Diagnóstico tardío de lepra lepromatosa en paciente geriátrico

Sr. Director:

La lepra es todavía un problema de primer orden en algunas áreas del mundo por falta de recursos socioeconómicos, sin embargo, todavía es posible encontrar casos aislados en nuestro medio. Presentamos el caso de un paciente de 80 años de edad que ingresó en nuestro Servicio de Medicina Interna para estudio de un síndrome constitucional y se llegó al diagnóstico de lepra lepromatosa.

Se trata de un paciente de 80 años con antecedentes de miopía magna, herniorrafia inguinal derecha, prostatectomía, prótesis de cadera izquierda y sinusitis. No se le conocían alergias ni hábitos tóxicos. Actualmente residía en la provincia de Santa Cruz de Tenerife pero en su juventud emigró a Venezuela por motivos laborales donde permaneció durante 45 años.

Según refiere el paciente el motivo de consulta es por presentar, desde hace años (no puede precisar), deterioro del estado general de forma progresiva, para caminar y manejar objetos con las manos, episodios febriles autolimitados coincidentes con epístaxis y erupciones cutáneas en brazos y piernas que se resolvían espontáneamente. En los últimos seis meses el paciente sufre un agravamiento de su estado general quedando encamado y con un síndrome tóxico (astenia, anorexia y pérdida de peso). A la exploración nos encontramos con un paciente orientado, pálido, bien hidratado, desnutrido. Las constantes eran anodinas; Tª 37°, FC 85x’, FR 14x’, TA 110/60 mmHg. Cabeza y cuello: madarosis con desaparición de los surcos faciales, nariz ancha y aplanada con un aumento del tamaño de los labios e hipertrofia de los pabellones auriculares. Rinoscopia: fosa nasal izquierda con sinequia en tercio medio que la excluye, fosa nasal derecha: septum erosivo con lesión discretamente vegetante que sangra al contacto. El resto de la exploración fue anodina; tórax: AC: tonos cardiacos rítmicos y sin soplos, AP: murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, no doloroso, se palpa hepatoesplenomegalia, sin masas, peristaltismo conservado. MM.SS.: onicolisis con atrofia de la eminencia tenar e hipotenar, así como aplanamiento de los dedos de las manos. MM.II.: onicolisis con atrofia de pies con hiperqueratosis. El tegumento de la economía presenta un aspecto brillante con piel infiltrada que no se deja pellizcar con máculas hipocrómicas y nódulos blanquecinos. La exploración neurológica es normal salvo anestesia para el calor, frío, dolor y táctil en guante y calcetín.

Las pruebas complementarias aportaron los siguientes datos: Hemograma: Hb 9,3 g/dl, Hcto 27,7%, VCM 69 fl, plaquetas 124.000/microl, resto dentro de la normalidad. VSG 127 mm/hora. Estudio de la coagulación: TP 56%, TTPA 60,3 segundos. Bioquímica sanguínea rigurosamente normal. Proteinograma: IgG 2.260 mg/dl, IgA 758 mg/dl, IgM 371 mg/dl, proteína C Reactiva 7,28 mg/1, factor reumatoide en suero 116UI/ml. Inmunología: ANAs 1/640, patrón nucleolar. Serología a lúes: VDRL positivo, FTA positivo. Estudio de anemia: hierro 57 mcg/dl, transferrina 121 mg/dl, ferritina 820,5 ng/ml, haptoglobina, B12 y ácido fólico dentro de límites normales. Aspirado de médula ósea: médula ósea reactiva. Hormonas tiroideas: normales. Poblaciones linfocitarias: linfocitos totales 1750 cel/microl, T4 613 c/microl, T8 908 c/microl, T4/T8 0,67. Orina A/S: proteínas 30 mg/dl, indicios de bilirrubina nitritos positivo, 25 hes/campo y 70 leu/campo. Cultivo de orina: positivo a E. coli. Orina de 24 horas: cadenas kappa 583 mg/dl, lambda 12,5 mg/dl. Los hemocultivos fueron negativos. Rx Tx, abdomen, cráneo y senos paranasales sin alteraciones. Rx de manos y pies: engrosamiento de partes blandas y artrosis de las articulaciones metacarpo y metacarpo-falángicas . ECG: ritmo sinusal, bloqueo de la rama derecha del Haz de Hiss. TAC tóraco-abdominal: litiasis biliar, hepatoesplenomegalia sin otras alteraciones. Estudio de conducción sensitiva: no se obtiene respuesta de los nervios cubital y mediano. Conducción motora; aumento de las latencias distales de los nervios mediano y cubital derechos con caída importante de la amplitud en ambos y disminución moderada de la velocidad en este último, en extremidades inferiores no se pudo obtener respuesta incluso con estímulo maximo, en conclusión: existe afectación neurológica generalizada de predominio en extremidades inferiores con mayor afectación axonal que desmielinizante, aunque, ésta tambien esta presente. Frotis nasal: bacilo de Hansen positivo. Frotis de la cola de ceja: positivo para bacilo de Hansen. Biopsia de nódulo cutáneo: cubierta epidérmica sin alteraciones, en dermis se aprecia infiltrado inflamatorio separado de la epidermis por una estrecha banda de colágeno (banda de Unna), mientras que en la profundidad se organizan placas o nódulos que engloban estructuras anexiales y vásculo-nerviosas con extensión al tejido celular subcutáneo, dicho infiltrado inflamatorio comprende elementos linfocitarios y abundantes células histiocitarias vacuoladas (células de Virchow), con la técnica de Ziehl-Nielsen y preferentemente en células de Virchow se aprecian numerosos BAAR, que con cierta frecuencia configuran agregados a modo de “paquetes de cigarros” (Bacilo de Hansen o Mycobacterium leprae) (Fig. 1).

La baja patogenicidad y escasa toxicidad del Bacilo de Hansen (BH) además de la alta resistencia en la edad adulta conduce a que sólo un 3-6% de las personas próximas contraigan la enfermedad, siendo necesario un contacto íntimo, repetido y directo. Las vías de emisión de BH son sobre todo las mucosas nasal y oral, y la piel y la forma de penetración a través de la vía respiratoria y, en menor medida, la piel. La edad más receptiva es durante la infancia y la juventud pero puede presentarse en todas las edades siendo muy importantes los factores socioeconómicos.

]]> Fig. 1. Macrófagos con citoplasmas vacuolados (células de Virchow)
con ocasionales bacilos ácidos-alcohol resistentes. Ziehl-Nielsen x 400.

La clasificación actual está basada en el Congreso Internacional de Madrid de 1953 con alguna modificación, distinguiéndose varias formas clínicas: una inicial indeterminada (LI), que muchas veces pasa desapercibida y puede curar espontáneamente, desde donde puede evolucionar a la forma lepromatosa (LL), que es sistémica, multibacilar, contagiosa y grave con una profunda afectación de la inmunidad celular, o, por el contrario, a la forma tuberculoide (LT) que es paucibacilar, limitada, quiescente con una eficaz respuesta celular con destrucción del bacilo, con única o escasas lesiones cutáneas y un acusado neurotropismo. Además existe una forma dimorfa o borderline (LB) intermedia entre las dos polares y segun esté más cerca de uno u otro polo se subdivide en borderline lepromatosa (BL), borderline borderline (BB) y borderline tuberculoide (BT). La forma clínica lepromatosa se caracteriza por presentar primero máculas eritematosas y eritematohipercromicas de borde difuso y no preciso, brillantes, numerosas y simétricas y es caracteristica la infiltración. El nódulo o leproma es una lesión más tardía, de superficie brillante e hipercrómica y de localización dermo-epidérmica en cara, frente y arcos superciliares, pabellones auriculares, nariz y regiones malares numerosos y confluyentes proporcionando el aspecto de “fascies leonina”. También predomina en extremidades superiores e inferiores y tronco, siendo excepcional en axila, pubis y cuero cabelludo. Los anejos están afectados especialmente el folículo pilosebáceo con alopecia de las cejas, iniciándose por la cola, también las de la barba y, alguna veces, la nuca, puede existir anhidrosis. En el 72% de los casos se afecta la mucosa nasal, también las mucosas bucal, faríngea y la lengua y, a veces, hay destrucción de la úvula, destrucción del paladar duro y de la lengua. Las lesiones laríngeas son posteriores a las nasales y faríngeas y se presentan en los enfermos con LL avanzados (7,8).

Los signos neurológicos son: a) manifestaciones subjetivas, parestesias, disestesias y algias en los territorios de la cara y las extremidades: b) hipoestesia o anestesia de la sensibilidad térmica, dolorosa y táctil por este orden y siendo las zonas afectadas acras y simétricas; c) motores posteriormente; amiotrofia, parálisis y contracturas por afectación de los nervios facial, cubital, mediano, radial, ciático poplíteo externo y tibial posterior; d) por último, los tróficos afectando las fibras autónomas y produciendo; ulceraciones, hiperqueratosis, piel gruesa y poco elástica, fisuras, fibroedema, acroosteolisis, anhidrosis, etc. El engrosamiento de troncos nerviosos y nervios superficiales es un signo específico y prácticamente exclusivo, así como la presencia de bacilos, unica micobacteria que coloniza el nervio a partir de las lesiones dérmicas o por vía hematógena o linfática (4,7).

La histopatología de la LL se caracteriza por granulomas abundantes localizados en dermis e hipodermis y están formados por histiocitos vacuolados (células de Virchow) rellenos de numerosos bacilos, incluso en globis y lípidos que se tiñen de rojo sudán y negro sudán con aspecto espumoso, siendo los linfocitos escasos, y suele haber escasa afectación neural y el infiltrado comprime el nervio. Existe una banda subepidérmica respetada por el granuloma, Banda de Unna. EI diagnóstico se basa en las alteraciones de la sensibilidad superficial, el engrosamiento de los nervios penféricos y el hallazgo del BH en la piel y mucosa nasal, junto al conocimiento de las lesiones cutaneas (l). El tto. se basa en el empleo simultáneo de varias medicaciones; sulfonas (dapsona), clofazimina y rifampicina. En la lepra multibacilar, como este caso, la OMS recomienda :rifampicina 600 mg una vez al mes supervisada, dapsona 100 mg/día y clofazimina 50 mg/día y clofazimina 50 mg/día o 300 mg una vez al mes durante dos años. Algunos autores usan esta pauta hasta que el enfermo está inactivo clínica y bacteriológicamente. Las sulfonas son bacteriostáticas, la clofazimina bacteriostática y tiene acción antiinflamatoria y la rifampicma es bactericida. Tambien son bactericidas las fluorquinolonas (6).

Como conclusión, en este caso fueron inicialmente las lesiones cutáneas las que hicieron sospechar la infección por BH, reforzándose por la afectación neurológica típica de la LL, y las alteraciones inmunitarias propias de la enfermedad. Confirmándose posteriormente con los frotis nasales y de cola de ceja, y con la anatomía patológica de los nódulos. Se instauró tratamiento con sulfonas, rifampicina y clofazimina según el protocolo de la OMS siendo exitus un mes después debido a la afectación multiorgánica que padecía el paciente por la enfermedad de Hansen. Se trata de un paciente con muchos años de evolución que pasó desapercibido pese a vivir siempre en zonas geográficas de riesgo para padecer la enfermedad (Venezuela y, en nuestro país, las Islas Canarias).

J. A. Escobedo Palau, A. Domínguez, M. F. Dávila

Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Nuestra Señora de Candelaria-Ufra.
Santa Cruz de Tenerife

2.  Castells Rodella A, Terencio de las Aguas J. Inmunología de la lepra. Rev Lepr 1992; 4: 357-93.

3.  Terencio de las Aguas J. Lecciones de leprología. Valencia: De: Doménech, 1973.

4.  Terencio de las Aguas J. Lesiones neurológicas de la lepra. Rev Lepr1995; 2: 747-8.

5.  Mandel. Enfermedades Infecciosas. Principios y práctica. Capítulo 230, 2018-26.

6.  Terencio de las Aguas J. Tratamiento de la lepra. Rev Lepr 1990; 5: 491-7.

7.  García Pérez A. Dermatología Clínica. Ed. Gráficas Cervantes S.A. 4ª Edición 1971.

8.  WHO. Expert Committe on Leprosy. Fifth Report. Tech Rep Ser 1997; 607.