Evaluación del crecimiento de niños con Síndrome de Intestino Corto (SIC) Neonatal

Growth assessment of children with neonatal short bowel syndrome (SBS)

M. Dalieri, M. Fabeiro, M. Prozzi, P. Barcellandi, M. Martínez, M. Galarraga y A. Fernández

Servicio de Nutrición y Dietoterapia. Hospital de Niños Sor María Ludovica. Argentina.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Introducción: El SIC es una entidad compleja y de alta morbi-mortalidad. La sobrevida luego de una resección intestinal extensa en la etapa neonatal es mayor al 90%. El soporte nutricional es fundamental en las etapas de mayor crecimiento.
Objetivo: Evaluar el crecimiento de niños con SIC neonatal que hayan requerido soporte nutricional los dos primeros años de vida.
Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo sobre pacientes asistidos en el Servicio de Nutrición del Hospital de Niños de La Plata. Se registró: edad gestacional (EG), diagnóstico, longitud del intestino remanente, compromiso hepático, duración de la parenteral (NP) y de la Nutrición enteral (NE) y perfil socioeconómico de los pacientes. La evaluación del crecimiento fue realizada mediante: peso (P), talla (T) a los dos años (Control I) y al último control realizado en el Servicio (Control II), utilizando tablas del NCHS. El peso y la talla fueron expresados en score Z (Z) y % de P/T y relacionados con el requerimiento de SN a largo plazo. Se analizaron los pacientes en tres grupos de acuerdo al requerimiento de SN en el momento del Control II: dependientes de NP, dependientes de NE, y aquellos que no requerían de soporte nutricional (S/S).
Resultados: Se incluyeron 18 pacientes. La longitud x del intestino remanente fue: 45 cm (r 10-80 cm.), 11 p (61%) presentaron una longitud < a 40 cm (resección masiva). La válvula ileocecal fue resecada en 9 p (50%) y 3 p (16%) requirieron una resección colónica parcial y 2 p una resección total (11%).
El 27% de los pacientes a los 2 años y el 33% en el último control presentó una talla menor a -2 DE. Dos pacientes fallecieron en NP por Insuficiencia hepática (11%), ambos con 10 cm de intestino remanente y sin VIC.
En el Control II cuatro pacientes (22%) permanecieron dependientes de NP. La longitud media de intestino remanente en este grupo fue de 33 cm (r: 17-50) y el tiempo medio de seguimiento en NP fue de 2.176 días (r: 750-4.380).
Seis pacientes (33%) permanecieron dependientes de NE en el Control II con una longitud intestinal media de 41 cm (r: 20-75) y 2 p/6 no contaban con VIC. Este grupo de pacientes requirió como terapéutica de inicio un tiempo medio de NP de 629 días. El tiempo en seguimiento en NE fue x 627 (r: 210-3.010).
Seis pacientes (33%) lograron su independencia del soporte nutricional (S/S) con una longitud media de 60 cm de intestino (r: 27-80) luego de una media de 791 días de SN siendo asistidos con recomendaciones dietéticas y suplementación de vitaminas y minerales. ]]> Conclusiones: De acuerdo al presente estudio concluimos que es posible alcanzar un crecimiento normal en niños con SIC neonatal bajo soporte artificial y que las complicaciones ligadas a éste tratamiento nutricional o las dificultades en la adecuada implementación del mismo en domicilio pueden afectar la talla final.

Palabras clave: Síndrome de intestino corto neonatal. Nutrición parenteral. Nutrición enteral. Soporte nutricional domiciliario.

ABSTRACT

Introduction: SBS is a complex entity with high morbimortality. Survival following extent intestinal resection during the neonatal period is higher than 90%. Nutritional support is paramount during the periods of high growth.
Objective: To assess growth of children with neonatal SBS neonatal having received during the first two years of life.
Material and methods: A retrospective study was done on patients assisted at the Nutrition Department of the Children's Hospital of La Plata. The following parameters were gathered: gestational age (GA), diagnosis, length of the remnant bowel, liver impairment, duration of PN and EN, and socio-economical profile of the patients. Growth ssessment was done by: weight (W), height (H) at two years (Control I), and at the last follow-up visit done at the Department (Control II), using the NCHS tables. Weight and height were expressed as the Z score (Z) and the percentage of W/H, and were related to need of long-term NS. Patients were categorized into three groups according to NS requirement at the time of Control II: PN-dependent, EN-dependent, and those not requiring nutritional support (WOS).
Results: Eighteen patients were included. Length of the remnant bowel was: 45 cm. (r 10-80 cm.), length was < 40 cm in 11 pts. (61%) (massive resection). The ileocecal valve was resected in 9 pts. (50%) and 3 pts. (16 %) required partial colon resection and 2 pts. (11%) total resection.
Mean Z scores for W/A, H/A, %W/H, Z W/H yielded values < -2 SD, and the percentage of W/H appropriateness was > 90% in both controls. Twenty seven percent of the patients at two years of age, and 33% at the last control showed height < -2 SD. Two patients (11%) died while on PN from liver failure, both with 10 cm of remnant bowel and without VIC.
At Control II, 4 patients (22%) remained PN-dependent. Mean length of the remnant bowel in this group was 33 cm (r: 17-50) and mean follow-up duration with PN was 2176 days (r: 750-4380).
Six patients (33%) remained EN-dependent at Control II, with a mean intestinal length of 41 cm (r: 20-75) and 2 out of 6 pts. did not have VIC. This group of patients required PN as the initial therapy with a mean duration of 629 days. Follow-up time while on EN was 627 days (r: 210-3010). ]]> Six patients (33%) achieved nutritional support independence (WOS) with a mean intestinal length of 60 cm (r: 27-80) after a mean duration of NS of 791 days, being assisted with dietary recommendations and vitamins and minerals supplementation. The group showing the greatest growth impairment was the EN-dependent group since we consider that early withdrawal of PN was decided based on inappropriate socio-environmental conditions.
Conclusions: According to the present study, we conclude that is may be possible to achieve a normal growth in children with neonatal SBS under nutritional support and that complications related to this nutritional therapy or difficulties for adequately implementing it at home may affect the final height.

Key words: Neonatal short bowel syndrome. Parenteral nutrition. Enteral nutrition. Home-based nutritional support.

Introducción

El Síndrome de Intestino Corto (SIC) es la causa principal de insuficiencia intestinal en los niños¹, siendo una entidad compleja y de alta morbilidad. Si bien se han reportado casos de intestino corto congénito², la causa principal es quirúrgica, y en la mayoría de los casos de presentación neonatal. Wales y cols.³ publicaron en el año 2004 la incidencia de SIC neonatal en el estado de Ontario, Canadá, siendo de 22,1 sobre 1.000 admisiones en Terapia Intensiva, o bien 24,5 por 100.000 recién nacidos vivos.

La sobrevida luego de una resección intestinal extensa en el período neonatal ha aumentado considerablemente en los últimos 20 años, 56% en 1972 y 95% en la década del 90⁴. Este aumento está relacionado a los progresos en la cirugía neonatal, el desarrollo de la Nutrición Parenteral (NP) y el mayor conocimiento de sus complicaciones (infecciones de catéteres, enfermedad hepática asociada a NP, alteraciones metabólicas, etc.)^5,6.

La independencia del Soporte Nutricional en este grupo de pacientes dependerá de la extensión y funcionalidad del intestino remanente la permanencia de la válvula ileocecal y la integridad del colon^7-9.

Diferentes terapéuticas, actualmente en revisión, han sido aplicadas con el objetivo de lograr una adaptación intestinal en el menor tiempo posible para evitar las complicaciones que acarrea el uso prolongado de NP: procedimientos quirúrgicos¹⁰ (válvulas intestinales, steps, técnicas de elongación) o bien terapias farmacológicas (hormona de crecimiento, glutamina, GLP-2)¹¹. Aquellos pacientes que se definan como dependientes en forma permanente de NP serán candidatos para trasplante de intestino¹².

Algunos autores han determinado la edad de 48 meses como límite para la adaptación intestinal¹³. El intestino crece normalmente en forma rápida hasta alcanzar una talla de 100 cm (aproximadamente 3,5 años) y luego se observa una marcada desaceleración. Por esta razón resulta de vital importancia lograr un adecuado crecimiento en los primeros años de vida^14,15.

Objetivo

El objetivo del presente estudio es evaluar el crecimiento en pacientes con Síndrome de Intestino Corto Neonatal que requirieron Soporte Nutricional (SN) durante los dos primeros años de vida.

Material y método

El estudio se realizó en el área de Internación y seguimiento de pacientes dependientes de Nutrición Parenteral del Servicio de Nutrición y Dietoterapia del Hospital de Niños de La Plata, Argentina. El período de evaluación se extendió desde enero de 1992 a enero de 2004.

Se consideraron los siguientes criterios de inclusión:

• Pacientes portadores de SIC neonatal.
• Requerimiento de Soporte Nutricional desde el nacimiento y por un período superior a 24 meses.

El análisis de los datos se realizó en forma retrospectiva. Se registró: edad gestacional (EG), diagnóstico, longitud del intestino remanente, compromiso hepático, duración de la NP y de la NE y perfil socioeconómico de los pacientes (existencia de cobertura social, trabajo estable, edad materna, cantidad de hijos, nivel educativo de los padres, condiciones habitacionales).

La NP fue administrada forma continua durante el período de estabilización y con modalidad cíclica al lograr un manejo hidroelectrolítico adecuado y un estado nutricional que permitiera tolerar períodos de ayuno. Se utilizaron mezclas 3/1 con un 60-70% de las calorías no nitrogenadas como hidratos de carbono, 30% como lípidos (soluciones al 20%) respetando una relación calórico nitrogenada de 1 g de nitrógeno cada 200 a 250 calorías. Para el aporte proteico se utilizaron soluciones de aminoácidos pediátricos en menores de 1 año.

La NE fue administrada por sonda nasogástrica (SNG) o bien por gastrostomía en forma intermitente nocturna, con fórmulas sin lactosa con proteína entera o hidrolizado proteico. Se realizó un período de transición entre NP y NE asegurando la tolerancia, la estabilidad electrolítica y el crecimiento adecuado.

Los aportes orales fueron indicados en todos los pacientes cuando su tolerancia fue permitida, respetando las pautas madurativas para el inicio de la succión y la incorporación de alimentos semisólidos.

Se analizaron los pacientes en tres grupos de acuerdo al requerimiento de SN en el momento del Control II: dependientes de NP, dependientes de NE, y aquellos que no requerían de soporte nutricional (S/S).

En la evolución de pacientes bajo NP se valoró el grado de afectación hepática por determinación de transaminasas (TS), gammaglutamil-transpeptidasa (GGT método cinético) y bilirrubina total y fraccionada (método colorimétrico). Las muestras se tomaron de manera seriada quincenal o mensual al inicio y luego trimestralmente.

El compromiso hepático fue clasificado en 2 categorías:

a) citólisis: movilización aislada de enzimas hepáticas (duplicando su valor).
b) colestasis: definida por aumento de bilirrubina directa (Bb D) mayor a 2 mg %. Esta última fue denominada persistente y evolutiva cuando presentaron durante el seguimiento valores anormales y en ascenso.

Los resultados se expresan en porcentaje (%), media (X) y rango (r).

Resultados

Se incluyeron dieciocho pacientes (p), 5 fueron prematuros (28%).

Los diagnósticos fueron:

• enteritis necrotizante 4 p
• atresia intestinal 7 p
• gastrosquisis 3 p
• vólvulo 2 p
• enfermedad de Hirschprung extendida 2 p

Evolución Nutricional

El estado nutricional fue evaluado en el Control I: 2 años de edad cronológica y en el Control II: x 5,6 años, r: 2,2- 12,5 años. Los valores se expresan en Z score y en porcentaje de adecuación de P/T (ver Tabla II). El porcentaje de adecuación P/T fue superior al 90% en ambos controles. El 27% de los pacientes a los 2 años y el 33% en el último control presentó una talla menor a -2 DE. No se determinaron diferencias significativas en los valores de P, T y P/T entre el control a los dos años y el último control.

Todos los pacientes recibieron NP como SN inicial por un tiempo mayor a 265 días La media de NP fue de 1.053 días (r 265-4.380). Dos pacientes fallecieron en NP por insuficiencia hepática (11%), ambos con 10 cm de intestino remanente y sin VIC.

Cuatro pacientes (22%) permanecieron dependientes de NP. La longitud media de intestino remanente en este grupo fue de 33 cm (r: 17-50) y el tiempo medio de seguimiento en NP fue de 2.176 días (r: 750-4.380).

Seis pacientes (33%) permanecieron dependientes de NE en el Control II con una longitud intestinal media de 41 cm (r: 20-75) y 2 p/6 no contaban con VIC. Este grupo de pacientes requirió como terapéutica de inicio un tiempo medio de NP de 629 días. El tiempo en seguimiento en NE fue x 627 (r: 210-3.010).

Seis pacientes (33%) lograron su independencia del soporte nutricional (S/S) con una longitud media de 60 cm de intestino (r: 27-80) luego de una media de 791 días de SN siendo asistidos con recomendaciones dietéticas y suplementación de vitaminas y minerales.

Evolución del crecimiento en relación a la dependencia del Soporte Nutricional

Perfil socioeconómico

El perfil socioeconómico del grupo de pacientes estudiados fue el siguiente: sólo el 13% contaba con cobertura social, el resto dependía del estado; el promedio de hermanos menores a 5 años fue 1,5/paciente; sólo el 13% de los padres tenía trabajo estable; el 23% de los padres no completó su educación primaria; la madre era menor de edad en el 40% y no contaban con condiciones habitacionales adecuadas el 66% de los niños estudiados. Se realizó una activa intervención para mejorar las condiciones edilicias de los pacientes y permitir de este modo el tratamiento domiciliario.

Desarrollo de enfermedad hepática asociada a la NPT

Nueve pacientes (50%) desarrollaron compromiso hepático, 2 p (11%) en forma de colestasis evolutiva muriendo por insuficiencia hepática a la edad de 2 y 8 años respectivamente. La biopsia mostraba un patrón anatomopatológico de colestasis, fibrosis portal y focos de necrosis compatible con evolución a la cirrosis. Ambos eran portadores de síndrome de intestino ultracorto ver tabla I.

En 6 p (33%) la colestasis apareció en el período neonatal y se resolvió en una X de 3,8 meses bajo NP. Solo en un caso se mantuvo hasta el año (NP: 335 días) con normalización al último control. Un paciente presentó citólisis persistente hasta los 10 meses de edad.

Discusión

El impacto positivo del soporte nutricional sobre el crecimiento y desarrollo en pacientes con insuficiencia intestinal ha sido anteriormente reportado^16-19. En el presente estudio el 77% de los pacientes presentó un Z T/E menor a - 2DS establecido como punto de corte inferior. En la serie publicada por Ricour y cols.²⁰ el 86% de 112 niños tenía una talla normal, pero debemos considerar que sólo el 32% de los niños presentaba SIC post-resección neonatal.

Hay varios factores que pueden comprometer el crecimiento en pacientes con SIC. La NP asegura mejor progresión de peso y talla que el soporte parenteral y enteral compartido y su suspensión precoz puede condicionar una desaceleración del crecimiento. Esta observación coincide con el deterioro en talla observado en los pacientes dependientes de NE en el grupo analizado en este trabajo. Es de destacar que de los cinco pacientes de este grupo en tres la NP se suspendió precozmente por razones sociales que generaban inadecuado seguimiento y en uno de ellos por falta de accesos venosos.

Durante el proceso de adaptación intestinal Colomb y cols.²³ describieron periodos de crecimiento lento caracterizados por mayor ingesta oral asociada a disminución tanto del aporte como del número de perfusiones de NP. En algunas situaciones esta conducta se decide buscando una "mejor calidad de vida" del niño. En otras el proceso se acelera en relación a complicaciones ligadas a la terapéutica, por ejemplo la falta de accesos venosos como en un caso de nuestra serie.

Otros condicionantes negativos incluyen las infecciones de catéter reiteradas, afectación hepática con intolerancia a las emulsiones lipídicas²⁴ y factores socioeconómicos adversos. Estos últimos han sido relevantes en nuestro grupo y han sido considerados por otros autores²⁵.

La mitad de los niños desarrollaron compromiso hepático lo cual coincide con las cifras publicadas anteriormente²⁶. Consideramos al grupo analizado especialmente predispuesto a desarrollar enfermedad hepática por incluir varios factores de riesgo. Entre dichos factores podemos mencionar: prematurez, cirugías reiteradas, cierre tardío de ostomía e infecciones sistémicas²⁷.

El 11% presentó una colestasis persistente y evolutiva que ocasionó una detención del crecimiento meses previos al deceso.

De acuerdo al presente estudio concluimos que es posible alcanzar un crecimiento normal en niños con SIC neonatal bajo soporte artificial y que las complicaciones ligadas a éste tratamiento nutricional o las dificultades en la adecuada implementación del mismo en domicilio pueden afectar la talla final.

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