Tumor pardo malar e hipercalcemia severa asintomática como formas atípicas de presentación de un hiperparatiroidismo primario

Brown tumour of the mandible and asymptomatic severe hypercalcemia as atypical forms of presentation of primary hyperparathyroidism

Sr. Director:

El hiperparatiroidismo (HTP) primario representa la primera causa de hipercalcemia y la tercera endocrinopatía más frecuente, tras la diabetes y el hipertiroidismo. La mayor parte de los pacientes afectos se encuentran clínicamente asintomáticos en el momento del diagnóstico y raramente presentan valores de calcemia superiores a 2,8 mmol/l (11,5 mg/dl) (1). Sin embargo, resulta poco frecuente el diagnóstico de lesiones del tipo del tumor pardo de localización cráneo-maxilofacial e hipercalcemia severa asintomática (> 3,5 mmol/l o 14 mg/dl) como formas de presentación en dicha patología.

Paciente varón de 42 años de edad con antecedentes de hiperuricemia y cólicos nefríticos de repetición. Unos meses previos al ingreso en nuestro centro fue intervenido de una tumoración localizada en región malar y fosa nasal derecha (Fig. 1a). Acudió a consultas remitido desde su centro ambulatorio por presentar artromialgias generalizadas refractarias al tratamiento con AINES y deterioro del funcionalismo renal. Entre los datos de laboratorio en sangre y orina, cabe destacar: creatinina 196 µmol/l (N: 62-106), urea 7,5 mmol/l (N: 1,7-8,4), calcio 3,8 mmol/l (N: 2,2-2,7), fósforo 0,6 mmol/l (N: 0,8-1,4), hormona paratiroidea [PTH] 705 pg/ml (N:15-65), calciuria 19.0 mmol/l (N: 1,2-7,5) y fosfaturia 18,3 mmol/l (N: 16-71). Entre las exploraciones por imagen se practicó una seriada ósea que resultó normal y una ecografía renal que evidenció múltiples micro-litiasis bilaterales. Se realizaron una ecografía cervical y una gammagrafía de paratiroides (Fig. 1b) que evidenciaron la existencia de una lesión nodular inferior derecha de 2,1 x 1,3 x 0,6 cms compatible con adenoma. Dicha lesión fue resecada quirúrgicamente y confirmada en el estudio histológico posterior. Se recuperó el informe anátomo-patológico de la tumoración malar y de fosa nasal derecha que resultó compatible con tumor pardo. Al alta, paciente clínicamente asintomático con calcemia de 2,3 mmol/l, fósforo 1,3 mmol/l y PTH 40,6 pg/ml.

La forma de presentación más frecuente del HPT primario es la hipercalcemia asintomática (80%) (1). Ocasionalmente, pueden aparecer síntomas inespecíficos tales como fatiga, anorexia, depresión, disfunción neuromuscular o clínica neurológica asociada a casos severos de hipercalcemia. Entre las afectaciones orgánicas cabe destacar las de tipo renal (15%), fundamentalmente en forma de litiasis de repetición e insuficiencia renal crónica de etiología túbulo-intersticial. El tumor pardo es una forma poco habitual de osteítis fibrosa quística con una prevalencia inferior al 3-4% (2). Histológicamente es una lesión erosiva compuesta por fibroblastos y células gigantes multinucleadas, infiltrados hemorrágicos y depósitos de hemosiderina secundario al alto recambio osteoclástico, responsable de su color marrón rojizo "brown tumor" (3). Se presenta como lesión uni o multifocal localizada en costillas, pelvis y mandíbula. Es más rara la afectación de estructuras de la base del cráneo (órbita y senos paranasales) 3, región maxilar (4) y columna vertebral (5). Clínicamente puede cursar de forma asintomática o producir síntomas neurológicos (diplopia por compresión del nervio óptico o paraplejia por compresión medular 5). El diagnóstico diferencial deberá establecerse con lesiones por células gigantes (granuloma regenerativo y tumor de células gigantes), displasia fibrosa y tumores óseos (sarcoma y carcinoma metastásico) (6,7). El tratamiento consiste en el control del HPT primario, describiéndose casos de remisión completa. El abordaje quirúrgico de la lesión estará indicado cuando aparezcan síntomas que requieran una descompresión urgente por compromiso sobre estructuras anatómicas colindantes (8-10).

N. Fontseré Baldellou, M. Andrés Santamaría¹, F. Bella Cueto¹, M. Ramírez de Arellano Serna

Servicios de Nefrología y ¹Medicina Interna. Hospital de Terrassa. Barcelona

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2. Yilmazlar S, Arslaw E, Akso K, Tolunay S. Sellar-parasellar brown tumor. Case report and review of literatura. Skull base 2004; 413: 163-8.

3. Takeshita T, Tanaka H, Harasawa A, Kaminaga T, Imamura T, Furui S. Brown tumor of the sphenoid sinus in a patient with secondary hyperparathyroidism: CT and MR imaging findings. Radiat Med 2004; 22: 265-8.

5. Masutani K, Katafuchi R, Uenoyama K, Saito S, Fujimi S, Hirakata H. Brown tumor of the thoracic spine in a patient on long-term hemodialysis. Clin Nephrol 2001; 55: 419-23.

6. Scholl RJ, Kellett HM, Neumann DP, Lurie AG. Cysts and cystic lesions of the mandible: clinical and radiologic-histopathologic review. Radiographics 1999; 19: 1107-24.

7. Fernández Sanromán J, Badiola I, Costas López A. Tumor pardo en la sínfisis mandibular como primera manifestación clínica de hiperparatiroidismo: diagnóstico y tratamiento. Med Oral Patol 2005; 10: 169-72.

8. Fasanelli S, Graziani M, Boldrini R, Bosman C. "Brown tumor" of the maxilla. Pediatr Radiol 1992; 22: 142-4.

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10. Peces R, Gil F, Gonzalez F, Ablanedo P. Múltiples tumores pardos en una paciente con hiperparatiroidismo secundario grave. Nefrologia 2002; 22: 79-82.