Enfermedad de Castleman localizada en región cervical

Sr. Director:

La enfermedad de Castleman (EC), descrita por primera vez en 1956 (1), es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia de los ganglios linfáticos. Existen dos variedades histológicas (2) bien diferenciadas, la hialino-vascular y la plasmo-celular, que a su vez, pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada en mediastino, mientras que la plasmo-celular se presenta frecuentemente con sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. Presentamos un caso de enfermedad de Castleman tipo hialino- vascular a nivel cervical que consideramos de interés por lo poco frecuente de esta localización y sus implicaciones diagnósticas.

Mujer de 27 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por nódulo cervical de tres meses de evolución sin otros síntomas. A la exploración destacaba un tumor laterocervical derecho de 3 cm de diámetro, blando, móvil y no doloroso. El resto de la exploración era normal. Los exámenes de laboratorio, hemograma, VSG, proteinograma, función renal y hepática fueron normales. Las serologías para virus de hepatitis B y C, Ebstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasma y virus de la inmunodeficiencia humana resultaron negativas. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares fueron negativos. El Mantoux era negativo. La radiografía de tórax y la tomografía computarizada (TC) toraco-abdominal resultaron normales. La TC cervical informó de una única tumoración bien delimitada latero-cervical derecha que captaba contraste. Se realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) resultando negativos los cultivos de bacterias y micobacterias. Ante la falta de diagnóstico se decidió exéresis del nódulo. Se resecó un nódulo de 3x2 cm. El estudio microscópico anatomopatológico reveló una alteración ganglionar hiperplásica con una arquitectura general conservada y presencia de abundantes folículos cuyos centros germinales era poco prominentes, estos presentaban una marcada hiperplasia concéntrica de los linfocitos de la zona del manto junto con una proliferación vascular del tipo vénula y una hialinización de la pared, compatible con EC en su forma hialino-vascular.

La EC es una entidad rara, de etiopatogenia desconocida, que cursa con un aumento de la producción de interleucina 6 (IL 6) por parte de los nódulos hiperplásicos (3). La localización más frecuente es la mediasínica y la abdominal siendo rara la afectación cervical (10%) (4). La forma histológica más frecuente de la EC es la hialino-vascular que afecta a individuos jóvenes, no existen diferencias en cuanto al sexo, y suele manifestarse como una adenopatía única bien delimitada asintomática o con escasa afectación sistémica (astenia, febrícula). Es una enfermedad benigna y curable mediante exéresis quirúrgica del ganglio. La variedad plasmo-celular, por el contrario, se suele presentar en la edad adulta, y clínicamente se caracteriza por fiebre, disminución de peso, astenia, linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneas y neuropatía. En los estudios de laboratorio destaca una elevación de la velocidad de sedimentación, hipergammaglobulinemia y anemia de trastornos crónicos. Las manifestaciones sistémicas se han asociado a un aumento de producción de IL 6 por las células plasmocelulares. El curso es agresivo y a menudo fatal, con una media de supervivencia de 30 meses (5), generalmente debido al desarrollo de complicaciones infecciosas y neoplasias, particularmente sarcoma de Kaposi o linfoma (6,7).

Las técnicas de imagen como la TC o la resonancia magnética nuclear nos ayudan al diagnóstico informándonos de la localización, número y tamaño de las adenopatías afectadas, sobretodo teniendo en cuenta que la localización más frecuente es a nivel de mediastino. Pero el diagnóstico definitivo lo obtendremos mediante la biopsia del ganglio. En nuestro caso también fue preciso la exéresis quirúrgica para llegar al diagnóstico, descubriendo que nos hallábamos ante una EC tipo hialino-vascular en una región relativamente rara (3,8). En esta variedad la extirpación del ganglio es diagnóstica, además de curativa, ya que todos los síntomas y alteraciones de laboratorio desaparecen tras la exéresis del tumor. Por el contrario, la forma plasmo-celular frecuentemente recidiva y degenera en una forma multicéntrica, falleciendo el enfermo en pocos meses. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección en la forma localizada, habiendo poca información sobre el tratamiento de la forma multicéntrica. En esta última la evaluación de los diversos regímenes de tratamiento es complicado por el curso variable de la enfermedad, que incluye la remisión espontanea, y por el pequeño número de pacientes incluidos en los trabajos (5). El manejo de la EC después de la cirugía no está bien definido; en general, se aconseja un seguimiento a largo plazo, al menos durante 10 años. Los controles posteriores que realizamos a nuestra paciente mediante TC resultaron negativos, permaneciendo asintomática dos años después del diagnóstico.

En conclusión, queremos destacar que la EC de tipo hialino-vascular puede presentarse como una masa cervical imitando otras etiologías más frecuentes como la tuberculosis y la neoplasia de las que debe diferenciarse. El diagnóstico definitivo y la curación se realizaran solo mediante la exéresis quirúrgica.

A. López, I. Gázquez, A. Martín, M. Rubio

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida

1. Castleman B, Iverson L, Pardo Menendes V. Localized mediastinal lymph node hyperplasia resembling Thymoma. Cancer 1956; 9: 822-830.

2. Keller AR, Hocholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-683.

3. Cuguillière A, Lonfon T, Ortega O. Une opacité mediastinale bénigne. Pneumol Clin 1997; 53: 21-26.

4. Serrablo Requejo A, del Agua Arias C, Iturbe Hernández T. Influencia del diagnóstico histopatológico en la expresividad clínica de la enfermedad de Castleman localizada: a propósito de dos casos. Rev Clin Esp 2000; 1: 26-28.

5. Herrada J, Cabanillas F, Rice L. The clinical Behavior of Localized and Multicentric Castleman Disease. Ann Intern Med 1998; 128: 657-662.

6. Halkic N, Cornu P, Musimann F. Maladie de Castleman: deux observations inhabituelles. Schweiz Med Wochenschr 1998; 128: 9.

7. Sanz García RM, Guerra Vales JM, De Prada I, Martínez MA, Guillén Camargo V. Enfermedad de Castleman localizada asociada a linfoma de alto grado. An Med Interna (Madrid) 1999; 16: 305-307.

8. Coca Prieto I, Ortega Jiménez MV, Fernández Ruiz E, Gavilán Carrasco JC, Bermúdez Recio F. Enfermedad de Castleman localizada: descripción de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 2003; 20: 534-536.