanquecino grisáceo de 11mm en su diámetro mayor y de consistencia elástica (figura 2). El análisis microscópico demostró un nódulo bien delimitado, no encapsulado, que estaba formado por una proliferación de elementos cordonales y en menor cantidad tubulares, inmersos en estroma densamente esclerosado. Las células eran pequeñas con citoplasma claro, no se observaron mitosis y la tumoración era intratesticular en toda su extensión. Entre las técnicas de inmuno histoquímica practicadas se observó expresividad con enolasa neuronoespecifica y la vimentina diagnosticándose un tumor de células de Sértoli esclerosante. El paciente actualmente vive libre de enfermedad y permanece en control.
Figura 2. Pieza quirúrgica con nódulo bien delimitado,
blanquecinogrisáceo de 11mm en su diámetro mayor.
Los tumores primarios de testículo están originados en el 95% de los casos por células germinales y solo 5% lo constituyen células de los cordones sexuales del estroma testicular. Los tumores del estroma se clasifican en los de células de Leydig, células de Sértoli, células Sértoli-Leydig, tumores de la granulosa y los mixtos4,5. Los de las células de Sértoli son extremadamente infrecuentes y representan menos de 1% de todos los tumores testiculares. Contienen células de Sértoli que se organizan en túbulos, cordones o agregados irregulares. Según su histología se clasifican en 3 subtipos: clásico, el de células grandes calcificadas y el esclerosante3. Este último descrito por Zukerberg y colaboradores en su revisión de aproximadamente 200 casos de tumores de los cordones sexuales del estroma testicular; en su serie la variedad esclerosante se observó en 10 casos con características histológicas y clínicas similares6. La variedad esclerosante se distingue por presentar hipocelularidad con un estroma esclerótico difuso y ausencia tanto de necrosis como de invasión vascular o linfática. Habitualmente son tumores asintomáticos pequeños entre 0,5-2cm y excepcionalmente miden más de 5cm en su diámetro mayor, bien delimitados, de color blanco o gris y con una superficie sólida al corte. Aunque pueden presentarse en cualquier edad tienen un pico de incidencia entre los 35-50 años5. A diferencia de la variedad de células grandes calcificantes que se ha descrito asociado a bilateralidad y multifocalidad, la variedad esclerosante es unilateral afectando a ambos testículos por igual. Otra diferencia entre ambos subtipos es que solo el tumor de células grandes calcificantes se asocia a Síndrome de Peutz-Jeghers y al Complejo de Carney (tumores mixoides de piel, mama y corazón)7. De forma general aproximadamente 25% los tumores de células de Sértoli se asocian a actividad hormonal productora de estrógenos manifestándose en forma de ginecomastia8, esta característica esta ausente en la variedad esclerosante. Actualmente se considera que en la ausencia de signos radiológicos de extensión a ganglios linfáticos o metástasis a distancia la orquiectomía radical es el tratamiento aconsejado. Aunque habitualmente tienen un comportamiento benigno se aconseja la vigilancia de larga duración ya que hay pocos casos registrados en la literatura y hay casos aislados descritos con características histológicas que sugieren un comportamiento clínico más agresivo.
C.J. Yánez Beníteza, C. Valero Valdiviesoa, J.I. Sanz Vélezb y M. Marigil Gómezc
aServicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital San Jorge, Huesca, España
bServicio de Urología, Hospital San Jorge, Huesca, España
cServicio de Anatomía Patológica, Hospital San Jorge, Huesca, España
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Dirección para correspondencia: ]]>
carlosyb1@gmail.com
(C.J. Yánez Benítez)