Mastocitosis sistémica y resonancia magnética

Sr. Director:

Galán y cols., presentaron en la revista que Ud. dirige un caso de mastocitosis sistémica (MS) con hepatomegalia y alteraciones digestivas, seguida en el tiempo de una leucemia mieloide secundaria (1). Los autores destacan la heterogenicidad e inespecificidad de la clínica acompañante, la similitud con los síndromes mieloproliferativos y la escasez de medidas terapéuticas efectivas, lo cual resalta importancia de la sospecha clínica, aspecto que es resaltado igualmente por otros autores (2-5). Al respecto nos gustaría ampliar la discusión del caso aportando nuestra experiencia terapéutica y diagnóstica con la utilidad de la resonancia magnética (RM) en esta patología.

En primer lugar, desde la primera descripción en 1992 de la utilidad del tratamiento con alfa-interferón (IFN) en la MS, se han producido varias descripciones de casos aislados o pequeñas series, hasta que en un trabajo recientemente publicado (7) se valora el tratamiento con alfa-interferón (IFN) en 6 pacientes afectos de MS durante un año, objetivándose reducción del grado de infiltración de la médula ósea (MO), mejoría de la sintomatología infiltrativa y control de los cuadros mediados por citoquinas. Si bien, como indica Galán (1), no existe un tratamiento curativo, y es todavía pronto para afirmar su eficacia terapéutica, debido al buen control de la clínica acompañante, la objetivación de remisiones completas e incluso corrección de las alteraciones radiológicas, nuestro grupo de trabajo (7), como otros nacionales (8), consideramos al IFN como tratamiento de elección en las formas agresivas de MS.

Por otro lado, desde el punto de vista radiológico, en otra reciente revisión (9), se constataba alteraciones óseas en el 86% de los pacientes. La mayoría presentaban osteopenia, aunque sólo se consideró patológica en relación con la edad en el 35,7%; seguida de la presencia de esclerosis en el 43%, de alteraciones osteoblásticas en el 29%, y de lesiones líticas en el 14%. La coexistencia de diferentes tipos de lesión se relacionó con cuadros agresivos de MS (9).

Con relación a la utilidad de la RM el diagnóstico de extensión, pronóstico y monitorización de respuesta terapéutica, se han comunicado en los últimos años varios patrones (10-13), dónde se ha intentado correlacionar el grado de infiltración, tipo de enfermedad, manifestaciones clínicas y pronóstico. Avila y cols. (10) estudiando únicamente pelvis con un equipo de 0,5T Picker con SE T1 y T2* describen la alta sensibilidad y especifidad en el diagnóstico de la infiltración de la MO, pero no logran correlacionar los hallazgos con los parámetros buscados. Nuestro grupo de trabajo, desarrolló un protocolo de estudio (11): coronal SE T1 (TR 60 ms, TE 20msg) pelvis, columna vertebral, cabezas femorales y humerales en una unidad de RM 0,5 T (MAX 0,5 T General Electric), describiendo una clasificación del patrón de infiltración (Tabla I) con las denominaciones de Homogéneo (Fig. 1A) y No Homogéneo (subtipos difuso, moteado y reticulado) (Fig. 1B). Con este protocolo se estableció un "score" sumando los valores obtenidos de las diferentes áreas estudiadas, y dónde se obtienen unos valores de especifidad y sensibilidad similares a los descritos por Avila (10), y se estudia la correlación entre el patrón de infiltración medular en RM y el % de mastocitos en la biopsia de MO, así como la correlación entre el grado de infiltración medular en RM y el estadio o categoría clínica de la enfermedad. En el primer supuesto la correlación fue baja; sin embargo, sí se observó entre el grado de infiltración medular en RM y la forma clínica (13).

  ]]> Figura 1a. Columna SE T1 Sagital. Infiltración homogénea de médula ósea

Figura 1b. Pelvis SE T1 Coronal. Infiltración No homogénea moteada de huesos pélvicos y fémures.

En conclusión, sin duda consideramos que el diagnóstico de la MS resulta muchas veces difícil de obtener debido a la amplia variedad de manifestaciones clínicas y al curso indolente de la mayoría de los pacientes (1-6). La valoración multidisciplinar individualizada de cada paciente por parte de los dermatólogos, radiólogos, hematólogos, patólogos e internistas es indispensable para reconocer adecuadamente las diferentes formas clínicas de la enfermedad (8). La RM es una herramienta que cada día se revela de mayor utilidad en la evaluación de la infiltración de la MO en el estudio de extensión de procesos hematológicos (8-11), así como para obtener una muestra para diagnostico dirigido y en la valoración de la respuesta al tratamiento. Por tanto, su inclusión sistemática en el estudio de extensión de la MS está hoy día refrendada por la experiencia previa (8,10-13). Por el momento, no disponemos de un tratamiento curativo de la MS, sin embargo, cuando los tratamientos sintomáticos no son eficaces, la opción de administrar IFN sería en ocasiones beneficiosa en el control de los síntomas y reversión de la infiltración (1,2,6,7,8).

J. A. García Erce, M. Roca Espiau*, P. Giraldo Castellano

Servicios de Hematología y *Radiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

1.  Galán Alvarez P, Ibáñez García J, Funes Vera C, et al. Mastocitosis sistémica y leucemia mieloide aguda secundaria. An Med Interna (Madrid) 1999; 16 (9): 466-8.

2.  Bernhard JD. Mastocytosis: for better and worse. Lancet 1996; 347: 705.

3.  Ribera JM, Feliú E. Mastocitosis sistémicas. Sangre (Barc) 1991; 36: 299-306.

5. García Erce J A, Giraldo P, Vicente P, et al. Mastocitosis sistémica: estudio de 14 casos. Med Clin (Barc) 1998; 111 (13): 499-502.

6. Kluin-Nelemans HC, Jansen JH, Breukeleman H, Wollthers BG, Kluin PM, Willemze R. Response to interferon alfa-2b in a patient with systemic mastocytosis. N. England J Med 1992: 336: 619-623.

7. Giraldo P, García Erce J A, Alvarez R, et al. Alfa-interferón y mastocitosis sistémica. Análisis de la eficacia terapéutica en seis casos. Rev Clin Esp 1998; 198: 345-350.

8. Escribano L, Bravo P, Bellas C, et al. El mastocito y las mastocitosis. Haematologica 1999; 84: 47-53.

9. García Erce J A, Giraldo  Castellano MP, Roca Espaiu M. Alteraciones radiológicas en la mastocitosis sistémica. Radiología 1998; 40: 424-425.

10. Avila N, Ling A, Metcalfe D, et al. Mastocytosis: magnetic resonance imaging patterns of marrow disease. Skeletal Radiol 1998; 27: 119-126.

11. Mota J. Roca M, Giraldo, Erce JAG, Pereda RG. Systemic mastocytosis: MR imagining of bone marrow involvement. Radiology 1997; 205: 632.

12. Giralt M, Roca M, Giraldo P, García-Erce JA, Alvarez R, Mayayo P, Rubio-Félix D. Evaluation of bone marrow involvement by magnetic resonance imaging in systemic mastocytosis. Blood 1997; 90: 2880.

13. Roca M, Mota J, Giraldo P, García-Erce JA. Systemic mastocytosis: MRI of bone marrow involvement. Eur Radiol 1999; 9 (6): 1094-7.