Martínez Costa C, Martínez Rodríguez L, García Maset L, Luján Martínez J, Escribano Montaner A, Brines Solanes J

Servicio de Pediatria. Hospital Clínico. Universidad de Valencia. Valencia.

Objetivo: Evaluar los efectos de la intervención nutricional precoz y continuada en niños con Fibrosis Quística (FQ).

Pacientes y métodos: Diecinueve pacientes (11 niñas, 8 niños) con FQ (diagnosticados por el fenotipo, cloruros en el sudor y genotipo CFTR) con edades entre 17 meses y 18 años y promedio de duración de la enfermedad de 10 años. El genotipo de 16 pacientes es delta F 508 (10 homo y 6 heterocigotos). Se les ha realizado el siguiente seguimiento periódico: cada 2-3 meses valoración clínica, antropometría clasificando el EN según z peso/talla, % peso para la talla e índice de masa corporal, y encuesta dietética. Coincidente con ello se les ha evaluado neumológicamente (cultivos y espirometría). Anualmente se ha determinado: 1) sangre: hemograma, metabolismo del hierro, calcio-fósforo, cinc, carotenos, vitaminas liposolubles, prealbúmina, albúmina, y función hepática. 2) heces: elastasa 1, quimotripsina y esteatorrea. Según la evolución y resultados se ha establecido la intervención nutricional (recomendaciones dietéticas, nutrición enteral oral o invasiva y tratamiento farmacológico con enzimas pancreáticos, vitaminas liposolubles, minerales y oligoelementos).

Resultados y comentarios: En la tabla se exponen los resultados antropométricos al diagnóstico y en la última exploración. Dieciséis pacientes (84%) han desarrollado insuficiencia pancreática exocrina y 3 (16%) intolerancia a la glucosa. Catorce (73%) se han colonizado por Pseudomona aeruginosa a la edad promedio de 4,5 años (mínimo 3 meses, máximo años). Tres pacientes (16%) han requerido intervención nutricional invasiva (NE por sonda y hospitalización) siendo la mayoría controlados con tratamiento nutricional oral mediante fórmulas poliméricas, de diseño especial, módulos y suplementos según el EN, la función respiratoria y el período de crecimiento. Los factores que más han determinado el deterioro han sido la falta de cumplimentación del tratamiento, la infección pulmonar, la intolerancia a la glucosa y la aceleración puberal del crecimiento.