Calcificaciones cerebrales en hipoparatiroidismo idiopático crónico

Brain calcification in chronic idiopathic hypoparathyroidism

Sr. Director:

Las calcificaciones cerebrales que afectan a ganglios basales se detectan en 0,68-0,93% de tomografías computerizadas (TC) craneales (1,2), habiéndose descrito múltiples patologías causantes o asociadas (3). Una de las etiologías a considerar son los trastornos del metabolismo fosfocálcico, principalmente hipoparatiroidismo (idiopático, postoperatorio) y seudohipoparatiroidismo; aunque también se han descrito en hiperparatiroidismo (primario, secundario a insuficiencia renal crónica), y en hipovitaminosis D sin hipoparatiroidismo (4,5).

Se presenta un caso de hipoparatiroidismo idiopático crónico con calcificaciones cerebrales.

Varón, 71 años, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial en tratamiento con torasemida (2,5 mg/día) y trastorno ansioso-depresivo en tratamiento con bromazepam (3 mg/día). Diagnosticado hacía 20 años de hipoparatiroidismo idiopático, en tratamiento con suplementos de calcio (3 comprimidos/día) y vitamina D (1 comprimido/día); en los últimos 7 años el paciente había reducido la dosis de suplemento cálcico a 1 comprimido diario, sin toma de vitamina D, y sin controles médicos por esta patología. Acudió a Urgencias por cuadro agudo de ansiedad, parestesias peribucales, en manos y pies y contractura palmo-plantar. En exploración física, el paciente estaba vigil, tembloroso, sudoroso, con espasmo carpopedal y mioclonías. En analítica, destacaba hipocalcemia severa (Ca 3,8 mg/dl), hiperfosfatemia (P 5,7 mg/dl), hipomagnesemia (Mg 1,79 mg/dl; normal:1,9-2,5 mg/dl), y rabdomiólisis moderada (CK 1.125 UI/l, CK-MB 23 UI/l). Hemograma, coagulación, gasometría arterial, y orina eran normales. Hormona paratiroidea (PTH) intacta baja (2,1 pg/ml; normal: 10-65 pg/ml). Los valores de metabolitos de la vitamina D (25 OH y 1,25 OH₂), hormonas tiroideas (TSH y T4libre), corticotropina (ACTH) y cortisol fueron normales. En ECG, ritmo sinusal a 90 lpm, eje QRS normal, intervalo PR normal y QT corregido alargado (530 ms). En radiografía de tórax, signos degenerativos vertebrales, sin otros hallazgos patológicos. En TC craneal (Fig. 1) se detectan calcificaciones bilaterales y simétricas en núcleos dentados cerebelosos (A), ganglios basales (globus pallidus y cabeza del núcleo caudado), cápsula interna, tálamo (B y C), y en sustancia blanca de corona radiata (D).

Se pautaron suplementos orales de calcio (2 g/día de Ca elemento), y vitamina D (calcitriol: 1 mg/día), con desaparición de tetania y normalización de CK. Los niveles de Ca al alta (5º día de ingreso) eran 7,3 mg/dl. En control clínico-analítico ambulatorio a las 2 semanas el paciente estaba asintomático, con Ca 8,1 mg/dl.

La asociación clínico-radiológica de hipoparatiroidismo crónico y calcificaciones bilaterales simétricas en ganglios basales se describió inicialmente en 1939 (6), y está bien documentada (7), recomendándose la evaluación de la función paratiroidea y metabolismo fosfocálcico en todos los pacientes a los que incidentalmente se detecten estas calcificaciones en pruebas de neuroimagen con TC. La aparición de calcificaciones cerebrales en el hipoparatiroidismo se ha relacionado con la duración de la hipocalcemia e hiperfosfatemia, además de otros factores (anoxia cerebral, insuficiencia vascular) (8). En la enfermedad de Fahr, consistente en calcificaciones en ganglios basales y núcleos dentados, de carácter familiar (herencia autonómica dominante), clínica de retraso mental, epilepsia, atetosis y parálisis espástica, no hay hipocalcemia ni hipoparatiroidismo (9). Las calcificaciones cerebrales en el hipoparatiroidismo se han relacionado con crisis comiciales, síntomas extrapiramidales (coreoatetosis y parkinsonismo), cerebelosos (ataxia, disartria) y trastornos neuropsiquíatricos (ansiedad, depresión, labilidad emocional, retraso mental, demencia, psicosis) (10,11), siendo difícil establecer en cada caso si estas manifestaciones neurológicas se deben a las alteraciones electrolíticas del hipoparatiroidismo (hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipomagnesemia) o a la afectación estructural secundaria a las calcificaciones cerebrales, como en la enfermedad de Fahr.

E. Crespo Valadés, A. Blanco Jarava, M. Malmierca Corral

Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud. Toledo

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2. Tedrus GM, Fonseca LC, Nogueira E Jr. Basal ganglia calcification on computed tomography: clinical characteristics in 25 patients. Arq Neuropsiquiatr 2006; 64: 104-7.

4. Calvo Romero JM. Calcificaciones cerebrales múltiples asintomáticas y el eje vitamina D-hormona paratiroidea. Rev Neurol 2001; 32: 1198-9.

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6. Eaton LM, Camp JD, Love JG. Symmetric cerebral calcification, particularly of the basal ganglia, demonstrable roentgenographically; calcification of the finer cerebral blood vessels. Arch Neurol Psychiatry 1939; 41: 921-42.

7. Sachs CH, Sjöberg HE, Ericson K. Basal ganglia calcifications on CT: Relation to hypoparathyroidism. Neurology 1982; 32: 779-82.

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9. Cartier L, Passig C, Gormaz A, Lopez J. Cambios neuropsicológicos y neurofisiológicos en la enfermedad de Fahr. Rev Med Chile 2002; 130: 1283-90.

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