TORRÓN FERNÁNDEZ-BLANCO C¹, MARCUELLO MEMLENDO B², PÉREZ-OLIVÁN S¹, 
RUIZ-MORENO O¹, FERRER NOVELLA E¹, HONRUBIA LÓPEZ FM¹

Recibido: 3/7/03. Aceptado: 12/5/04.
Servicio de Oftalmología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. ]]> 1 Doctor en Medicina.
2 Licenciada en Medicina.
Parcialmente subvencionado por beca FIS expte. 00/0341.

Correspondencia: -
Clemencia Torrón Fernández-Blanco
Vía Hispanidad, n.º 35, 1.º 1.º A
50012 Zaragoza
España

]]> INTRODUCCIÓN

El término «vasculopatía coroidea polipoidal idiopática» (VCPI), ha sido propuesto para designar una nueva entidad clínica caracterizada por un desprendimiento seroso y hemorrágico recurrente del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y la retina neurosensorial; descrita por primera vez por Yannuzzi (1), ha recibido otras denominaciones como «Desprendimiento sero-hemorrágico del epitelio pigmentario retiniano múltiple recurrente» (2) o «Síndrome hemorrágico uveal posterior» (3). Presenta unas lesiones típicas que la diferencian de otras maculopatías exudativas, fundamentalmente de la degeneración macular asociadada a la edad (DMAE) y de la coroidopatía central serosa (4-8); dichas lesiones consisten en una red de neovasos procedentes de la circulación coroidea terminadas en unas dilataciones aneurismáticas de aspecto polipoideo. El diagnóstico exacto sólo puede realizarse mediante angiografia con verde de indocianina (AVI) (1,4,8,9).

En Nuestro Servicio hemos revisado los angiogramas e historias clínicas de todos los pacientes con diagnóstico de maculopatía exudativa o hemorrágica (incluidos aquellos con diagnóstico de DMAE) para valorar la incidencia y características de esta patología en nuestro medio.

Hemos realizado una revisión retrospectiva de las historias clínicas y angiografías de 250 pacientes controlados en nuestro servicio en los dos últimos años y que habían sido diagnosticados de maculopatía hemorrágica y/o exudativa, para determinar la incidencia y características clínicas y epidemiológicas de la vasculopatía coroidea polipoidal idiopática (VCPI) en nuestro medio. A todos los pacientes se les había realizado una exploración oftalmológica completa incluyendo un estudio retiniano mediante biomicroscopia con lente de 78 dioptrías, retinografía de ambos ojos y, previo consentimiento informado, una angiografía dinámica con fluoresceína y verde de indocianina mediante láser confocal de barrido (SLO 101; Rodenstock Instrument GmbH, Ottobrunn-Riermerling, Alemania), según la técnica ya descrita (10) .

Se diagnosticaron 8 pacientes (13 ojos) de vasculopatía coroidea polipoidal idiopática en función de los siguientes criterios clínicos y angiográficos:

1. Fondo de ojo con signos clínicos de maculopatía exudativa con desprendimiento del epitelio pigmentario seroso o hemorrágico.

2. Angiografía con indocianina verde que revelaba la presencia de una red vascular coroidea con pequeñas dilataciones terminales en forma de pólipos (figs. 1-4).

En todos los pacientes se valoró la edad, los antecedentes personales, la agudeza visual inicial y final, la localización de las lesiones, el tratamiento recibido y la evolución.

Fig. 1a. Retinografía de ojo derecho que muestra maculopatía exudativo-hemorrágica. 
Difícilmente se adivinan pequeñas lesiones polipoideas peripapilares.

Fig. 1b. Angiografía con fluoresceína del mismo ojo, que muestra bloqueo 
por sangre y área de hiperfluorescencia.

Fig. 1c. Angiografía con indocianina verde que revela red vascular  ]]> peripapilar y presencia de dilataciones polipoideas.

Fig. 2. Angiografía con indocianina verde que revela red vascular peripapilar
 y múltiples pólipos hiperfluorescentes.

Fig. 3a. Angiografía con fluoresceína con área de hiperfluorescencia 
bien definina paramacular.

Fig. 3b. Angiografía con indocianina verde que revela vaso dilatado de aspecto 
varicoso y presencia de dilataciones polipoideas.

Fig. 3c. Angiografía con fluoresceína del mismo paciente tras tratamiento 
con fotocoagulación láser directa.

Fig. 4a. Retinografía de ojo derecho que muestra maculopatía de predominio
exudativo.  Se reconocen las dilataciones de aspecto aneurismático.

Fig. 4b. Angiografía con fluoresceína del mimo ojo, que muestra hipofluorescencia 
por bloqueo, halo de hiperfluorescencia por acumulación de colorante, 
puntos focales de hiperfluorescencia.

Fig. 4c. Angiografía con indocianina verde de la misma paciente; 
hipofluorescencia por bloqueo, dilataciones polipoidales intensamente 
hiperfluorescentes (forma macular).

De las 250 videoangiografías con indocianina verde realizadas en el hospital en los dos últimos años en pacientes con maculopatía exudativa y/o hemorrágica, se diagnosticó una VCPI en 13 ojos de 8 pacientes (3,2%). De éstos, tres eran mujeres y cinco varones (62,5%). Todos los casos excepto una mujer de raza negra (fig. 2), eran de raza blanca. La edad media de presentación fue de 68 años, con un rango de 50-83 años. Entre los antecedentes cabe resaltar que cuatro de ellos presentaban hipertensión arterial (HTA) en tratamiento. El tiempo de seguimiento medio fue de 19,6 meses (rango 6-72 meses) (tabla I).

La localización de las lesiones fue peripapilar en tres casos y macular en cinco. En tres de los ocho pacientes la afectación clínica ha sido hasta el momento, unilateral. En los cinco casos de afectación bilateral la forma de presentación fue similar en los dos ojos aunque con diferente estadío evolutivo. El 90% de los casos se manifestó clínicamente como un desprendimiento del epitelio pigmentario y de la retina neurosensorial de predominio hemorrágico, y en un 10% de predominio seroso-exudativo (tabla I).

El diagnóstico no se realizó con la simple exploración del fondo de ojo en ningún caso, ya que el diagnóstico inicial fue de DMAE exudativa en 90% de los casos, sino tras el estudio de la AGF y sobre todo de la AVI en siete de los ocho pacientes; el 8.º fue de forma retrospectiva al iniciar el estudio.

Dos ojos de la misma paciente (fig. 4) se trataron mediante terapia fotodinámica, por la localización foveal de las lesiones, con mal resultado clínico objetivándose un aumento del desprendimiento seroso y una agudeza visual final menor de 0,1 en ambos ojos. Cuatro ojos se trataron mediante fotocoagulación láser directa sobre las lesiones polipoideas, y en dos de ellos se obtuvo una resolución completa del cuadro con mejoría de la agudeza visual (fig. 3) (casos 1 y 5). En siete ojos no se instauró ningún tratamiento y se observó la evolución: tres ojos desarrollaron cicatrices disciformes en el polo posterior, tres evolucionaron de forma favorable con resolución-estabilización de las lesiones y 1 desarrolló una hemorragia vítrea masiva que requirió la práctica de una vitrectomía posterior.

DISCUSIÓN

Según las primeras descripciones (1-3), esta nueva entidad clínica parecía afectar casi exclusivamente a mujeres de raza negra, de mediana edad, de forma bilateral y con localización peripapilar de las lesiones; posteriores publicaciones han demostrado que también afecta a mujeres y hombres blancos y que las lesiones pueden ser centrales (8,11). En pacientes japoneses la enfermedad afecta preferentemente a varones de edad avanzada, unilateralmente y con predominio macular de las lesiones (7,12-14).

En nuestra casuística de los 8 casos sólo tres eran mujeres. La edad media de presentación fue de 68 años, siendo de 50 y de 83 años los pacientes de menor y mayor edad respectivamente. En un caso diagnosticamos la enfermedad en una mujer de raza negra, lo cual es llamativo si tenemos en cuenta que apenas vemos pacientes de raza negra en nuestro medio. En tres casos la enfermedad se manifestó de forma unilateral y las lesiones se localizaron en la mácula en cinco de los ocho casos. En estos ojos observamos un mayor componente hemorrágico y una evolución más desfavorable que en la forma peripapilar.

Es muy probable que un mayor conocimiento de la enfermedad, junto a la ampliación del espectro clínico, sea la causa del aumento de los casos diagnosticados, y que su frecuencia sea mucho mayor que la sospechada. Así, Ahuja (8) en una revisión de 40 pacientes que presentaban un desprendimiento exudativo o sero-hemorrágico de tamaño superior a 2 mm de diámetro, encontró nada menos que 34 casos (85%) con diagnóstico compatible con vasculopatía coroidea polipoidal. A todos ellos se les realizó AVI, lo que sin duda ha contribuido de forma muy significativa a este aumento de los casos diagnosticados. En nuestro estudio, ningún paciente fue diagnosticado clínicamente, sino al realizar la AVI o retrospectivamente, al revisar la historia clínica y las angiografías. La menor incidencia de la enfermedad en nuestra serie puede deberse a varias causas: características de la población con amplia mayoría de raza blanca, estricto criterio diagnóstico no incluyendo ningún caso dudoso, sobre todo si presentaban drusas en uno o ambos ojos o angiogramas no valorables.

La mayoría de los autores, parecen coincidir en que se trata de una entidad distinta a la DMAE (1,6,7,11), si bien las lesiones típicas pueden asociarse, con drusas (raro), membranas neovasculares y cicatrices disciformes y el diagnóstico diferencial puede ser muy difícil, sobre todo en la variante macular (1,3,6,13,15-19). Según Rosa (16), la red neovascular peripapilar vista en la AGF-AVI en un ojo enucleado diagnosticado de vasculopatía coroidea polipoidal idiopática (VCPI), corresponde histológicamente a ramas de las arterias ciliares posteriores cortas, y las lesiones polipoideas a canales vasculares cavernosos de paredes adelgazadas acompañados de neovascularización coroidea en la membrana de Bruch. Terasaki (18) y Lafaut (19) deducen de sus estudios que el complejo fibrovascular no son vasos coroideos dilatados sino una neovascularización sub-retiniana.

También se han descrito casos de VCPI en pacientes diagnosticados de coroidopatía central serosa; el diagnóstico diferencial debe hacerse en pacientes con exudación persistente o recurrente, sobre todo si se asocia con depósitos lipídicos y/o sangre sub-retiniana, en cuyo caso la AVI puede ser de gran utilidad (5,20,21).

Algunos autores han observado una incidencia alta de hipertensión arterial (HTA), atribuyéndole incluso un papel en la patogénesis de la enfermedad (16), no así otros (8). En nuestra serie el 50% de los pacientes presentaron HTA.

Fundamentalmente se distinguen dos formas de presentación clínica: la exudativa, con desprendimiento seroso del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y retina neurosensorial, y la hemorrágica con desprendimiento sero-hemorrágico del EPR y hemorragias sub-retinianas y que puede complicarse con hemorragias vítreas, como ocurrió en nuestro paciente n.º 4.

El curso de la enfermedad es variable. En un estudio de Uyama (13), 12 pacientes se siguieron al menos durante 2 años sin tratamiento; el 50% tuvo un curso favorable, en los restantes la enfermedad persistió largo tiempo con exudación y hemorragias repetidas, degeneración macular y grave deterioro visual; los ojos con lesiones «en racimo de uvas» tuvieron alto riesgo de pérdida visual severa. En un reciente estudio de Sho (22), se señala una progresión lenta de las anomalías vasculares y un mejor pronóstico de la VCPI, en comparación con la DMAE exudativa.

De los trece ojos afectos de nuestra serie de ocho pacientes la agudeza visual final varía entre 0,02 y 1 con el desarrollo de cicatriz disciforme en tres ojos.

Finalmente en cuanto al tratamiento, algunos autores han publicado buenos resultados con la fotocoagulación láser de las lesiones polipoideas, responsables de la exudación y hemorragias (1,9,23); también se ha realizado translocación macular (18), siendo la Terapia Fotodinámica con verteporfino otra posibilidad terapéutica en casos de lesiones sub-foveales y cuya eficacia deberá esclarecerse mediante estudios randomizados con un mayor número de casos. El paciente n.º 8 de nuestra casuística evolucionó de forma desfavorable, contrariamente a los 2 casos tratados por Quaranta (24).

En resumen y a pesar de las limitaciones de este estudio (retrospectivo y con escasa casuística), creemos que la vasculopatía coroidea polipoidal es una entidad clínica relativamente frecuente en los pacientes afectos de maculopatía exudativa, de diagnóstico clínico difícil y en el que la AVI es de gran ayuda. El tratamiento debe ser individualizado en dependencia de la severidad y localización de las lesiones. En los casos de localización peripapilar el tratamiento con fotocoagulación láser parece ser el mas apropiado, siendo discutible el tratamiento de las formas maculares.

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