Fig. 1. Parálisis del VI par derecho.
OFTALMOPLEJÍA DOLOROSA SECUNDARIA A
CARCINOMA DE LARINGE
PAINFUL OPHTHALMOPLEGIA SECONDARY TO LARYNX CARCINOMA
ÁLVAREZ SUÁREZ ML1, ÁLVAREZ-BUYLLA CAMINO M1, BARBÓN GARCÍA JJ2,
MORÍS DE LA TASSA G1, PASTOR HERNÁNDEZ L3
| RESUMEN Caso clínico: Se describe un caso de afectación metastásica del seno cavernoso secundaria a un carcinoma epidermoide de laringe. El cuadro clínico debutó como una parálisis del VI par derecho que evolucionó progresivamente a una oftalmoplejía dolorosa con TAC y RMN iniciales, normales. Palabras clave: Oftalmoplejía, seno cavernoso, carcinoma de laringe. ]]> | SUMMARY Case report: We present a case of metastatic larynx cancer in the cavernous sinus. It presented itself as a right sixth cranial nerve palsy which progressed into a painful ophthalmoplegia with normal CT and RNM in its early stages. Key words: Ophthalmoplegia, cavernous sinus, larynx carcinoma. |
Recibido: 25/2/02. Aceptado: 22/11/02.
Hospital Álvarez-Buylla. Mieres. Asturias. España.
1 Doctor en Medicina.
2 Licenciado en Medicina. Hospital San Agustín. Avilés. Asturias. España.
3 Licenciado en Medicina.
INTRODUCCIÓN
Existen pocos casos recogidos en la literatura de síndromes del seno cavernoso secundarios a diseminación metastásica desde tumores primarios de laringe; por una parte es rara la afectación tumoral de este seno (salvo en las neoplasias nasofaríngeas), y por otra es muy baja la incidencia de metástasis a distancia en los carcinomas epidermoides de cabeza y cuello, sobre todo en los laríngeos (1).
CASO CLÍNICO
Varón de 73 años remitido desde la consulta de ORL por diplopía y cefalea frontal derecha de una semana de evolución. El paciente había sido intervenido tres meses antes por un carcinoma epidermoide de laringe p T3 N2b M0 de localización supraglótica, practicándose una laringectomía total con vaciamiento ganglionar funcional bilateral que mostraba tres ganglios afectados en el lado derecho. El tratamiento se complementó con radioterapia en laringe y cuello a dosis de 60 Gy tanto en el lecho del carcinoma primario como en las cadenas cervicales ganglionares.
]]> La agudeza visual con corrección era de 1 en su ojo derecho y de 0,8 en su ojo izquierdo, siendo los reflejos pupilares, la biomicroscopia anterior y fondo de ojo totalmente normales. A la exploración de la motilidad ocular tenía una parálisis del VI par derecho, por lo que fue derivado a neurología para estudio (fig. 1); el TAC craneal y RMN no mostraban alteraciones significativas (fig. 2).
Fig. 1. Parálisis del VI par derecho.
Fig. 2. RMN normal (clínica de parálisis del VI par).
A los cuatro meses de la exploración inicial, el paciente acude nuevamente por agravamiento del cuadro clínico, presentando una oftalmoplejía derecha completa con agudeza visual mantenida en ese ojo de 0,8. Se repite la RMN, potenciada con contraste intravenoso, apareciendo una lesión sólida infiltrante que capta contraste uniformemente, destruye el borde derecho del clivus, vértice del peñasco y región contigua del ala mayor del esfenoides. La lesión ocupa el agujero rasgado anterior y se extiende hacia el canal cavernoso del esfenoides dando lugar a un llamativo engrosamiento del seno cavernoso. La arteria carótida interna, englobada, permanece permeable y no hay extensión al parénquima cerebral vecino (figs. 3 y 4).
Fig. 3. RMN a los 6 meses donde tras la administración
de gadolinio intravenoso se aprecia lesión infiltrante
en el seno cavernoso que erosiona clivus, ala mayor del ]]>
esfenoides y engloba la arteria carótida interna
(clínica de oftalmoplejía dolorosa).
Fig. 4. Corte coronal de la RMN donde puede apreciarse la
afectación del seno cavernoso.
Ante estos hallazgos el paciente fue sometido a radioterapia paliativa, recibiendo 6.800 cGy en base de cráneo con mejoría significativa del dolor pero no de la oftalmoplejía. A los 6 meses se repitió una RMN de control que mostró gran disminución del tamaño de la masa tumoral (fig. 5).
Fig. 5. RMN postradioterapia con gran disminución
de la masa tumoral.
]]> DISCUSIÓN
La etiología de una parálisis aislada del VI par es extensa, ya sean lesiones traumáticas, inflamatorias, vasculares o tumorales. En ausencia de otros síntomas, la exploración neurológica y el TAC ofrecen, normalmente, hallazgos poco concluyentes. La afectación de otros pares craneales o la aparición de dolor, muchas veces asociado a déficit sensitivo facial, nos obliga a exploraciones diagnósticas más profundas para el estudio del seno cavernoso, hendidura esfenoidal y región paraselar mediante TAC, RNM y arteriografía (2,3).
Las combinación de parálisis de uno o varios nervios motores oculares con dolor ocular y periocular constituye el síndrome de oftalmoplejía dolorosa, que suele presentarse de forma aguda y unilateral. Este síndrome puede deberse, además de a una invasión metastásica del seno cavernoso, a lesiones orbitarias inflamatorias, inflamaciones granulomatosas inespecíficas (Síndrome de Tolosa-Hunt), tumores hipofisarios y meningiomas, mucocele esfenoidal, meningitis carcinomatosa, aneurisma intracavernoso, fístulas y trombosis del seno cavernoso (1,2).
En la afectación tumoral del seno cavernoso, a pesar de la rápida instauración clínica en pocas semanas, el diagnóstico suele retrasarse debido a que el proceso constituye muchas veces la primera manifestación de un tumor primario no conocido o bien el primer síntoma de una metástasis de un tumor ya diagnosticado (3). A veces la naturaleza de la lesión no se puede determinar mediante criterios clínicos ni radiológicos y el diagnóstico definitivo debe basarse en una biopsia transcraneal o transnasal (2).
La ausencia de hallazgos en un primer TAC o RMN y la rápida progresión del cuadro hacen necesaria la repetición periódica de estudios para buscar una masa en el seno cavernoso o región paraselar que puede llegar a producir erosión ósea (4). La realización de un TAC de alta resolución con contraste en las proyecciones axiales y coronales es el procedimiento diagnóstico electivo (3).
La supervivencia media de los pacientes con afectación metastásica del seno cavernoso es pobre, de unos 4 meses, aunque resulta muy útil la radioterapia paliativa para la disminución de la oftalmoplejía y del dolor, con una dosis de irradiación total que varía entre los 2.000-8.000 cGy (5). La radioterapia también se correlaciona con un aumento en la supervivencia aunque puede producir retardo mental e hipofunción hipotalámica (1). El desarrollo de la cirugía estereotáxica puede abrir nuevos caminos que faciliten el diagnóstico y mejoren el tratamiento, sobre todo en los pacientes sin enfermedad extracraneal (1).
La parálisis del VI par y la oftalmoplejía originadas en los tumores de cabeza y cuello se pueden explicar por la diseminación tumoral hacia la base del cráneo, bien a través de las conexiones linfáticas parafaríngeas o por diseminación hematógena, hecho relativamente frecuente en las neoplasias faríngeas pero excepcional en las laríngeas (4). Las metástasis en los carcinomas laríngeos aparecen sólo en un 1-4% de casos, sobre todo cuando existen más de 3 ganglios afectados, crecimiento con invasión vascular, y/o diseminación extranodal o perineural (1).
BIBLIOGRAFÍA
1. De Bree R, Mehta DM, Snow GB, Quak JJ. Intracraneal metastases in patients with squamous cell carcinoma of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 124: 217-221. [ Links ]
2. Glaser JS, Bachynski B. Trastornos infranucleares de la motilidad ocular. In: Glaser JS; Neurooftalmología. Barcelona: Masson-Salvat; 1993; 345-400. [ Links ]
3. Post MJ, Mendez DR, Kline LB, Acker JD, Glaser JS. Metastatic disease to the cavernous sinus: clinical syndrome and CT diagnosis. J Comput Assist Tomogr 1985; 9: 115-120. [ Links ]
4. Traserra J, Comas J, Conde C, Cuchi A, Cardesa A. Metastatic involvement of the cavernous sinus from primary pharyngolaryngeal tumors. Head & Neck 1990; 12: 426-429. [ Links ]
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