| Análisis de una serie de 55 pacientes con arteritis de células gigantes confirmada por biopsia E. BUSTAMANTE MALDONADO, B. MARÍ ALFONSO, M. MONTEAGUDO JIMÉNEZ, A. CASANOVAS MARTÍNEZ, R. JORDANA COMAJUNCOSA, C. TOLOSA VILELLA, J. ORISTRELL SALVÁ Servicio de Medicina Interna. Corporació Sanitària Parc Taulí. Instituto Universitario Parc Taulí. UAB. Sabadell. Barcelona
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| ANALYSIS OF A SERIE OF 55 PATIENTS WITH BIOPSY PROVEN GIANT CELL TEMPORAL ARTERITIS
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| RESUMEN Introducción: Descripción de las características epidemiológicas, clínicas, respuesta al tratamiento y complicaciones de una serie de 55 pacientes con arteritis de células gigantes(ACG) confirmada por biopsia en un hospital comarcal. Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ACG por biopsia de arteria temporal en el periodo comprendido entre 1989 y 2001 en nuestro centro. Resultados: La incidencia anual aproximada calculada en nuestra área sería de 4,1 casos por 100.000 habitantes mayor de 50 años. La edad media al diagnóstico fue de 74 años y un 78,2% eran mujeres. El síntoma más frecuente al diagnóstico fue la cefalea (81,5%), seguido de las manifestaciones sistémicas (74,1%), a más distancia se encontraba la claudicación mandibular (32,7%), trastornos visuales (30,2%), manifestaciones isquémicas (17%). La polimialgia reumática se asoció a ACG en el 49,1%. La palpación de arteria temporal fue anormal en el 76,9% de los pacientes. La dosis media de inicio de tratamiento fue de 69 mg prednisona /dia, con una media de tiempo de reducción a mitad de dosis fue de 3,5 meses. Un 24,1% de los pacientes presentaron un rebrote durante el primer año. Un 38% de los pacientes presentaron complicaciones durante el tratamiento corticoideo. La VSG fue inferior a 50 mm en el 12,7% de los pacientes, existía anemia en el 37,7% y trombocitosis en el 32,1%. En estos últimos se detectó una tendencia a la relación con presencia de alteraciones visuales específicas. Conclusiones: La incidencia de ACG en nuestra área estaría dentro de las zonas de baja incidencia. Los resultados de nuestra serie no difieren de otras descritas previamente en la literatura en cuanto a las manifestaciones clínicas de los pacientes, existe un claro predominio del sexo femenino y se detecta una tendencia a la relación de alteraciones visuales específicas con presencia de trombocitosis. ]]> PALABRAS CLAVE: Arteritis temporal. Arteritis de células gigantes. Enfermedad de Horton. Vasculitis. Biopsia de arteria temporal. | ABSTRACT Introduction: Our main aim with this study is to establish the epidemiologic and clinical features, treatment response and complications of a group composed of 55 patients with biopsy proven temporal arteritis in a local hospital. Material and methods: Restrospective study based on clinical records revision of patients diagnosticated of giant cell arteritis (GCA) made by temporal artery biopsy between 1989 and 2001. Results: The aproximated annual incidence of GCA in our area is 4.1 cases per 100.000 persons over the age of 50. The mean age at diagnostic was 74 years and the 78,2% were women. The most common symptom at diagnostic was headache (81,5%) followed by systemic manifestations (74,1%) and later we found jaw claudication (32,7%), visual impairment (30,2%), isquemic manifestations (17%). Polimyalgia rheumatica was asociated to GCA in 49,1% of cases. The temporal artery explorations was abnormal in the 76,9% of patients. The mean initial dose of corticoids was 69 mg prednisone per day, with a half dose reduction time of 3,5 months. In spite of that, 24,1% of patients relapsed during the first year. The 38% of patients did some complications during the corticosteroid treatment. The ESR was lower 50 mm in 12,7% of patients; it was anaemia in the 37,7% and thrombocitosis in 32,1%. In these last patients we detected a relation between thrombocitosis and specific visual impairment. Conclusions: The incidence of GCA in our area is low. The results of our serie aren't different from others publicated before in clinical manifestations, there is a prevalence of female sex and there is a relation between specific visual impairment and the presence of thrombocitosis. KEY WORDS: Temporal arteritis. Giant cell arteritis. Horton disease. Vasculitis. Temporal artery biopsy. |
Bustamante Maldonado E, Marí Alfonso B, Monteagudo Jiménez M, Casanovas Martínez A, Jordana Comajuncosa R, Tolosa Vilella C, Oristrell Salvá J. Análisis de una serie de 55 pacientes con arteritis de células gigantes confirmada por biopsia. An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 473-476.
Trabajo aceptado: 14 de mayo de 2004
Correspondencia: Manuel Monteagudo Jiménez. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Sabadell. Parc Taulí, s/n. 08028 Sabadell. Barcelona. e-mail: Mmonteagudo@cspt.es
La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis de etiología desconocida que afecta vasos de grande y mediano calibre en pacientes mayores de 50 años. Característicamente afecta aorta y sus ramas proximales (1,2), con predilección por las arterias extracraneales, aunque se pueden afectar arterias en cualquier otra zona del organismo. Su diagnóstico se basa inicialmente en la sospecha clínica, cuando aparecen los síntomas clásicos de afectación craneal (cefalea, claudicación mandibular, alteraciones visuales, alteraciones en la palpación de arteria temporal) o afectación sistémica (fiebre, anorexia, astenia, polimialgia reumática). Hasta en el 40% de pacientes la presentación sería con síntomas atípicos (3) y en algunas series la frecuencia de los síntomas clásicos es cada vez menor (4). El diagnóstico de seguridad sigue siendo la presencia de alteraciones anatomopatológicas compatibles en la biopsia de arteria temporal, aunque por la característica de afectación segmentaria de la enfermedad, ésta no siempre es diagnóstica. En 1990 The American College of Rheumatology (ARA) formuló una serie de criterios de clasificación (5) para la ACG con una alta sensibilidad y especificidad cuando existe un diagnóstico previo de vasculitis.
Con nuestro estudio queremos establecer las características epidemiológicas, clínicas, la respuesta al tratamiento y las complicaciones del mismo en una serie de 55 pacientes con arteritis de células gigantes demostrada por biopsia.
MATERIAL Y MÉTODOS
Datos epidemiológicos. El hospital Parc Tauli de Sabadell es un hospital de Nivel II con 450 camas de agudos, con una poblacion de referencia de 381.000 habitantes, pero con una penetración real en el área del 60%, dada la ubicación del hospital y la presencia de hospitales cercanos en el área del Vallés y en Barcelona. La población de 50 años o superior es de 119.132 (31,26%) (mujeres: 64.820 varones: 54.312) según padrón municipal del 2000.
Criterios de inclusión. Se incluyeron todos aquellos pacientes a los cuales se les realizó una biopsia de arteria temporal por sospecha de ACG entre enero de 1989 y diciembre de 2001 de los cuales se disponía de datos suficientes en su historia clínica. Se diagnosticó de ACG positiva cuando los hallazgos histológicos de la arteria temporal demostraron ruptura de la lámina elástica interna con infiltrado inflamatorio de la pared arterial con o sin presencia de células gigantes. Se recogieron de forma retrospectiva, a partir de una hoja de datos común una serie de variables: epidemiológicas: edad, sexo, ciudad de residencia. Clínicas: síntomas de debut, tiempo de evolución, cefalea, claudicación mandibular, polimialgia reumática, síntomas sistémicos, alteraciones visuales, manifestaciones isquémicas. Exploración física: palpación de arteria temporal. Datos analíticos: previos al inicio de tratamiento corticoideo y los más cercanos a la fecha de la biopsia. Tratamiento corticoideo: fecha de inicio, dosis de inicio, respuesta al tratamiento, tiempo de reducción a mitad de dosis, rebrotes, dosis con los rebrotes, complicaciones.
Definiciones clínicas. Las variables clínicas se consideraron positivas o negativas sólo si así se reflejaba en la historia clínica y ausente cuando ésta no estaba recogida.
1. Cefalea. Se consideró cuando ésta era de reciente aparición y era un síntoma relevante en la clínica del paciente.
2. Polimialgia reumática. Cuando los pacientes asociaban a la sintomatología propia de arteritis temporal clínica de dolor y/o debilidad en cinturas escapular y/o pelviana.
3. Síntomas sistémicos. Consideramos la presencia de fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso o asociación de varios de ellos.
]]> 4. Clínica de debut. Sintomatología inicial y que motivaba la consulta de los pacientes.5. Alteraciones visuales. Presencia o ausencia de amaurosis fugax, amaurosis permanente, disminución de agudeza visual, fotopsias, miodesopsias, diplopia. Se consideraron alteraciones visuales específicas; amaurosis fugax, amaurosis permanente y diplopia; alteraciones inespecíficas el resto.
6. Palpación de arteria temporal. Se diferenció entre palpación normal o anormal. Se consideró alteración inespecifica cuando existía sólo asimetría de pulso. Se consideró específica cuando existía ausencia de pulso, engrosamiento, dolor a la palpación, nódulos en cuero cabelludo o signos inflamatorios.
7. Rebrote: reaparición de clínica con o sin alteraciones analíticas que obliga a aumentar dosis de corticoides.
Análisis estadístico. Se creó una base de datos con las diferentes variables. Para el análisis de las variables categóricas se realizó el test de chi-cuadrado. Cuando el valor esperado mínimo era menor a 5 se aplicó el test exacto de Fisher. Los cálculos se realizaron con el paquete estadístico SPSS 9.0 para Windows.
RESULTADOS
Se realizaron 195 biopsias de arteria temporal (BAT), de las cuales 55 fueron positivas para arteritis de células gigantes (ACG) (28,2%). Cinco de los pacientes eran anteriores a 1989 y 50 entre 1989-2001. La edad media al diagnóstico fue de 74 años (59-88), siendo mujeres 43 de ellas(78,2%).
La incidencia de casos nuevos en el año 2000 fue de 3 en una población de 119.132 habitantes mayores de 50 años, con una penetrancia del hospital en la población del 60% (71.479) nos daría una incidencia aproximada de 4,2 x105 mayores de 50 años. El promedio anual de nuevos diagnósticos fue de 4; máximo 8 en 1997 y mínimo 0 en 1992 y 1999 (Tabla I).
Respecto a los datos analíticos, la VSG fue superior a 50 mm en 48 (87,3%) e inferior a 50 mm en 7 (12,7%), la anemia, definida como hemoglobina inferior o igual a 10 mg/dl, fue detectada en el 37,7%. 17/53 (32,1%) de los pacientes presentaron trombocitosis superior a 400x109 plaquetes /L, y existía en estos pacientes una tendencia a la presencia de alteraciones visuales específicas, aunque el número de pacientes es pequeño (p=0,058). Siete de los pacientes diagnosticados de ACG fallecieron: 2 por cardiopatía isquémica, 2 insuficiencia renal o complicaciones relacionadas, linfoma, insuficiencia respiratoria, isquemia intestinal masiva.
DISCUSIÓN
La incidencia de 4,2 x105 habitantes mayores de 50 años en nuestra área solo puede ser un cálculo aproximado derivado de la inferencia que nuestro centro solo ha atendido al 60% de la población de referencia en los años analizados. Esta incidencia nos situaría dentro de la zona de incidencia baja (7-9), sin embargo el progresivo envejecimiento de la población puede hacer que el número real de nuevos diagnósticos aumente claramente. Las oscilaciones en el número de biopsias positivas anuales no tiene relación con el número de biopsias realizadas e iría a favor de una posible evolución cíclica de la enfermedad como algunos autores han descrito (10-12).
Respecto a la distribución por sexos, apreciamos una relación 3/1 en el sexo femenino respecto a masculino, que coincide con la relación hallada en otras series (13-15), mientras que difiere de otras (16-18), estas últimas series publicadas en nuestro país.
En nuestra serie las manifestaciones clínicas en orden decreciente de frecuencia fueron cefalea, presencia de síntomas sistémicos, asociación con polimialgia reumática, claudicación mandibular, trastornos visuales, presencia de manifestaciones isquémicas. Sin grandes diferencias respecto a otras series publicadas en nuestro país, en la serie de Armona et al. (16) la frecuencia de síntomas clínicos fueron cefalea (87,4%), polimialgia reumática (49,2%), claudicación mandibular (39,8%), fiebre (28,7%), mientras en la serie de Villalta (17) mostró síndrome tóxico (79%), cefalea (74%), fiebre (60%), mialgias (30%), trastornos visuales (23%), claudicación mandibular (23%), polimialgia reumática (19%).
]]> En la ACG las alteraciones visuales pueden llevar a la ceguera permanente e irreversible en el 10-20% de paciente (19-22). En nuestra serie el 30,2% de los pacientes presentaron trastornos visuales, siendo éstos específicos (amaurosis fúgax, permanente, diplopía) en el 62,5%, mientras que en el 37,5% fueron inespecíficos. El 18,8% de los pacientes que presentaron trastornos visuales lo hicieron en forma de ceguera permanente.La ACG es una vasculitis sistémica que afecta predominantemente las arterias extracraneales pero puede afectar cualquier arteria elástica de mediano o gran calibre. Nuestros pacientes presentaron manifestaciones isquémicas a otros niveles en el 17,3% (9/52), siendo en 6 casos cerebrales, 2 coronario y 1 digestivo, la mayoría al diagnóstico o al inicio del tratamiento.
Las alteraciones analíticas que se pueden encontrar en la ACG son de carácter inespecífico, en relación al proceso inflamatorio. Es común la presencia de una velocidad de sedimentación globular elevada, con frecuencia superior a 100 mm/h junto otras alteraciones como son la presencia de anemia y trombocitosis, o un aumento en las cifras de fosfatas alcalina, alfa-2-globulina y proteina C-reactiva habiendo sido comunicada la asociacion inversa entre respuesta inflamatoria y riesgo visual (20). En nuestra serie el 13% de los pacientes presentaron una VSG inferior a 50 mm/h y la anemia se presentó en el 37% de los enfermos. Es destacable la tendencia a mayor alteraciones visuales específicas en los pacientes con trombocitosis (32,1%), como ha sido descrito por otros autores (23), aunque dado el escaso número de pacientes las diferencias no son estadisticamente significativas.
El tratamiento habitual es con corticoides a dosis iniciales de 40-60 mg/d (1,2,21). Cuando existe afectación ocular en forma de pérdida de visión se utilizan altas dosis de corticoides endovenosos, no obstante, una vez establecida la amaurosis la recuperación de la visión es inhabitual (20,21). El objetivo del tratamiento es usar la mínima dosis de esteroides durante el período mas corto posible de tiempo controlando adecuadamente los síntomas (1), desafortunadamente entre 30-50% de pacientes presentan exacerbaciones espontaneas de la enfermedad independientemente del régimen de tratamiento, especialmente durante los primeros 2 años (22). El tratamiento prolongado con corticoides, dará lugar a efectos secundarios y complicaciones que pueden ser importantes. Entre las complicaciones mas frecuentes, como en nuestra serie las fracturas osteoporóticas, por lo que el tratamiento profiláctico con calcio, vitamina D y difosfonatos en los pacientes con osteopenia es obligado (24,25). Es por tanto objetivo prioritario en la actualidad la búsqueda nuevos tratamientos o pautas alternativas que disminuyan la morbilidad en estos pacientes.
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