TUMORES DE CARÚNCULA.
ESTUDIO CLÍNICO-PATOLÓGICO DE 40 CASOS
NEOPLASMS OF THE CARUNCLE.
CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 40 CASES
PERUCHO-MARTÍNEZ S1, MENCÍA-GUTIÉRREZ E1, GUTIÉRREZ-DÍAZ E1, GÓMEZ-LEDESMA MI1
| RESUMEN Objetivo: Determinar el tipo y frecuencia de las lesiones que se pueden presentar en la carúncula lagrimal y comparar los resultados con otras series publicadas. ]]>
Métodos: Estudio retrospectivo sobre 40 casos de lesiones de carúncula tratadas quirúrgicamente de forma consecutiva durante un periodo de 13 años (1991-2003). Diecinueve eran mujeres y 21 hombres. La edad media fue de 42,1 DE 19,5 años. Palabras clave: Carúncula, tumor, conjuntiva, nevus, papiloma. | SUMMARY Purpose: To determine the type and frequency of the neoplasms on the lachrymal caruncle and to compare the results with other published case series. Key words: Caruncle, conjunctiva, neoplasm, nevus, papilloma. |
Recibido: 17/3/04. Aceptado: 8/10/04.
Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España.
1 Licenciado en Medicina.
Comunicación presentada parcialmente en el LXXIX Congreso de la S.E.O. (Valencia 2003).
Correspondencia:
S. Perucho Martínez
C/. Cabo San Vicente, 10, 2.º C derecha ]]>
28924 Alcorcón (Madrid)
España
E-mail: sperucho@ya.com
INTRODUCCIÓN
La carúncula lagrimal es un pequeño relieve conjuntival ovalado situado en la fosa lagrimal, medial a la plica semilunaris, junto al canto interno palpebral. Está cubierta por un epitelio estratificado similar al de la piel, pero sin queratinización. Como la piel, contiene pelo y glándulas sebáceas y sudoríparas. Pero, al contrario que la piel, también contiene glándulas lagrimales accesorias. Embriológicamente se desarrolla de manera independiente al final del tercer mes, después de que los párpados se hayan fusionado. Este desarrollo es debido a una proliferación del epitelio de la cara posterior de la parte interna del párpado inferior cercana al borde libre cuyo crecimiento se detiene por el desarrollo del canalículo inferior. Más tarde, en el cuarto mes, se desarrollan folículos pilosos y glándulas sebáceas, pero el tejido adenoideo y las criptas no aparecen hasta el nacimiento. La carúncula, compuesta por tanto de una membrana mucosa y estructuras cutáneas, puede desarrollar tumores a partir de ambos elementos. Además, como está expuesta a la radiación solar, ésta puede ser un factor importante en el desarrollo de algunos tumores. Existen pocos estudios que hagan referencia a los tumores de carúncula (1-5). La mayoría de ellos son de naturaleza benigna (95%), y aparecen con más frecuencia en personas jóvenes, como casos publicados aislados, siendo los más frecuentes los oncocitomas, los adenomas eosinofílicos y los cistoadenomas. Como malignos se han descrito el carcinoma de células sebáceas y el carcinoma de células basales (6).
La función de la carúncula es la de retener la lágrima, ya que forma parte del lacus lagrimalis, para que pase a través de los puntos lagrimales. Su equilibrio es tan delicado que pequeñas alteraciones de la morfología del lacus pueden provocar epífora, como puede ocurrir tras la escisión de lesiones. También participa en la secreción mucosa (7).
El objetivo de este trabajo es determinar el tipo y la frecuencia de las lesiones que pueden aparecer en la carúncula lagrimal en nuestro medio, con el fin de facilitar el diagnóstico clínico precoz de las mismas y un tratamiento adecuado.
SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo sobre 40 casos de lesiones de la carúncula lagrimal tratadas quirúrgicamente de forma consecutiva durante un período de 13 años (1991-2003). La edad media fue de 42,1 DE 19,5 años (rango, 14 a 80) (tabla I). En todos los casos se realizó un estudio histopatológico por el servicio de anatomía patológica.
Los datos fueron analizados usando el programa de análisis estadístico SPSS 8.0, SPPS Inc. (Chicago, Illinois, EE.UU.). La comparación entre grupos fue realizada con el test de proporción exacta de Fisher y para las variables continuas se usó el test de la t de Student y el coeficiente de correlación de Pearson. Se consideró como nivel de significación estadística aceptado el 5% (p<0,05).
RESULTADOS
Atendiendo a su naturaleza, 37 lesiones (92,5%) eran de naturaleza benigna, y tan sólo 3 (7,5%) eran de naturaleza premaligna o maligna. En la tabla I se expone el diagnóstico anatomopatológico con el número de casos, frecuencia, sexo y edad (rango y edad media, con desviación estandar). Las diferencias en la edad media según la naturaleza eran significativas (p=0,003), así como según el diagnóstico histopatológico (p=0,013).
La distribución según el sexo fue de 21 (52,5%) en varones y 19 (47,5%) en mujeres. El motivo de consulta más frecuente fue el crecimiento progresivo y extensión de la lesión en el 50% de los casos, aumento de la pigmentación o cambio de coloración en el 25%, crecimiento, extensión y aumento de la pigmentación en el 11%, crecimiento y ojo rojo en el 11%, y ojo rojo en el 3% restante. La clínica más frecuente fue la de crecimiento de la lesión en 25 casos (62,5%) y en 16 (40%) de un aumento de la pigmentación o cambio de color hacia más oscuro.
El tiempo de evolución medio previo al tratamiento quirúrgico fue de 46,5 meses en el total de los casos, de 69,9 meses en los nevus, de 51,4 meses en los papilomas, de 36 meses en el linfangioma, de 22 meses en la inflamación crónica, de 7,5 meses en la hiperplasia sebácea, y de 6 meses en el granuloma, la amiloidosis, el quiste de inclusión epidérmico y el carcinoma de células basales.
En cuanto a la localización, 22 se presentaron en el ojo derecho (55%) y 18 (45%) en el izquierdo. El aspecto macroscópico de las lesiones era poco variable; fue plano y sólido en los nevus (fig. 1), con buena definición de sus bordes excepto en un caso, y en otro en que apareció con aspecto nodular y quístico. Los papilomas fueron sésiles y sólidos (fig. 2), excepto un caso que fue abollonado y otros dos casos con aspecto mal definido, uno de los cuales desarrolló una papilomatosis. La mayoría de las demás lesiones (fig. 3 A-D) fueron nodulares, sólidas en un caso de las hiperplasias sebáceas siendo la otra plana y vascularizada superficialmente, inflamaciones crónicas y granulomas piógenos, y quísticas en los quistes de inclusión epidérmicos. El linfangioma tenía aspecto multiquístico, la amiloidosis infiltrativo, y el carcinoma de células basales sobreelevado y vascularizado superficialmente.
Fig. 1. Nevus de carúncula en una mujer de 36 años de edad. En el recuadro inferior
se observa su histopatología con la presencia de nevocitos. H-E x20.
Fig. 3. Tipos histopatológicos de tumores de carúncula.
A: Hiperplasia sebácea en un varón de 29 años de edad.
B: Inflamación crónica en un varón de 54 años de edad.
C: Granuloma piógeno en un varón de 67 años de edad.
D: Quiste de inclusión epidérmico en un varón de 68 años de edad.
En varios casos existían lesiones oculares asociadas. De los nevus, en cuatro se presentaron otras lesiones, ipsilaterales en dos de ellos (una melanosis conjuntival y un carcinoma de células basales palpebral, este último con otro carcinoma en la frente) y contralaterales en los otros dos (un nevus palpebral y un nevus perilímbico). De los papilomas, tres presentaban otras lesiones, todas ipsilaterales: un papiloma tarsal, un cuerno cutáneo palpebral y otro papiloma palpebral.
Entre los antecedentes personales, un paciente con un nevus refería radioterapia previa por un carcinoma de células basales facial, un paciente con papiloma era VIH+ y otro había tenido una hepatitis de etiología no filiada. Además, en 8 pacientes existían antecedentes de patología cardiovascular (hipertensión arterial, angor e infarto agudo de miocardio).
El diagnóstico clínico prequirúrgico coincidió con el diagnóstico histopatológico en 35 casos (87,5%) (tabla III). Los 5 casos sin correlación clínico-patológica fueron: un quiste de inclusión epidérmico que fue un linfangioma; una conjuntivitis leñosa que fue una amiloidosis; una hiperplasia sebácea que fue una inflamación crónica; y dos papilomas que fueron una inflamación crónica y una hiperplasia sebácea. Uno de los papilomas recidivó en forma de papilomatosis difusa.
DISCUSIÓN
Las lesiones de la carúncula lagrimal, aunque raras, se desarrollan a partir de tejidos de varios orígenes, tanto cutáneo como conjuntival y lagrimal, lo cual da lugar a una amplia variedad de lesiones. El estudio sobre 40 casos que presentamos, demuestra esta variedad, con 10 tipos histológicos distintos, coincidiendo nuestros resultados con las escasas series publicadas (1-5). Según nuestra experiencia, representan un 3,43% del total de lesiones (40/1165) que se localizan en párpados, conjuntiva y carúncula en el periodo de tiempo estudiado de 1991 a 2003. La mayoría de estas lesiones son benignas y localizadas, pero algunas pueden ser malignas, invadiendo localmente, incluso metastatizando (8) y causando la muerte.
El rango de edad es muy amplio (14-80 años), aunque tienden a presentarse en personas jóvenes, con una edad media de 42,1 años. En nuestra serie no se ha encontrado una diferencia significativa según el sexo, referida por otro autor (1). Tampoco se ha hallado ninguna correlación entre el tipo de lesión y su aparición en el lado derecho o en el izquierdo, aunque eran mas frecuentes las localizadas en el lado derecho (55%).
El crecimiento progresivo o extensión de la lesión, junto con el aumento de la pigmentación o el cambio de su coloración es el motivo de consulta más común. Todos los pacientes refieren largo tiempo de evolución previo a la cirugía (3-5,5 años), a excepción de las lesiones de aspecto sospechoso de malignidad en las que es de pocos meses. La mayoría tienen un color rojo o pardo-negro y, aunque estos datos inespecíficos, junto con la clínica de presentación, como un aumento en la pigmentación o un oscurecimiento, puede orientarnos hacia un diagnóstico clínico correcto.
]]> Las lesiones de mayor tamaño en altura y extensión son los granulomas y las inflamaciones crónicas, junto con el angioma, aunque el carcinoma de células basales y la amiloidosis también ocupan el 100% de la superficie de la carúncula. Todas las demás son considerablemente menores tanto en la superficie afectada como en su altura. Los más pequeños son los nevus, el quiste de inclusión epidérmico y el linfangioma.Coincidiendo con los demás trabajos publicados (1-5), la lesión más frecuente es el nevus. Se presenta en general en personas jóvenes con clara predominancia por sexo, siendo mucho más frecuente en las mujeres que en los varones (3:1). Se ponen de manifiesto en la pubertad y pueden mostrar cambios en el tamaño y color. En nuestra serie sí encontramos una predominancia en el tipo histológico de nevus, siendo más frecuente el nevus melanocítico intradérmico que el compuesto, y apareciendo éste solamente en mujeres. Uno no fue de color pardo-negro, sino de color rojo. Aunque la transformación maligna a melanoma oscila entre el 1 y 17% (3,9), en esta serie no ha ocurrido en ningún caso tras 3,5 años de seguimiento medio. Histológicamente están constituidos por nevocitos, los cuales dejan entre sí espacios quísticos que contienen más o menos pigmento, variando así su aspecto macroscópico. En la serie de nevus conjuntivales publicada por Shields y cols (10), son las lesiones más frecuentes en esta localización, como en nuestra serie, representando para ellos un 15% y para nosotros un 25% (16/65), como también ha reflejado Gerner et al (9).
La segunda lesión en frecuencia es el papiloma. También es más frecuente en personas jóvenes, y su importancia radica en que puede alcanzar un grado de displasia (lesión premaligna) que le convierta en carcinoma in situ. En nuestra serie hallamos dos casos de displasia, pero ninguno de ellos se ha transformado en carcinoma tras 8 y 4 años de seguimiento. Macroscópicamente son lesiones friables, no pigmentadas y vascularizadas, e histológicamente aparecen como estructuras fibrovasculares rodeadas por un epitelio escamoso. Todos fueron de color rojo a excepción de uno que apareció pigmentado. Se ha observado una incidencia de invasión local hacia la papilomatosis difusa y recurrente, como en uno de los casos, que deberá de ser tratada como una neoplasia intraepitelial mediante escisión y crioterapia añadiéndose tópicamente un antimitótico como la mitomicina C en el postoperatorio. Tanto los nevus como los papilomas suelen diagnosticarse clínicamente de forma correcta en todos los casos, y suponen un 70% de todos los casos presentados. Los demás tumores son mucho menos frecuentes.
La mayoría de las lesiones de nuestra serie son de naturaleza benigna. Sólo un pequeño porcentaje son premalignas o malignas, pero éstas suelen tener un comportamiento agresivo. Las lesiones malignas aparecen en los pacientes de más edad; suelen ser melanomas, carcinomas de glándulas sebáceas, de células escamosas y de células basales (11). En la serie presentada sólo se han diagnosticado un carcinoma de células basales, que es muy infrecuente en esta presentación (2,4). Apareció en el paciente con más edad, 80 años. Además los dos papilomas escamosos con displasia, en dos pacientes de 75 años. Estos tres casos eran de naturaleza maligna o premaligna, por lo que la edad puede orientar hacia su naturaleza. Las diferencias en la edad media según la naturaleza eran significativas (p=0,003), así como según el diagnóstico histopatológico (p=0,013).
El tiempo de evolución de las lesiones previo a la cirugía, fue de 49,1 meses en las benignas y de tan sólo 6 meses en las malignas. Otra característica en cuanto a su naturaleza es que todas las lesiones de tipo quístico eran benignas. Comprobamos que el presentar crecimiento y/o pigmentación no eran signos de malignidad. El crecimiento fue significativamente mayor en las lesiones con mayor porcentaje de ocupación de la carúncula con una p=0,007. También hemos encontrado una correlación positiva estadísticamente significativa entre la altura de la lesión y la superficie de carúncula ocupada.
Conociendo todos estos tipos de lesiones, su comportamiento, clínica y frecuencia de aparición, es posible hacer un diagnóstico clínico correcto en la mayoría de ellas. En nuestra experiencia el diagnóstico clínico era correcto en el 87,5% de las lesiones (35 de 40), aunque está descrito que hasta en un 50% de los casos puede ser incorrecto (1,2).
Se debe tener en cuenta que la queratinización, hipertrofia o la retracción de la carúncula puede interferir de manera importante con su función de secreción mucosa, y puede producirse secundariamente una disfunción del sistema de drenaje lagrimal. La escisión de estos tipos de lesiones se realiza por estética, mejoría sintomática y para asegurar un diagnóstico clínico sin malignidad. Nosotros no hemos encontrado ninguna complicación en cuanto a la función lagrimal, ya que únicamente se actuó sobre la carúncula, a excepción del carcinoma de células basales en que se hizo una resección con márgenes de seguridad para tener garantía de su extirpación completa, pero tampoco tuvo complicaciones.
Los tumores de la carúncula lagrimal representan una proporción muy baja con respecto a los tumores palpebrales, aunque con una gran variedad histológica al contener elementos conjuntivales y cutáneos. Las lesiones malignas son excepcionales (1/40), representando un 2,5% y nuestros resultados coinciden con los de otras series publicadas.
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