Evolución y sobrevida de pacientes pediátricos con Síndrome de Intestino Corto (SIC)

Outcome and survival of pediatric Short Bowel Syndrome (SBS)

M. Martínez, M. Fabeiro, M. Dalieri, P. Barcellandi, M. Prozzi, J. Hernández, M. Alberti y A. Fernández

Servicio de Nutrición y Dietoterapia. Hospital de Niños "Sor María Ludovica". La Plata. Buenos Aires. Argentina.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Introducción: El SIC es la principal causa de insuficiencia intestinal (II) en pediatría y presenta elevada morbimortalidad.
Objetivo: Analizar factores relacionados con la evolución y la sobrevida de niños con SIC.
Métodos: estudio analítico, descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron niños con longitud de intestino remanente (LIR) < 40 cm. Analizamos por grupos: fallecidos (F), adaptados (A), dependientes (D) de Nutrición Parenteral (NP), y trasplantados (Tx) según: anatomía intestinal, diagnóstico, prematurez, año de inicio de la II, duración de la II, colestasis (BbD > 2 mg/dl) y trombosis. Analizamos sobrevida por Kaplan Meier.
Resultados: Incluimos 63 pacientes: LIR x 21 ± 11 cm, 46% colon preservado, 41% prematuros, 78% resección neonatal, duración de II x 0,66 años. 54% presentaban colestasis (BbD x 5.29 ± 2,35 mg/dl) y 25% trombosis. F 33%, A 27%, D 30% y Tx 9%. Los adaptados tuvieron mayor LIR (p 0.001) y colon preservado (p 0,017) Sobrevida al año 86%, 2 años 70%, 3 años 66%. La muerte x 2,3 años. Causas de muerte: fallo hepático 62%, falta de accesos venosos 19%, sepsis 10%, otras 10%. Factores relacionados con el fallecimiento: menor LIR (p 0.045), colestasis (p 0,049), ingreso al centro antes del año 2000 (p 0,02)
Conclusiones: El SIC tuvo una elevada mortalidad, 1/3 de los pacientes se adaptó requiriendo hasta 5 años de NP. La adaptación se relacionó con factores anatómicos. La mortalidad se relacionó con < LIR, colestasis, y el momento de la derivación al centro. La principal causa de muerte fue la falla hepática.

Palabras clave: Intestino corto pediátrico. Adaptación. Sobrevida. Colestasis. Trombosis.

ABSTRACT

Introduction: SBS is the main cause of intestinal failure (IF) in children and has a high morbility and mortality. ]]> Objectives: to analyze factors associated with the outcome and survival of SBS children.
Methods: analytical, descriptive and retrospective study. We include patients with residual bowel length (RBL) < 40 cm. Outcome is analyzed in groups: dead (D), adapted (A), parenteral nutrition dependant (NPD), and transplanted (Tx) according to: bowel anatomy, diagnosis, prematurely, year of beginning of IF, duration of IF, cholestasis (CB > 2 mg/dl) and thrombosis. Survival is analyzed with Kaplan Meier.
Results: 63 patients were included: RBL x 21 ± 11 cm, preserved colon 46%, prematures 41%, neonatal resection 78%, duration of IF x 0.66 years. 54% had cholestasis (CB x 5.29 ± 2.35 mg/dl) and 25% had thrombosis. Outcome: D 33%, A 27%, PND 30% and Tx 10%. Adapted patients had longer RBL (p 0.001) and more preserved colon (p 0.017). 1 year survival was 86%, 2 years 70% and 3 years 66%. Age at death: x 2.3 years. Causes of death: hepatic failure 62%, lack of venous access 19%, sepsis 10%, others 10%. Factors related to death were shorter RBL (p 0.045), cholestasis (0.049, admittance to the center before 2000 (p 0.02).
Conclusions: SBS had a high mortality and 1/3 of patients could adapt requiring up to 5 years. Adaptation was in relation to anatomic factors. Mortality was related to.

Key words: Pediatric short bowel syndrome. Adaptation. Survival. Cholestasis. Thrombosis.

Introducción

El síndrome de intestino corto (SIC) es la causa más frecuente de Insuficiencia Intestinal en pacientes pediátricos^1,2. La etiología neonatal abarca alrededor de un 80% de los SIC en pediatría en la que se incluyen: atresia, gastrosquisis, vólvulo y enteritis necrotizante³. Ha sido reportado que más del 80% de los neonatos con resecciones masivas de intestino⁴ logran sobrevivir pero con altos índices de morbimortalidad a largo plazo⁵.

La atención de estos niños debe ser realizada en centros que hayan desarrollado experiencia en el tratamiento del Fracaso Intestinal y que estén conformados por un equipo interdisciplinario en el que se incluyan cirujanos, nutrólogos, gastroenterólogos, enfermeros, trabajadores sociales y psicólogos. La derivación temprana a dichos centros ha demostrado cambios significativos en la evolución de esta entidad^6,7.

Analizar factores relacionados con la evolución y la sobrevida en pacientes pediátricos con resección intestinal masiva tratados en un centro especializado.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio analítico, descriptivo y retrospectivo de pacientes con (SIC) asistidos en el Servicio de Nutrición del Hospital de Niños de La Plata. Sobre un total de 140 pacientes incorporados al Servicio entre los años 1986 y 2009, fueron incluidos en el presente estudio sólo aquellos pacientes que presentaban resecciones masivas: longitud de intestino remanente (LIR) < 40 cm. Se analiza la evolución por grupos: fallecidos (F), adaptados (A), dependientes de nutrición parenteral (D), y trasplantados (Tx) de acuerdo a: diagnóstico, edad gestacional, anatomía intestinal y año de inicio de la insuficiencia intestinal (II): antes o después del año 2000, duración del fracaso intestinal previo a la derivación a nuestro centro, presencia de colestasis (bilirrubina directa > 2 mg/dl) y de trombosis al ingreso. En el tratamiento estadístico se analizó la sobrevida por el método de Kaplan Meyer y los grupos fueron comparados por test de chi cuadrado o Mann Withney según el tipo de variable.

Resultados

Se incluyeron en el presente análisis 63 pacientes que presentaron una longitud de intestino residual < 40 cm. La evolución fue la siguiente: Grupo F: 21 pacientes (33%), grupo A: 17 (27%), grupo D: 19 (30%) y grupo Tx: 6 (9%). Cabe aclarar que el programa de transplante de intestino al cual fueron derivados se inició en el año 2006.

En 48 pacientes (78%) la resección fue en la etapa neonatal y sobre el total de pacientes analizados 26 (41%) fueron prematuros. El diagnóstico primario fue: atresia intestinal en 20 pacientes (32%), gastrosquisis en 18 (28%), vólvulo en 14 (22%), enterocolitis necrotizante en 6 (9%) y otros en 5 (9%).

La media (x) de LIR fue 21 ±11 cm y sólo 29 pacientes (46%) preservaron la totalidad del colon. La válvula ileocecal pudo ser preservada en 32 pacientes (50%).

En el grupo A el tiempo x de utilización de NP hasta la adaptación fue de x 624 días (rango 112-2.065). La adaptación intestinal se alcanzó al año de la resección en el 41%, a los 2 años en el 70%, a los 3 años en el 88% y en el 100% a los 5 años.

La x de LIR de éste grupo fue de 29 ± 6 cm vs. 18 ± 11 cm en el resto de los pacientes (p 0,001) y en mayor proporción conservaban el colon completo 12/17 vs. 5/17 (p 0,017).

En la tabla I se describen los factores analizados de acuerdo a la evolución por grupos.

La sobrevida analizada por el método de Kaplan Meyer grupo fue: al año 86%, a los 2 años 70% y a los 3 años 66%. La edad de muerte fue de x 2,3 años (rango 0,55-17,2) y la de edad actual de los sobrevivientes es de 8,64 años (rango 0,3-26,5). Las causas de muerte fueron: enfermedad hepática terminal en 13 (62%), falta de accesos venosos 4 (19%), sepsis 2 (10%), otras causas 2 (10%).

Los factores que se relacionaron con mayor probabilidad de muerte fueron la menor LIR: 15 ± 12 vs. 26 ± 10cm en los sobrevivientes (p 0,045), la presencia de colestasis al ingreso 15/21 de los fallecidos vs. 19/42 (p 0,049) y la derivación al Servicio antes del año 2000: 12/25 vs. 9/38 (p 0,02).

Discusión

Los objetivos del manejo de los pacientes con Insuficiencia Intestinal son promover la adaptación mediante la rehabilitación intestinal a través de medidas médicas y quirúrgicas; y en los casos de no poder lograrlo prevenir el desarrollo de complicaciones asociadas¹.

Los niños con fracaso intestinal secundario a resecciones masivas de intestino requieren de un cuidadoso manejo por grupos experimentados, quienes deberán demostrar la irreversibilidad de la insuficiencia intestinal y adaptar el manejo a cada etapa de la evolución⁸.

El tiempo requerido para la adaptación es variable y depende de factores anatómicos, función del intestino remanente y de las complicaciones que se presenten en la evolución⁹.

El tiempo máximo para alcanzar la adaptación intestinal en adultos ha sido estimado en dos años¹⁰. En las series pediátricas los plazos reportados se extienden más allá de los tres años posteriores a la resección^1,11. En nuestro estudio la totalidad de los pacientes alcanzaron la independencia de la nutrición parenteral dentro de los 5 años de la resección.

En esta serie, el largo de intestino remanente y la conservación del colon se asociaron con mayor probabilidad de adaptación, dato que concuerda con otros trabajos reportados^1,4,10,13. En la bibliografía han sido comunicados otros factores que posibilitan la suspensión de la nutrición parenteral: el diagnóstico primario, la tolerancia enteral, la presencia de válvula ileocecal y la evolución favorable de la colestasis¹¹. Otro factor relacionado es el adecuado crecimiento, el cual se relaciona con la adaptación intestinal ya que el intestino continúa creciendo hasta los 3,5 años de la vida^12,13.

La ausencia de válvula ileocecal ha sido identificada como un factor negativo en el proceso de adaptación intestinal^14,15, Quirós y cols., destacaron la importancia de su conservación en pacientes con LIR menor a 15 cm¹¹. Jeppesen y cols.¹⁶ sostienen que el factor más relevante es la preservación de la totalidad del colon, variable que también surge de nuestros resultados.

Sólo un diez por ciento de los pacientes analizados han sido transplantados: es necesario aclarar que la posibilidad de transplante de intestino en nuestro país ha comenzado a partir del año 2006. Este factor sin duda tiene influencia sobre los resultados de sobrevida comunicados en el presente estudio¹⁷.

La causa principal de muerte para esta población fue la enfermedad hepática terminal asociada a la insuficiencia intestinal y a la nutrición parenteral¹⁸. Esta entidad es de etiología multifactorial existiendo causas que dependen de la condición de los pacientes y causas relacionadas a la nutrición parenteral^19,20. La frecuencia de la enfermedad hepática asociada a la NP es muy elevada: mayor al 50% en lactantes con fracaso intestinal y requerimiento de NP por más de dos meses²¹. El ayuno prolongado es uno de los factores claves en el desarrollo de la enfermedad hepática²², así como las alteraciones de la motilidad intestinal que se asocian al sobredesarrollo bacteriano y a la sepsis^23,24. Otra de las causas que intervienen es la prematuridad que juega un papel importante debido a la incapacidad de transulfuración y la baja actividad enzimática como ocurre con la capacidad de conjugación de la bilirrubina²⁵.

En el grupo analizado encontramos que más de la mitad de los pacientes ingresaron al centro presentando colestasis, siendo prematuros el 41%. En el 78% de los casos las resecciones intestinales fueron realizadas en la etapa neonatal. La evolución en algunos casos es rápidamente progresiva en lactantes que presentan colestasis en etapas tempranas de la vida²⁶ los cuales fallecen alrededor del año de edad. Este grupo de pacientes es también el que mayor mortalidad presenta en lista de espera de transplante²⁷.

Si bien al ingreso a nuestro centro más de la mitad de los pacientes presentaba colestasis sólo el 19% evolucionó hacia la enfermedad hepática terminal. Es importante destacar que el 35% resolvieron la colestasis bajo nutrición parenteral.

La segunda causa de muerte fue la pérdida de accesos venosos. El 25% de los niños presentaba trombosis de venas profundas al ingresar al centro.

Los factores asociados a la sobrevida fueron el largo de intestino y la presencia de colestasis lo cual es coincidente con lo reportado por otros autores²⁹.

A partir del desarrollo de Centros de Rehabilitación y Transplante de Intestino se han comunicado mejores resultado en el seguimiento de estos pacientes^30,31. A pesar de ello el grupo canadiense de Diamond y cols.³² han reportado que las complicaciones neonatales no han disminuido a partir del desarrollo de un centro de referencia. Es necesario que los equipos que tratan a estos niños en las primeras etapas identifiquen las particularidades del abordaje y realicen la derivación oportuna³³.

Conclusiones

El SIC en edad pediátrica se asocia a un alto índice de complicaciones y las mismas se presentan precozmente. Dentro de las complicaciones, la enfermedad hepática asociada a insuficiencia intestinal, es la causa más frecuente de fallecimiento dentro de este grupo. La derivación oportuna a centros especializados es prioritaria para ofrecer a estos niños la posibilidad de lograr la autonomía intestinal.

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Dirección para correspondencia:
Adriana Fernández. ]]> Hospital de Niños "Sor María Ludovica".
Calle 14-1631.
1900 La Plata. Argentina.
E-mail: adrianafernandezlp@gmail.com

Recibido: 23-III-2010.
1.^a Revisión: 1-VI-2010.
2.^a Revisión: 26-VII-2010.
Aceptado: 13-X-2010.