Figura 1. RM Pelvis: Secuencias FSE T2 coronal: masa pélvica
ligeramente hiperintensa que engloba a la uretra en todo su contorno
y longitud, respetando la unión vesicouretral. Invade la pared anterior de la vagina.
Adenocarcinoma de células claras uretral intradiverticular. Presentación de un nuevo caso en una mujer
Intra-diverticular adenocarcinoma of the urethra in women. Presentation of a new case
Dirección para correspondencia
Sr. Director:
]]> El adenocarcinoma primario de células claras de uretra es un tumor infrecuente. Se presenta un nuevo caso de localización intradiverticular en una mujer, localmente avanzado en el momento del diagnóstico. Se trata de una paciente de 67 años que consulta por síntomas de más de 5 años de evolución: uretrorragia, hematuria, sangrado vaginal y síntomas obstructivos, con 2 episodios de retención aguda de orina. Se le realizaron varias intervenciones urológicas y ginecológicas en ese tiempo: exéresis de quiste parauretral, biopsia múltiple vesical, histerectomía y doble anexectomía mostrando ausencia de malignidad en todos los estudios anatomopatológicos. El servicio de ginecología nos remite esta paciente tras el hallazgo de una masa en cara anterior de vagina, catalogada por biopsia como adenocarcinoma papilar de células claras de tipo mesonéfrico. Se aprecia una lesión ulcerada, de límites mal definidos, en cara anterior de vagina, friable que afecta meato uretral. Se palpa masa elástica rodeando uretra. En la uretrocistoscopia se confirma la presencia de una tumoración sangrante que afecta a los 2/3 de la mucosa de la uretra distal, sin evidencia de afectación macroscópica de vejiga. El estudio de imagen (ecografía y TAC) se completa con RMN, en la que se observa una masa de 4×3,8×3,5cm, ligeramente hiperintensa en las secuencias de T2, con áreas de sangrado y captación heterogénea de contraste. La masa es de localización periuretral, encontrándose la uretra englobada en todo su contorno y longitud, salvo en la zona más proximal, en la unión de la uretra con el cuello. Se extiende e invade pared vaginal anterior en los 2/3 distales de la vagina, (figura 1). No se evidencian adenopatías aumentadas de tamaño, ni otras lesiones en el estudio de extensión. Se realiza cistouretrectomía, linfadenectomía y derivación a conducto ileal. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirma que se trata de un adenocarcinoma de células claras uretral (figura 2), de 3×3cm, con invasión de pared vaginal y ausencia de afectación ganglionar. La paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva a los 9 meses de la intervención. No recibió ningún tipo de tratamiento adyuvante.
Figura 1. RM Pelvis: Secuencias FSE T2 coronal: masa pélvica
ligeramente hiperintensa que engloba a la uretra en todo su contorno
y longitud, respetando la unión vesicouretral. Invade la pared anterior de la vagina.
Figura 2. Estudio histológico: tumoración papilar constituida
por células uniformes, ovoides con un citoplasma que varía de
anfofílico a acidófilo. El núcleo es redondeado, un poco irregular
con cromatina fina y nucleolo prominente. El tumor expresa ]]>
CK AE1/AE3, EMA, CEA y CD10, siendo CK7, CK20, S-100,
CD15, calretinina y PSA negativos.
El carcinoma primario de uretra supone el 0,1% de las neoplasias genitourinarias, siendo en la mayoría de los casos carcinomas escamosos. Un 10% del total lo constituyen otros tipos histológicos entre los que se incluye el adenocarcinoma de células claras. Su incidencia es mayor en mujeres que en hombres (4:1), siendo más prevalente en la sexta década de la vida1,2. La clínica es variada e inespecífica, siendo frecuente que las pacientes estén catalogadas de infecciones de repetición, a pesar de repetidos urocultivos negativos. Esto hace que, con frecuencia, se diagnostiquen en estadios avanzados de la enfermedad, con un mal pronóstico, a pesar de tratamientos agresivos. Son tumores que se caracterizan por su lenta evolución y su agresividad local, con solo un 15% de metástasis viscerales. En el caso que presentamos, la paciente refiere síntomas de más de 5 años de evolución, que podrían deberse tanto a un nuevo divertículo uretral, como a la aparición y lento crecimiento de la neoformación en su interior. Una vez orientado el diagnóstico, la RMN es la prueba4 más adecuada para el estudio de partes blandas en pelvis. La uretrocistoscopia con biopsia completa el estudio permitiendo definir la afectación vesical. El tratamiento curativo es la cirugía; la técnica elegida dependerá de la localización y extensión de la lesión. Entre las opciones quirúrgicas, la exéresis con uretrectomía amplia, y cistectomía radical, es la opción más empleada3,5. La cirugía conservadora se reserva a tumores de menor tamaño, sin infiltración vaginal y localización muy distal, sin afectación de cuello vesical (uretrectomía parcial y escisiones locales superficiales, láser)6. Los tratamientos adyuvantes no han demostrado una mejora en la supervivencia en este tipo de tumores. Se plantean diversos esquemas combinando QT y RT en pacientes con tumores no resecables, y QT adyuvante en pacientes con ganglios afectos. Se precisan protocolos estandarizados y multicéntricos para poder definir una pauta terapéutica adecuada.
M. Cruz-Ruiza, A. Pozo-Garcíab, A. Gené-Heymc, C. Reynes-Sanchob y J. Oleza-Simoa
aServicio de Urología, Hospital Universitario Son Dureta, Palma de Mallorca, Baleares, España
bServicio de Radiología, Hospital Universitario Son Dureta, Palma de Mallorca, Baleares, España
cServicio de Anatomía Patológica, Hospital Comarcal de Inca, Baleares, España
]]> Bibliografía
1. Abascal Junquera J.M., Cecchini Rosell L., Martos Calvo R., Salvador Lacambra C., Celma Doménech A., De Torres I*., et al. Presentación de un nuevo caso de adenocarcinoma de células claras uretral y su manejo quirúrgico. Actas Urol Esp. 2007; 31:411-6. [ Links ]
2. Feltes Ochoa J.A., Blanco Carballo O., Tejido Sánchez A., Conde Gallegos E., Villacampa Aubá F. Adenocarcinoma de uretra femenina. Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Arch Esp Urol. 2005; 58:677-82. [ Links ]
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6. Dimarco D.S., Dimarco C.S., Zincke H., Webb M.J., Bass S.E., Slezak J.M., et al. Surgical treatment for local control of female urethral carcinoma. Urol Oncol. 2004; 22:404-9. [ Links ]
Dirección para correspondencia: ]]>
mcruro@gmail.com
(M. Cruz-Ruiz)