Hipertensión portal por cavernomatosis esplenoportal
Sr. Director:
La causa más frecuente de hipertensión portal en nuestro medio es, con mucho, la cirrosis hepática (1,2). Sin embargo, la hipertensión portal puede ser también, aunque mucho menos habitualmente, de tipo postsinusoidal o presinusoidal (prehepática o intrahepática).
Presentamos el caso de un varón de 39 años que ingresa en nuestro centro por un episodio de vómitos cuantiosos de sangre fresca con anemización importante, objetivándose la endoscopia digestiva alta varices esofágicas (II/IV), fúndicas y bulbares con gastropatía hipertensiva y restos hemáticos oscuros. El estudio etiológico de hepatopatía crónica (incluyendo serologías para virus hepatotropos, porfirinas, cobre, ceruloplasmina, ferritina y alfa-1-antitripsina) es normal y las pruebas de imagen abdominal (que incluyen arteriografía mesentérica con estudio de retornos venosos y esplenoportografía [Fig. 1]) objetivan la existencia de hipertensión portal prehepática por cavernomatosis portal con abundantes derivaciones venosas perivesiculares y subhepáticas, con trombosis de la vena esplénica y gran esplenomegalia.
La biopsia hepática transyugular evidencia una histología hepática normal. En el estudio de hipercoagulabilidad presenta déficit de proteína S. Valorado por Servicio de Cirugía, se desestima intervención derivativa portosistémica por las escasas posibilidades técnicas del eje esplenoportal y el dudoso beneficio esperable y el paciente es dado de alta con el diagnóstico de hemorragia digestiva alta por gastropatía hipertensiva en el seno de hipertensión portal prehepática por trombosis esplenoportal con transformación cavernomatosa probablemente secundaria a estado de hipercoagulabilidad por déficit funcional de proteína S. Evoluciona sin nuevos episodios de sangrado bajo tratamiento con betabloqueantes y antisecretores gástricos. No se plantea, por el momento, anticoagulación al respecto de su probable estado de hipercoagulabilidad, considerando el potencial riesgo de sangrado digestivo de su patología esplenoportal, no subsidiaria de tratamiento quirúrgico definitivo.
La trombosis esplenoportal es la causa más frecuente de hipertensión portal prehepática (también denominada hipertensión portal no cirrótica) en España y sus principales causas en adultos son la complicación de intervenciones abdominales o procesos infecciosos, inflamatorias o tumorales intraabdominales; los estados de hipercoagulabilidad; o la cirrosis hepática. No obstante, hasta en el 50% de los casos no se llega a identificar la causa (2,3-6). El trombo puede asentar a cualquier nivel del eje esplenoportal y de su localización dependerá el tipo de circulación colateral derivativa que se desarrolle. Cuando la luz de la vena porta queda recanalizada y sustituida por multitud de pequeños canales tortuosos se habla de transformación cavernomatosa de la porta (2,4,5).
]]> La principal manifestación clínica de la hipertensión portal no cirrótica es, como en el caso descrito, la hemorragia digestiva por varices esofágicas y gástricas prominentes. El diagnóstico se basa en la evaluación endoscópica, la ecografía hepática y la realización de angiografía arterial (retorno venoso) y venosa (esplenoportografía) que confirma el diagnóstico y determina la extensión. Se requiere biopsia hepática para descartar otras causas de hipertensión portal (2,4,5).La expectativa de vida de los pacientes con trombosis portal extrahepática está determinada por la causa subyacente que origina la obstrucción de la vena porta. La supervivencia actuarial a los 5 años es del 95% en pacientes tratados con escleroterapia endoscópica. Las muertes se suelen asociar a neoplasias hematológicas subyacentes al cuadro de trombosis portal (2,4).
El manejo de la trombosis del eje esplenoportal es difícil, no siendo posible, por lo general, el tratamiento quirúrgico definitivo. Se debe valorar la reversibilidad de la etiología, el riesgo del tratamiento, la capacidad de supervivencia a la hemorragia y el acceso a asistencia médica urgente para determinar la actitud terapéutica a seguir. Generalmente no suele ser factible la derivación quirúrgica y se requiere de tratamiento farmacológico con betabloqueantes y endoscópico con escleroterapia o ligadura con bandas de las varices esófago-gástricas sangrantes. Si fracasa el tratamiento endoscópico o hay sangrado por varices distales al esófago, está indicado realizar shunt quirúrgico portosistémico para controlar la hemorragia (6,7). Incluso puede ser necesario realizar devascularización esofagogástrica radical (técnica de Suguira modificada) en caso de varices sangrantes secundarias a hipertensión portal extrahepática no puenteable mediante cirugía derivativa, ya que es la única opción ante oclusión de las venas mayores tributarias de la porta, cuando falla el tratamiento endoscópico. Otra opción es la colocación de stent venoso portal (6,8).
J. F. Varona Arche, J. L. Aranda Arcas
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
1. Kapoor D, Sarin DK. Pathophysiology of portal hypertension. J Gastroenterol Hepatol 2002; 17s: s482-7.
2. García-Pagán JC, Bosch Genover J. Hipertensión portal. Medicine 2000; 8 (11): 543-548.
3. Molina E, Reddy KR. Noncirrhotic portal hypertension. Clin Liver Dis 2001; 5: 769-87
]]> 4. Sanyal AJ. Noncirrhotic portal hypertension: Extrahepatic portal vein obstruction. UptoDate 8.3. October 2000.5. Denniger MH, Chait Y et al. Causes of portal or hepatic venous thrombosis in adults: The role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000; 21: 587-591
6. Bosch J, Abraldes JG, Groszmann R. Current management of portal hypertension. J Hepatol 2003; 38s: s54-68.
7. Alam H et al. Portal vein thrombosis in the adult: Surgical implications in an era of dinamic imaging. Am Surg 1997; 63: 681-684.
8. Harville LE et al.Variceal hemorrhage associated with portal vein thrombosis: treatment with a unique portal venous stent. Surgery 1992; 111: 585-588.
]]>