Pseudomixoma peritoneal de origen desconocido

Sr. Director:

El pseudomixoma peritoneal se caracteriza por ascitis mucinosa con implantes peritoneales epiteliales y mucinosos secundarios a ruptura ó metástasis de un tumor primario. Es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia aproximada de 2 casos por cada 10.000 laparotomías (1,2). Se asocia con frecuencia a tumores apendiculares y ováricos. En raras ocasiones, 5% de los casos, el origen es desconocido (1-3). El diagnóstico se suele realizar por laparoscopia. Actualmente existen controversias sobre el protocolo de tratamiento a seguir, aunque la mayoría de los autores consideran como primera elección la cirugía (1-7). Presentamos un caso de pseudomixoma peritoneal de origen desconocido.

Se trata de un varón de 67 años sin antecedentes personales de interés. Consulta por presentar desde hace 3-4 meses dolor abdominal generalizado y sensación de distensión a nivel de ambos hipocondrios, flancos y epigastrio. Acompañado de náuseas, discreta pérdida de peso no cuantificada y anorexia. No había presentado vómitos, cambios en el hábito intestinal, disnea, fiebre, ni otros síntomas. El paciente se encontraba afebril, sin adenopatías periféricas objetivables. En la exploración abdominal destacaba semiología de ascitis, sin masas ni organomegalias palpables. El resto de la exploración no presentaba hallazgos significativos. El hemograma, la coagulación y la bioquímica eran normales, con velocidad de sedimentación de 90 mm. Se realizó paracentesis de líquido ascítico en el que se obtuvo hties 350/mm³, leucocitos 15/mm³, glucosa 38 mg/dl, proteínas totales 3,9 g/dl, lacticodeshidrogenasa 703 UI/L, adenosindeaminasa 27,4 UI/L, los cultivos y citologías realizados del mismo se informaron como negativos para patología infecciosa y células tumorales malignas. Se realizaron ecografía y tomografía axial computerizada con PAAF de líquido ascítico informadas como ascitis masiva multitabicada, mucinosa e implantes peritoneales metastásicos, sin apreciar lesión visceral que justificara los hallazgos. La gastroscopia y colonoscopia realizadas no presentaron alteraciones significativas. Se decidió realizar laparoscopia diagnóstica en la que se objetivaron múltiples adherencias y moco espeso de distintas densidades en cavidad abdominal. Se tomó biopsia de los implantes, cuyo informe anatomopatológico fue tumor mucinoso de bajo grado de malignidad, compatible con pseudomixoma peritoneal. Tras ser valorado por el servicio de oncología y de acuerdo con el paciente se decidió realizar sólo tratamiento quirúrgico paliativo. En revisiones posteriores, tras 20 meses del inicio de la sintomatología, el paciente continúa en situación estable.

Los tumores primarios que lo ocasionan con mayor frecuencia son el carcinoma de apéndice (52%), ovario (34%) y colon (4%). Sólo en el 5% de los casos no se encuentra el origen, como sucedió en nuestro caso. Suele aparecer en la sexta década de la vida, siendo más habitual en el sexo femenino (64-75%) (1-3). La clínica es inespecífica, provocando síntomas digestivos, ginecológicos ó urológicos. Las manifestaciones más frecuentes son dolor, distensión abdominal, anorexia y náuseas. Suelen consultar por la presencia masa o distensión abdominal. La complicación más frecuente es la obstrucción intestinal que cursa con gran morbimortalidad.

La ecografía y la tomografia axial computerizada ayudan al diagnóstico preoperatorio. Se puede apreciar desplazamiento de asas intestinales, compresión extrínseca de vísceras, irregularidades en el borde hepático e imágenes quísticas con septos ó tabiques (6). No obstante, la mayoría de los casos se diagnostican mediante laparoscopia confirmado por la anatomía patológica (1-7). La presentación anatomopatológica más frecuente es el adenocarcinoma (64%) seguida del cistoadenocarcinoma (32%), en el 4% de los casos es inclasificable (1).

No existe consenso en cuanto al tratamiento, la mayoría de los autores consideran de primera elección la cirugía, utilizada de forma paliativa para reducir el tamaño tumoral, acompañada de quimioterapia intraperitoneal. Otras opciones de tratamiento adyuvante son la quimioterapia sistémica, la radioterapia intraperitoneal, el tratamiento fotodinámico intraoperatorio y las instilaciones de dextrosa al 5% (1-4,7). El curso de la enfermedad independientemente del tratamiento empleado es maligno, presentando un 76% de recidivas a los 12 años, el crecimiento recurrente ocasiona problemas por efecto masa, obstrucción intestinal y fístulas que pueden conducir al paciente a la muerte (1).

M. D. Mañas García, C. Lázaro Bermejo, J. Gijón Rodríguez, R. Pardo García¹

Servicio de Medicina Interna y ¹Cirugía General. Complejo Hospitalario. Ciudad Real

1. Sánchez LA, Franco-Vicario R, Ferrero OL, Pérez MJ, Pueyo V, Solano D, et al. Pseudomixoma peritoneal. Rev Clin Espl 1995; 195: 57-62.

2. Sherer DM, Abulafia O, Eliakim R. Pseudomixoma peritonei: a review of current literature. Gynecol Obstet Invest 2001; 51: 73-80.

3. Marco C, Veloso E, Muñoz E, Bretcha P, Rodríguez-Santiago J, Casalots J, et al. Pseudomixoma peritoneal de origen apendicular. Cir Esp 2000; 68: 464-466.

4. Jivan S, Bahal V. Pseudomixoma peritonei. Postgrad Med J 2002; 78: 170-172.

5. Baradi H, Ponsky J. Pseudomixoma peritonei. Surgery 2002;131:230-231.

6. Guillarte J, Cantero J, Mantas JA. Hallazgos ecográficos y tomográficos en el pseudomixoma peritoneal. Rev Esp Enferm Dig 1997;89:798-799.

7. Sugarbaker PH. Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. Eur J Surg Oncol 2001; 27: 239-243.