Polimiositis y dermatomiositis como debut de carcinoma de esófago
Polimyositis and dermatomyositis in esophageal cancer
Sr. Director:
La miopatías inflamatorias son enfermedades autoinmunes del músculo esquelético. Teniendo en cuenta criterios clínicos, histopatológicos, inmunológicos y demográficos se dividen en tres grupos polimiositis, dermatomiositis y miositis con cuerpos de inclusión (1). La asociación entre miopatías inflamatorias y tumores se describió por primera vez en 1916 en una paciente que presentó dermatomiositis y cáncer gástrico (2). Los tumores que más frecuentemente se han asociado con miopatías son los de ovario, pulmón, estómago, colo-rectal, páncreas y linfoma no Hodgkin (3). En raras ocasiones se ha descrito asociado a tumor de esófago (4-6). Tras revisar la literatura no hemos encontrado ningún caso en el que se hayan presentado ambas patologías como forma de debut. Presentamos a continuación un caso de polimiositis y dermatomiositis como presentación inicial de carcinoma de esófago.
Se trata de un varón de 76 años que consulta por astenia y dolor muscular. Entre los antecedentes personales destacaban ser ex fumador de 10 cigarrillos/día con bronquitis crónica secundaria que no requería oxigenoterapia domiciliaria. Negaba consumo de alcohol ni otros patologías de interés. Consultó por un cuadro de varios días de evolución de astenia acompañada de dolor muscular sobre todo en extremidades superiores. No refería clínica respiratoria, gastrointestinal ni genitourinaria. No había presentado fiebre ni pérdida de peso. En la exploración se encontraba afebril, con tensión arterial de 120/70, buen estado general, sin adenopatías palpables ni otros hallazgos. El hemograma presentaba 14.500 leucocitos/mm3, 76% de segmentados, serie roja y plaquetas normales. La velocidad de sedimentación globular era de 35 mm. El estudio de coagulación era normal. En la bioquímica urea de 65 mg/dl, creatinina 1,3 mg/dl, CPK 17.000 UI/L, GOT 279 UI/L, LDH 580 UI/L, CPK-MB, troponina I y restos de parámetros dentro de la normalidad. ANA positivos a títulos de 1/320 con patrón moteado cromatina negativa, ENAS y anti-DNA negativos. La serología para hepatitis A, B, C, VIH fue negativa. Las hormonas tiroideas, los marcadores tumorales CEA, CA 19,9, CA 15,3, PSA eran normales. El CA 125 fue de 37,4 UI/ml (valores normales de 30,2). En el proteinograma proteínas totales de 6,5 g/dl y albúmina de 2,8 g/dl, resto normal. El electrocardiograma mostraba fibrilación auricular a 120 lpm sin datos de isquemia aguda. El ecocardiograma objetivó ventrículo izquierdo levemente hipertrófico con diámetros y función sistólica conservada. La ecografía abdominal no objetivó lesiones ocupantes de espacio ni otros hallazgos.
Durante el ingreso coincidiendo con la elevación de CPK el paciente comenzó con debilidad muscular progresiva y lesiones cutáneas maculares eritematosas no pruriginosas localizadas en abdomen y miembros superiores. Se realizó un electromiograma que describió la existencia de miopatía de grado moderado en fase muy activa compatible con miopatía inflamatoria y polineuropatía sensitiva de tipo axonal generalizada de grado severo en miembros inferiores y moderada en miembros superiores, así como motora desmielinizante discreta en miembros inferiores.
]]> Se realizó una tomografía axial computerizada toraco-abdominal que objetivó una gran masa heterogénea de 10 x 5 cm en esófago distal, con obliteración de la luz y dilatación leve del esófago proximal. Se extendía desde cardias a aurícula izquierda, sin evidencia de infiltración tumoral de órganos adyacentes. Mínimo derrame pleural izquierdo. No se objetivaron metástasis en ninguna localización. En la endoscopia de confirmó la existencia de una masa esofágica a 30 cm que se extendía hasta cardias, vegetante que estrechaba la luz pero permitía el paso del endoscopio. Se tomaron biopsias que confirmaron el diagnóstico de carcinoma epidermoide.El paciente fue diagnosticado de polimiositis y dermatomiositis secundarias a carcinoma epidermoide de esófago. Se inició tratamiento con prednisona a 60 mg/día con gran mejoría de la clínica de polimiositis y dermatomiositis. Tras ser valorado por los servicios de cirugía y oncología se decidió la colocación de prótesis esofágica y realizar tratamiento paliativo.
Dos semanas después comenzó con un cuadro de fiebre acompañada de disnea intensa. Se confirmó la existencia de neumonía de lóbulo inferior derecho y progresión de la masa tumoral. A pesar del tratamiento el paciente presentó un empeoramiento clínico progresivo siendo exitus una semana después.
La polimiositis y la dermatomiositis se presentan con un grado variable de debilidad muscular que se suele desarrollar lentamente a lo largo de varias semanas ó meses, y muy raramente de forma aguda. Las mialgias no son frecuentes, suelen ocurrir en menos del 30% de los pacientes. Además de las manifestaciones musculares, pueden cursar con otro tipo de síntomas. Entre ellos destacan la disfagia, las alteraciones cardiacas y los síntomas pulmonares. La dificultad en la deglución se debe a la afectación de la musculatura estriada de la orofaringe y la parte alta del esófago (1).
Ambas miopatías se han asociado con un aumento en el riesgo de desarrollar malignidad, mayor en los pacientes con dermatomiositis. En este grupo se ha objetivado un aumento de tres a seis veces mayor que en la población general (2,3,7). Se sugiere que el 18-32% de los pacientes con dermatomiositis han tenido, tienen ó tendrán cáncer (8). La prevalencia es mayor en pacientes mayores. En cuanto a la polimiositis, se ha objetivado un aumento del riesgo de del 30%, sobre todo asociado a tumores de vejiga, pulmón y linfoma no Hodgkin (3).
Se considera que la dermatomiositis es probablemente una presentación paraneoplásica en algunos pacientes. Esto se basa en el hecho de que se diagnostica con frecuencia de forma paralela al tumor, mejorando tras el tratamiento del mismo y recurriendo los síntomas en caso de recidiva tumoral 3.
Tanto Karp como Iftikhar et al., describen dos pacientes diagnosticados de carcinoma de esófago en los que se objetiva dermatomiositis posteriormente (4,5). En otro caso, se describe la presencia de polimiositis y disfagia que condujo al diagnostico del tumor 6. En los tres casos, el paciente presentó disfagia junto a debilidad muscular. Este síntoma puede ser un factor de confusión, ya que se produce tanto en las miopatías por afectación de la musculatura como en la neoplasia esofágica de forma obstructiva. Por este motivo, es importante identificar la causa que lo produce.
Sin embargo, nuestro paciente debutó de forma aguda con un cuadro de debilidad muscular que no se acompañaba de disfagia, ni otros síntomas digestivos. Esto probablemente condicionó el retraso en el diagnóstico de la causa subyacente. Al igual que en los otros casos, la clínica mejoró tras iniciar tratamiento corticoideo.
Teniendo en cuenta el elevado porcentaje de pacientes con miopatías inflamatorias que desarrollan cáncer, es recomendable que en estos pacientes se realice un screening programado de los tumores que con más frecuencia se asocian a esta patología.
]]> M. D. Mañas, E. Marchán, P. Calderón, P. Lara
Servicio de Medicina Interna del Hospital General de Ciudad Real
1. Dalakas MC, Hohfeld R. Polimyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-82. [ Links ]
2. Sigurgeirsson B, Lindelif B, Edhag O, Allander E. Risk of cancer in patients with dermatomiositis or polymyositis. A population-based study. N Engl J Med 1992; 326: 363-7. [ Links ]
3. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomiositis and polymyositis: A population-based study. Lancet 2001; 357: 96-100. [ Links ]
4. Iftikhar I, Abdelmannan D, Daw HA. Dermatomyositis and esophageal cancer. South Med J 2006; 99: 777-9. [ Links ]
5. Karp SJ. Acute dermatomyositis associated with squamous carcinoma of the oesophagus. J R Soc Med 1985; 78: 770-1. [ Links ]
6. Sood A, Sihgh G, Midha V. Polymyositis and esophageal carcinoma. Am J Gastroenterol 1998; 93: 1011. [ Links ]
7. Buchbinder R, Forbes A, Hall S, Dennett X, Giles G. Incidence of malignant disease in biopsy-proven inflammatory myopathy: A population-based cohort study. Ann Intern Med 2001; 134: 1087-95. [ Links ]
8. Callen JP. Relation between dermatomiositis and polimiositis and cancer. Lancet 2001; 357: 85-6. [ Links ] ]]>