Recidiva de linfangiomas quísticos retroperitoneales con dificultad para la exéresis quirúrgica. ¿Existen otras alternativas terapéuticas?
Recurrent of retroperitoneal cystic lymphangiomas with difficulty for surgical resection. Is there other therapeutic options?
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Sr. Director:
]]> El linfangioma es una malformación congénita benigna caracterizada por la dilatación de los vasos linfáticos, siendo inusual la localización intraabdominal. La elevada morbilidad y el porcentaje de recidiva hacen que investiguemos sobre otras modalidades terapéuticas para situaciones irresecables o que supongan una morbilidad importante.Presentamos el caso de un paciente varón de 16 años, sin antecedentes personales, que a consecuencia de un síndrome miccional de un mes y medio de evolución es diagnosticado de una masa retroperitoneal izquierda que comprimía y desplazaba los uréteres y la vejiga, ocupando la pelvis y ascendiendo hasta el hilio renal (figura 1A). Se realizó exéresis radical, siendo el resultado anatomopatológico de linfangioma quístico. Se reintervino tras evidenciar una recidiva a los dos años de la cirugía, adyacente al músculo psoas hasta el músculo psoas ilíaco (figura 1B). Se constató una nueva recidiva a nivel pélvico izquierdo, adyacente al hueso ilíaco, y por detrás del músculo psoas ilíaco, que se procedió a resecar. La histología de las piezas resecadas en las diferentes intervenciones quirúrgicas no constató evidencia de enfermedad residual. Actualmente, el paciente está asintomático y libre de enfermedad.
Figura 1. A) Imagen de TC que muestra la lesión a nivel de la pelvis.
B) Imagen de TC que muestra la recidiva adyacente al músculo psoas-iliaco.
C) Imagen de TC que muestra la lesión a nivel del hilio hepático.
D) Lecho quirúrgico tras la exéresis de la recidiva del linfangioma quístico.
También presentamos el caso de una paciente mujer de 21 años, sin antecedentes personales, que ingresó en nuestro servicio por dolor abdominal de un mes de evolución. Fue intervenida quirúrgicamente en otro centro por una masa intraabdominal retroperitoneal, existiendo enfermedad residual tras el estudio histológico. No se realizaron controles evolutivos posteriores, siendo remitida a nuestro servicio por clínica similar a la previa. Se evidenció la existencia de neoplasia a nivel retroperitoneal, con infiltración de la vía biliar extrahepática y la cabeza pancreática, que englobaba la arteria hepática y la vena porta (figura 1C). Se realizó exéresis quirúrgica con informe anatomopatológico de linfangioma quístico, sin enfermedad residual (figura 1D). El postoperatorio fue infausto por hemoperitoneo secundario a necrosis portal, con desarrollo de fallo multiorgánico y fallecimiento de la paciente.
El linfangioma es una malformación congénita benigna del sistema linfático, con una incidencia de 1:100.000 nacimientos1. Se caracteriza por ser una patología benigna formada por la dilatación de los vasos linfáticos, generalmente a nivel cervical, axilar o mediastínico, siendo inusual la localización intraabdominal2, que representa del 5-20% de los casos1. La lesión se sitúa en el mesenterio en un 93% de los casos, habiéndose descrito en el retroperitoneo en un 7%3. Sólo Ozdemir et al4 y Canataroglu et al5 han descrito una localización a nivel del hilio hepático.
]]> Aunque su etiología no está clara, se acepta su origen congénito, siendo otras posibles causas: traumatismo abdominal, neoplasia, degeneración ganglionar y obstrucción linfática6. Los linfangiomas se clasifican en capilares, cavernosos y quísticos, habiéndose localizado de forma intraabdominal los dos últimos7.La presentación clínica es inespecífica, cursando de forma asintomática, o bien puede presentarse como masa abdominal, pseudoascitis, abdomen agudo, distensión abdominal, episodios de suboclusión y dolor abdominal crónico1-8; entre otras complicaciones, se han descrito la hemorragia y la infección intralesional8.
El diagnóstico se basa en la ecografía, que muestra una lesión circunscrita, anecoica y septada en las lesiones multiloculadas1. Tanto la tomografía computarizada como la resonancia magnética proporcionan información acerca del tamaño, la extensión y la relación con estructuras vecinas8. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías malignas retroperitoneales, como tumores quísticos pancreáticos, metástasis ganglionares retroperitoneales, sarcomas retroperitoneales, lipomas, hematomas, linfoceles o abscesos7,8.
El tratamiento de elección en pacientes sintomáticos es la resección neoplásica1-8. Las principales complicaciones que pueden presentarse son la recidiva (15-53%), por la imposibilidad de llevar a cabo una resección completa, y la morbilidad secundaria a lesión de estructuras adyacentes; la recidiva es infrecuente con márgenes de resección libre de enfermedad tras resección neoplásica9. Para evitar las posibles complicaciones de la cirugía y la alta morbilidad perioperatoria, se ha recurrido a tratamiento mediante agentes esclerosantes intralesionales como el Picibanil® (OK-432), principalmente aplicado en edades tempranas, en lesiones de la cabeza y el cuello, con tasas de curación de hasta el 87%. El mecanismo de acción de este agente es la inducción de una reacción inflamatoria, con migración de neutrófilos y monocitos hacia los espacios quísticos, donde se ve incrementado el nivel de mediadores de la inflamación, como interferón-γ, TNF, IL-1, IL-2 e IL-6, entre otras10.
Otras modalidades alternativas a la cirugía: a) radioterapia; b) radioquimioterapia; c) quimioterapia; d) láser de CO2 y Nd-Yag; e) coagulador de argón; f) tratamientos esclerosantes, como el OK-432, la bleomicina, las soluciones alcohólicas, el ácido acético y la doxiciclina9,10. El problema que se presenta con los agentes esclerosantes es la extravasación de estas sustancias fuera de la lesión9. Esta modalidad terapéutica se presenta como alternativa paliativa en situaciones en las que no es posible la exéresis quirúrgica, habiéndose obtenido buenos resultados en pacientes adultos con localización de la lesión a nivel intraabdominal9. Se han recogido diez casos en la literatura médica en los que se ha realizado escleroterapia en linfangiomas de diferente localización intraabdominal, empleándose OK-432, ácido acético, bleomicina y doxiciclina.
Estudios retrospectivos con mayor muestra serán necesarios para conocer el verdadero valor terapéutico.
P. Menéndez, D. Padilla, P. Villarejo y J. Martín
Servicio de Cirugía General y de Aparato Digestivo, Hospital General de Ciudad Real, Ciudad Real, España
]]> Bibliografía
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(P. Menéndez).