Megaesófago y fibrosis pulmonar

Sr. Director:

La acalasia es un trastorno esofágico, consistente en la ausencia de peristaltismo y la existencia de una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior en respuesta a la deglución, cuya presión basal está con frecuencia elevada. Estas alteraciones motoras producen una obstrucción funcional al tránsito esofágico que se traduce clínicamente en la aparición de disfagia, dolor torácico, pirosis y, con menor frecuencia, regurgitación del material deglutido y retenido en el esófago. La incidencia anual es de 1 caso cada 100.000-250.000 personas, sin predominio de sexos, predominando en la 3ª-5ª décadas de la vida. La causa permanece desconocida y debe ser diferenciada de la pseudoacalasia (infiltración tumoral del cardias). El método diagnóstico principal es la manometría esofágica. El tratamiento es paliativo y consite en fármacos, endoscopia o cirugía, la elección depende de las características de cada paciente.

Mujer de 65 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, no refería hábitos tóxicos, ni alergias medicamentosas conocidas, ni tampoco antecedentes epidemiológicos significativos y no consumía fármacos de forma habitual. Entre los antecedentes patológicos familiares destacan la muerte del padre por hepatocarcinoma y la de un hermano por neoplasia digestiva. Veinte horas antes del ingreso, comienza con dolor epigástrico continuo, náuseas, vómitos alimentarios y abundante salivación. Así mismo refería dolor en región lumbar que relacionaba con los esfuerzos para vomitar y tos irritativa de predominio nocturno desde hacía años. En ningún momento refirió disfagia. En la exploración física la paciente presentaba hábito asténico, discreta cianosis acra, TA 120/70 mm de Hg, Tª 37,5ºC, taquipnea (24x´), pulso regular a 80 lpm, chapetas malares, eritema pernio en dorso de la nariz. Ingurgitación yugular bilateral y abundante circulación colateral en parte anterior del tórax. En región cervical se palpaba un aumento del tiroides a expensas sobre todo del lóbulo derecho. La auscultación pulmonar mostraba una disminución generalizada del murmullo vesicular con estertores crepitantes en ambas bases pulmonares. La auscultación cardíaca destacaba un refuerzo del segundo tono cardiaco. El resto de exploración resultaba anodino. En las pruebas de laboratorio. síndrome de la T3 baja e insuficiencia respiratoria parcial (pO2 54,6 mm de Hg, Sat O2 78,8%), el resto de analítica, incluyendo estudio de autoinmunidad, marcadores tumorales, inmunoglobulinas fueron normales. La radiografía de tórax mostró un megaesófago con nivel hidroaéreo en región cervical y desaparición de la cámara gástrica, así como un patrón en vidrio deslustrado bilateral que afectaba fundamentalmente a campos posteriores. Las pruebas funcionales respiratorias demostraban una disminución del FEF 25/75%, los demás parámetros espirográficos resultaron normales, incluyendo la DLCO. El estudio baritado esofagogastroduodenal gran dilatación del cuerpo esofágico con afilamiento distal. La gastroscopia se informó como esófago dilatado con retención moderada de alimento, la exploración del fundus resultó normal. La TAC torácica informó de una marcada dilatación esofágica y aumento de densidad pulmonar bilateral "vidrio deslustrado" que afecta fundamentalmente a campos posteriores. La manometría esofágica puso de manifiesto la aperistalsis del cuerpo esofágico (ondas simultáneas de 10-15 mm de Hg). El esfínter esofágico inferior no pudo ser estudiado por no poder pasar la sonda. Se realizó broncoscopia que se informó como normal, cepillado y BAL que dieron lugar a salida de contenido que recordaba alimento digerido. Biopsia pleural que fue informada por anatomía patológica como material insuficiente. Se remitieron muestras del BAL para citometría de flujo, citología y estudio microbiológico, siendo los resultados obtenidos compatibles con infiltrado inflamatorio inespecífico.

Iniciamos tratamiento con medidas posturales, oxigenoterapia y antagonistas del calcio a dosis de 10 mg por vía sublingual 30 minutos antes de cada comida, con lo cual desapareció la tos nocturna y mejoró el estado de nutrición de la paciente. Cuatro semanas más tarde iniciamos tratamiento definitivo mediante dilatación endoscópica, sin complicaciones inmediatas, encontrándose actualmente asintomática. Diagnóstico: Acalasia idiopática. Fibrosis pulmonar bilateral secundaria.

La etiología del cuadro es desconocida, aunque se han propuesto múltiples agentes (infecciosos, genéticos, autoinmunes). El diagnóstico del cuadro se basa en un alto índice de sospecha clínica y exclusión de otras lesiones que podrían dar lugar a una seudoacalasia, para ello nos ayudaremos de la radiología baritada, endoscopia (necesaria para el diagnóstico diferencial y obligatoria en mayores de 50 años para descartar procesos neoplásicos), isótopos, eco-endoscopia/TAC torácico (como complemento, si existen dudas en el diagnóstico diferencial, o como en este caso para estudiar las complicaciones) y la manometría esofágica (piedra angular para el diagnóstico). Es importante hacer diagnóstico diferencial con la seudoacalasia o acalasia secundaria, esta última en la mayor parte de los casos es secundaria a infiltración tumoral del esófago distal o del cardias . El tumor que más se ha asociado es el adenocarcinoma gástrico, pero también se ha descrito en el carcinoma escamoso metastásico, el oat cell y el linfoma. La enfermedad de Chagas, la amiloidosis y la pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática determinan un cuadro similar a la acalasia (1,2). El tratamiento de la acalasia es sólo paliativo, puede ser farmacológico, endoscópico o quirúrgico, siendo el objetivo de las distintas opciones terapeúticas conseguir disminuir la presión del esfínter esofágico inferior, y así, que el paciente pueda reincorporarse a un régimen de alimentación normal. Elegiremos una u otra opción terapéutica, dependiendo de las características de cada paciente y la accesibilidad a la misma. Aunque los resultados a largo plazo parecen ser similares, quizás las dilataciones vía endoscópica y la cirugía laparoscópica asociada a una técnica antirreflujo, sean las opciones más aceptadas, por la menor morbimortalidad y la reducción de la estancia hospitalaria (3). El tratamiento farmacológico lo utilizaríamos de forma temporal, mientras decidimos la opción terapéutica definitiva, en pacientes en que no estén indicadas otras formas más agresivas, o en aquellos casos de acalasia vigorosa en las que persiste el dolor torácico, después de haber realizado una técnica agresiva. La inyección de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior, dado su efecto temporal (meses), se reserva para ancianos o pacientes con otra patología de base, que dificulte las otras técnicas (4). Encontramos importante este caso, ya que en la búsqueda en medline, no hemos encontrado descrita la asociación entre acalasia y fibrosis pulmonar.

A. Blanco Barrios, F. Geijo¹

Servicios de Medicina Interna y de ²Digestivo. Hospital Clínico Universitario. Salamanca

2. Zárate N, Mearin F. Acalasia: nuevos conceptos de una antigua enfermedad. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 16-25.

3. Ponce J, Garrigues V, Pertejo, Valverde J, Gálvez C, Berenguer J. ¿Existen diferencias clínicas y en la respuesta a la dilatación neumática entre la acalasia típica y la vigorosa? Gastroenterol Hepatol 1995; 18: 315-318.

4. Ponce J. Toxina botulínica en el tratamiento de la acalasia. Gastroenterol. Hepatol. 1.998; 21: 289-293.

5. Pasricha PJ, Rai R, Ravich WJ, Hendrix TR, Kalloo AN. Botulinum toxin for achalasia: long term outcome and predictors of response. Gastroenterology 1996; 110: 1410-1415.

6. Annese V, Basciani M, Perri F, et al. Controlled trial of botulinum injection versus placebo and pneumatic dilation in achalasia. Gastroenterology 1996; 111: 1418-1424.

7. Spiess A.E, Kahrilas P.J. Treating achalasia: from whalebone to laparoscope. JAMA 1998; 280: 638-642.

8. Rosati R, Fumagalli U, Bona S, Bonavina L, Pagani M, Perachia A. Evaluating results of laparoscopic surgery for esophageal achalasia. Surg Endosc 1998; 12: 270-273.

9. Vogt D, Curet M, Pitcher D, Josloff R, Milne R.L, Zucker K. Successful treatment of esophageal achalasia with laparoscopic Heller myotomy and Toupet fundoplication. Am J Surg 1997; 174: 709-714.