COMUNICACIÓN CORTA

MELANOMA DE COROIDES EN MELANOSIS ÓCULI

CHOROIDAL MELANOMA IN OCULAR MELANOSIS

LÓPEZ-CABALLERO C¹, SAORNIL-ÁLVAREZ MA², BLANCO-MATEOS G³,
FRUTOS-BARAJA JM⁴, LÓPEZ-LARA F⁵, GONZÁLEZ-SANSEGUNDO C⁵

Recibido:3/7/02. Aceptado: 5/11/02.
Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España. 
¹ Licenciada en Medicina. Becario José M.ª Aguilar Bartolomé. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Valladolid. 
² Doctora en Medicina. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Valladolid. 
³ Doctor en Medicina. Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada. Valladolid.  ]]> ⁴ Licenciado en Medicina. Servicio de Radioterapia. 
⁵ Doctor en Medicina. Servicio de Radioterapia. 
Comunicación presentada parcialmente en el LXXVII Congreso de la S.E.O. (Barcelona 2001) y en el XXIX Congreso Internacional de Oftalmología (Sidney, 2002).

Correspondencia: 
M.ª Antonia Saornil Álvarez
Hospital Clínico Universitario
C/. Ramón y Cajal, 3
47005 Valladolid
España
E-mail: saornil@ioba.med.uva.es

La Melanosis Óculi consiste en una hiperpigmentación congénita del tracto uveal producida por un aumento del número de melanocitos. Cuando se asocia a hiperpigmentación de la piel inervada por la rama oftálmica del trigémino se conoce como Nevus de Ota. Histológicamente, se caracteriza por un aumento difuso del número y tamaño de los melanocitos tanto uveales, como de la esclera y epiesclera (1).

En función de la localización en profundidad de los melanocitos en la esclera pueden aparecer, manchas azuladas o marrones en la superficie ocular. El fondo del ojo afecto adquiere una coloración más oscura que el adelfo (heterocromía de fondo) y cuando se afecta el iris se observa también heterocromía de iris. Si la afectación alcanza la región periocular, incluso en estructuras más profundas de la órbita, aparece hiperpigmentación ipsilateral en párpados (Nevus de Ota).

Se presentan 4 casos de melanoma de coroides en el contexto de melanosis óculi y se analizan sus características.

Varón de 31 años que acude a consulta por presentar disminución de agudeza visual (AV) en el ojo izquierdo (OI). En la exploración oftalmológica se observó la presencia de heterocromía de iris siendo más oscuro el OI (fig. 1). La AV fue de 1 OD y 0,7 OI. En el examen oftalmoscópico presentó heterocromía de fondo (fig. 2) y melanoma de coroides yuxtapapilar en OI de 11,1 x 9,1 mm de diámetro y 5,1 mm de altura, con patrón nodular y desprendimiento de retina peritumoral. Fue tratado mediante enucleación.

Fig. 1. Caso 1: heterocromía de iris por melanosis óculi OI. 

Mujer de 42 años que se presentó con disminución de AV en OI. La exploración oftalmológica del OD no presentó patología observándose una AV de 0,3 y la presencia de manchas azules en esclera de OI. En el examen de fondo de ojo presentó melanoma uveal yuxtapapilar de 16 x 10 mm de diámetro y 2,9 mm de altura, con patrón de crecimiento infiltrativo-difuso, edema macular y patrón moteado en AFG (fig. 3). Fue sometida a enucleación (fig. 4).

Fig. 3. Caso 2: fondo de ojo donde se observa melanoma
de coroides infiltrativo-difuso. 

]]> Fig. 4. Caso 2: pieza macroscópica del globo ocular enucleado por presentar
melanoma coroideo infiltrativo yuxtapapilar. 

Varón de 68 años con secuelas de uveítis herpética y opacificación corneal en OI. En una exploración rutinaria se observaron en OD manchas azules en esclera y AV de 0,8. En el examen de fondo de ojo presentó melanoma de coroides en periferia media temporal-superior de 12,7 x 12 mm de diámetro y 5 mm de altura, que afectaba polo posterior, nodular, sin signos de actividad (fig. 5). Fue tratado mediante braquiterapia epiescleral con I125. Tras 5 años de seguimiento el tumor ha regresado y la AV es de 0,8 (fig. 6).

Fig. 5. Caso 3: fondo de ojo donde se observa melanoma de coroides, nodular,
mediano, sin signos de actividad. 

Varón de 80 años que acude a la consulta por presentar disminución de AV en OD y heterocromía de iris conocida desde su juventud. La AV fue <0,1 en OD, siendo de 1 en OI. En el examen de fondo de ojo presentó heterocromía de fondo y melanoma de coroides yuxtapapilar en OD de 20 x 15,5 mm de diámetro y 14,8 mm de altura, con desprendimiento de retina y hemorragia vítrea. Fue sometido a enucleación.

En los cuatro casos el estudio de extensión extraocular mediante tomografía axial computerizada (TAC) y resonancia magnética (RM) así como el estudio de extensión sistémica fueron negativos para la presencia de invasión orbitaria y metástasis (tabla I).

La melanosis óculi y el nevus de Ota son entidades poco frecuentes en la raza blanca y uno de los pocos factores de riesgo para el desarrollo de melanoma uveal junto con el síndrome de nevus displásico. Esta condición benigna es mucho más frecuente en razas muy pigmentadas (95% en población negra) y mucho más rara en raza blanca (5% en raza caucásica). Sin embargo, la prevalencia de melanoma uveal en pacientes con melanosis óculi en la población blanca (1/400) es mayor que en la población general (1/13.000), tendencia que no se ha observado en la población negra u oriental (2). El melanoma puede aparecer en diferentes localizaciones entre los que se incluyen el tracto uveal, la órbita, la duramadre y el sistema nervioso central, pero el lugar más común es la coroides (3). También se ha observado un incremento del desarrollo de glaucoma (10,3%) cuyo mecanismo parece ser un acúmulo de melanocitos en el ángulo de la cámara anterior (4).

Con frecuencia, los signos clínicos típicos que se pueden observar en la exploración rutinaria (manchas azules en esclera, heterocromía de iris o de fondo de ojo) parecen estar infravalorados. Los pacientes con melanosis óculi deben ser cuidadosamente seguidos con exámenes oftalmológicos cada 6-12 meses, realizando estudios de fondo de ojo, medición de presión ocular (revisión neurológica y dermatológica en el caso de Nevus de Ota) teniendo especial cuidado en el período más susceptible de desarrollo de melanoma (31 a 80 años). Cualquier signo neurológico u oftalmológico debe ser tomado como indicador de un posible melanoma en estos pacientes y debe motivar un estudio adecuado por el especialista correspondiente (5).

A tres de los cuatro pacientes del presente estudio se les diagnosticó el melanoma uveal tras acudir a la consulta de oftalmología con sintomatología visual. Sólo uno de ellos fue diagnosticado en examen rutinario. A pesar de que los pacientes de los casos 1, 2 y 4 habían acudido a consultas oftalmológicas y tanto ellos como sus oftalmólogos conocían la existencia de melanosis, en ningún caso estuvieron sometidos a revisiones periódicas que hubieran permitido detectar la enfermedad en estadios más precoces.

1. Sakel JA, Meyer LH, Marcus DM, Albert DM. Nevus and melanocytoma. In: Albert DM, Jakobiec PA. Principles and practice of Ophthalmology. Philadelphia WB Saunders 2002; Vol 6: 5006-5012.         [ Links ]

2. Singh AD, De Potter P, Fijal B, Shields CL, Shields JA, Elston RC. Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998; 105: 195-198.         [ Links ]

3. Henkind P. Conjuntival melanocytic lesions: natural history. In: Jakobiec FA, editor. Ocular and adnexal tumors. Birmingham (AL): Aescupulapius Publishing; 1978; 572-582.         [ Links ]

4. Teekhasaenee C, Ritch R, Rutnin U, Leelawongs N. Glaucoma in oculodermal melanocytosis. Ophthalmology 1990; 97: 562-570.         [ Links ]

5. Patel BC, Egan CA, Lucius RW, Gerwels JW, Mamalis N, Anderson RL. Cutaneous malignant melanoma and oculodermal melanocytosis (Nevus of Ota): report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 862-865.         [ Links ] ]]> 1 2002 6 5006-5012 2 1998 105 195-198 3 1978 572-582 4 1990 97 562-570 5 1998 38 862-865