Figura 1. Anatomía patológica Estudio macrosópico.
Nefroma multilocular quístico
Multilocular cystic nephroma
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Sr. Editor:
]]> Le remito un caso clínico de nefroma multilocular quístico diagnosticado en la edad adulta. El nefroma multilocular quístico es una lesión renal quística infrecuente de comportamiento clínico benigno1. Desde que Edmuns2 la describiera por primera vez en 1892 como cistoadenoma renal han sido publicados distintos casos de esta entidad.El caso que le presento es una mujer de 55 años remitida por hallazgo incidental de una masa renal en la tomografía computarizada abdominopélvica solicitada durante el seguimiento de una tumoración ovárica. En el estudio de imagen se observó una tumoración de 6cm, redondeada, multiquística en tercio medio del riñón izquierdo ocupando la pelvis renal, compatible con un tumor renal quístico o un quiste renal complicado. En el estudio con urografía intravenosa (figura 1) se observó un defecto de repleción en la pelvis renal con un grupo calicial medio distorsionado. La citología urinaria no mostró alteraciones.
Figura 1. Anatomía patológica Estudio macrosópico.
La resonancia magnética mostró una tumoración quística sugestiva de proceso neoplásico.
Ante la sospecha clínica de neoplasia renal, se realizó una nefrectomía izquierda radical. El examen macroscópico de la pieza mostraba una lobulación en el tercio medio del riñón. La apertura de la pieza identificó una tumoración quística blanda en la pelvis renal.
El estudio anatomopatológico reveló la ocupación de la pelvis renal por una formación multiquística de 6cm de diámetro mayor cuyos quistes, de contenido líquido transparente, no eran comunicantes, y oscilaban entre algunos milímetros y 1,5cm. Presentaba áreas sólidas centrales blanquecinas. Al corte invadía el parénquima renal hasta la cortical a la que desplazaba. No se observaban alteraciones a nivel de la grasa perirrenal ni de la grasa peripiélica. No había afectación ganglionar (figura 2).
Figura 2. Urografía intravenosa.
En el estudio microscópico, la tumoración multiquística estaba bien delimitada del parénquima renal por el tejido fibroso, sobresaliendo en la pelvis renal. Estaba constituida por unos quistes con tabiques fibrosos o moderadamente celulares (sin verse restos de nefronas) y con un tejido entre los quistes constituido por túbulos atróficos o dilatados quísticamente con material proteináceo en su interior. No existían signos de malignidad ni afectación de los bordes quirúrgicos. Todo ello era compatible con un nefroma multilocular quístico.
Actualmente, a los dos años de seguimiento, la paciente está asintomática y sin recidiva de la enfermedad.
En 1951, Powell et al3 establecieron los criterios para el diagnóstico de quiste multilocular renal: lesión unilateral y única constituida por múltiples quistes no comunicados entre sí ni con la vía urinaria, revestidos de epitelio y separados por septos fibrosos que no contienen parénquima renal. Posteriormente, fueron modificados por Boggs y Kimmelstiel4 y Joshi y Beckwith5 remarcando que el tejido sólido presente está constituido únicamente por septos que dividen los quistes y confieren a la lesión la forma esférica característica, pudiendo contener restos embrionarios, pero en ningún caso nefronas maduras. Los quistes presentan un tamaño de pocos milímetros a varios centímetros y el líquido que contienen en su interior es similar a las características bioquímicas del suero siendo su citología normal.
Su origen etiopatogénico no está claro dado que estudios recientes consideran que en la infancia es un proceso neoplásico variante del tumor de Wilms quístico más que un cambio displásico renal6. En adultos sería por anomalía parenquimatosa del desarrollo, congénita o adquirida3, aunque existen casos en los que se ha comprobado un crecimiento más o menos rápido del tumor, lo que apoyaría también la teoría tumoral en el adulto7. Aunque la mayoría se localizan en el parénquima renal, se han descrito casos, como el presente, en los que el tumor ocupa en su totalidad la pelvis renal pudiendo obstruir la vía urinaria.
Presenta dos picos de edad de mayor incidencia: infancia y edad adulta. En un estudio de revisión sobre 187 casos por Castillo et al7, el 80% de los casos en la infancia tenía una edad entre los 3 y los 24 meses, siendo un 65% de ellos varones, mientras que el 85% de los adultos fueron de la década de los cuarenta con un 76% de mujeres.
La forma de presentación clínica difiere con la edad: en los niños suele diagnosticarse como masa abdominal palpable asintomática8 (73%), mientras que en los adultos, a diferencia de esta paciente, más frecuentemente presenta síntomas (dolor abdominal y hematuria [40-60%], hipertensión arterial [6%] o infección del tracto urinario)9.
El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen. Según la clasificación de Bosniak para masas quísticas renales, pertenecería a la categoría iii: lesiones quísticas indeterminadas con paredes de grosor irregular que pueden presentar calcificaciones y que captan contraste. Por tanto, su manejo es siempre quirúrgico dado que no existen características clínicas ni radiológicas diferenciales de procesos malignos.
Aunque clásicamente se ha considerado la nefrectomía como el tratamiento estándar, actualmente está aceptada la cirugía conservadora renal, siempre que la extirpación completa del tumor sea técnicamente posible10.
]]> M.P. Bahílo Mateu, A. Budía Alba, F. Boronat Tormo y F.J. Jiménez-Cruz
Bibliografía
1. Sánchez-Martin F.M., Pascual Queralt M., Martínez-Rodríguez R.H., Algaba Arrea F., Millán Rodríguez F, Palou Redorta J, et al. Componente quístico del cáncer renal: revisión conceptual. Act Urol Esp. 2008; 32:507-16. [ Links ]
2. Edmunds W. Cystic adenoma of the kidney. Trans Pathol Soc London. 1892; 43:89-90. [ Links ]
3. Powell T., Shackman R., Johnson H.D. Multilocular cysts of the kidney. Br J Urol. 1951; 23:142-52. [ Links ]
4. Boggs L.K., Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma: Report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney. J Urol. 1956; 76:530-41. [ Links ]
5. Joshi V.V., Beckwith J.B. Multilocular cyst of the kidney (cystic nephroma) and cystic partially differentiated nephroblastoma: Terminology and criteria for diagnosis. Cancer. 1989; 64:466-79. [ Links ]
6. Bruce Droecker M.D. Non-Wilms´renal tumours in children. Urol Clin North Am. 2000; 27. [ Links ]
7. Castillo O.A., Boyle E.T., Kramer S.A. Multilocular cysts of kidney: A study of 29 patients and review of literature. Urology. 1991; 37:156-62. [ Links ]
8. Aguilar Ruiz A., Torramilans Lluis A., Castells Esteve M., Vargas Blasco C. Nefroma multilocular quístico. Presentación de un caso. Act Urol Esp. 2003; 27:718-20. [ Links ]
9. Morga J.P., Fontana L.O., Martínez F., García F., Sempere Gutiérrez A, Rico Galiano JL, et al. Nefroma quístico multiloculado. Un reto diagnóstico y terapéutico, a propósito de dos casos. Arch Esp Urol. 2004; 57:431-4. [ Links ]
10. López Aramburo M.A., Claver Criado M., Gutiérrez Minguez E., Arroyo Muñoz JL, Espiga Santamaria FJ, Gómez López A, et al. Quiste multilocular renal: consideraciones clínico-patológicas. Act Urol Esp. 1989; 13:1. [ Links ]
Dirección para correspondencia:
pilarbahilo@hotmail.com
(M.P. Bahílo Mateu)