Fiebre botonosa con afectación neurológica severa
Spotted fever with severe neurological involvement
E. Curiel Balsera; M.Á. Prieto Palomino; J. Mora Ordóñez; J. Muñoz Bono
Unidad de Cuidados Intensivos.Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España.
Sr. Director:
]]> La fiebre botonosa mediterránea (FBM) es una enfermedad infecciosa causada por Rickettsia conorii, transmitida por la garrapata del perro. Habitualmente tiene un curso benigno, aunque un 5-16% de los casos pueden ser de curso grave1,2. Presentamos el caso de una mujer de 46 años que comienza 10 días antes de su ingreso con febrícula, artromialgias, cefalea y odinofagia. Consulta al aparecer un exantema purpúrico generalizado que afectaba a palmas y plantas, y una lesión necrótica de 1 cm en el segundo dedo del pie, compatible con tache noire o mancha negra, secundaria a la picadura por garrapata.Precisó intubación y conexión a ventilación mecánica por deterioro del nivel de conciencia. Una primera tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo y una punción lumbar no mostraron alteraciones, pero tras una crisis comicial se realizó una segunda TAC que mostró dos focos hemorrágicos y edema cerebral. Los estudios electroencefalográficos seriados indicaban una actividad de base lentificada y focalidad lesivo-irritativa parietotemporal derecha. Una resonancia magnética nuclear (RMN) con gadolinio a los 25 días de evolución mostró una panencefalitis difusa.
Todos los cultivos y serologías en sangre fueron reiteradamente negativos. Tampoco se detectó ADN procedente de rickettsias mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en sangre. Finalmente, en serología de líquido cefalorraquídeo tras 25 días de evolución se titularon anticuerpos inmunoglobulina (Ig)M para Rickettsia conorii.
Progresivamente la paciente mejoró de su situación neurológica, aunque fue dada de alta con traqueostomía, bajo nivel de conciencia y tetraparesia flácida, tipificada mediante electromiograma como polineuropatía del enfermo crítico sin afectación desmielinizante. En un seguimiento varios meses después, ha mejorado su nivel de conciencia, comenzando a articular palabras y a mover las 4 extremidades.
La FBM suele producir bradipsiquia, cefaleas y alteraciones del nervio estatoacústico que ocasiona vértigo e hipoacusia autolimitadas. Las manifestaciones neurológicas mayores son muy infrecuentes, sin un patrón definido de afectación. En otras rickettsiosis, especialmente la fiebre de las Montañas Rocosas, las alteraciones neurológicas mayores sí son más frecuentes, llegando a darse hasta en dos tercios de los casos, y pudiendo originar graves e importantes secuelas3.
Nuestra paciente, a pesar de recibir tratamiento antibiótico adecuado desde el inicio, evolucionó mal desde el punto de vista neurológico, de manera desproporcionada respecto a los hallazgos de la TAC.
Se considera que el mecanismo patogénico de las complicaciones sistémicas de las rickettsiosis es vasculitis, habiéndose propuesto varios factores en su génesis como inflamación perivascular, coagulación intravascular, vasculitis leucocitoclástica, descenso de factores del complemento e hipercoagulabilidad por descenso de proteína C y activación plaquetaria4.
El hallazgo de lesiones activas en la sustancia blanca cerebral en el estudio con RNM puede deberse a inflamación perivenular similar a la encontrada en procesos desmielinizantes.
En nuestro caso el diagnóstico serológico fue muy dificultoso, ya que la serología fue reiteradamente negativa en sangre y líquido cefalorraquídeo. Se han descrito hasta un 21% de casos en los que no se detectan anticuerpos circulantes hasta la cuarta semana, dándose principalmente en rickettsiosis muy graves.
Bellisima et al, en una de las series mayores publicadas, observaron que la presencia de vasculitis sistémica es el principal factor patogénico de las complicaciones, siendo el diagnóstico precoz y el tratamiento antibiótico adecuado los factores que mas reducen el riesgo de complicaciones5.
]]>Bibliografía
1. Font Creus B, Espejo Arenas E, Muñoz Espin T, Uriz Urzainqui S, Bella Cueto F, Segura Porta F. Fiebre botonosa mediterránea. Estudio de 246 casos. Med Clin (Barc). 1991;96:121-5.
2. Soriano V, Sabriá M, Davins J, Manterota JM. Complicaciones en la fiebre botonosa mediterránea: estudio prospectivo de 78 pacientes. Rev Clin Esp. 1989;184:459-63.
3. Raoult D, Walter DH. Rickettsia rickettsii and other spotted fever group rickettsiae. En: Mandell GL, Douglas RG Jr, Bennet JE, editors. Principles and practice of infectious diseases. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone; 1990. p. 1465-71.
4. Walker DH, Herrero Herrero JI, Ruiz Beltrán R, Bullón Sopelana A, Ramos Hidalgo A. The pathology of fatal mediterranean spotted fever. Am J Clin Pathol. 1987;87:669-72.
5. Bellissima P, Bonfante S, La Spina G, Turturici MA, Bellissima G, Tricoli D. Complications of mediterranean spotted fever. Infezioni in Medicina. 2001;9:158-62.
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