CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-PATOLÓGICAS
DEL MELANOMA UVEAL EN PACIENTES MEXICANOS
MENORES DE 30 AÑOS DE EDAD
CLINICAL-PATHOLOGIC CHARACTERISTICS OF UVEAL
MELANOMA IN MEXICAN PATIENTS UNDER THIRTY YEARS OLD
BÁEZ-GONZÁLEZ DE1, MARTÍNEZ-JARDÓN CS2, RODRÍGUEZ-REYES AA3,
SALCEDO-CASILLAS G
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RESUMEN Objetivo: Determinar las características clínicopatológicas del melanoma uveal en pacientes mexicanos menores de treinta años. Palabras clave: Melanoma uveal, características anatomopatológicas. | SUMMARY Purpose: To analyze the clinicopathologic characteristics of uveal melanoma in Mexican patients under thirty years old. Key words: Uveal melanoma, anatomopathologic characteristics.
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Recibido: 16/4/04. Aceptado: 25/11/04.
Asociación para Evitar la Ceguera en México, I.A..P.., Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes. México.
1 Doctor en Medicina. Oftalmólogo.
2 Doctor en Medicina. Oftalmólogo-Retinólogo.
3 Doctor en Medicina. Patología Ocular. ]]>
4 Doctor en Medicina. Oftalmólogo-Oculoplástico.
Correspondencia:
Diana Elizabeth Báez González
Asociación para Evitar la Ceguera en México, I.A.P.
Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes.
Vicente García Torres, n.º 46. Col. San Lucas Coyoacán
04030 México, D.F.
México
E-mail: baez_d02@hotmail.com
El melanoma uveal se presenta a una edad promedio al momento del diagnóstico de 53 años (1,2). En menores de 30 años, su incidencia es menor de un caso nuevo por millón (3). Se han informado casos aislados y en algunas series la frecuencia es de 0,6 a 1,6% en pacientes menores de 20 años (4-13).
La clasificación de Callender permanece como uno de los indicadores pronósticos más fidedignos (14,15). Existen pocos informes en la literatura de series de casos de melanomas uveales en población joven confirmados con estudio histopatológico completo (4-6).
El objetivo del presente trabajo es presentar las principales características clínicas e histopatológicas del melanoma uveal en pacientes mexicanos menores de 30 años de edad, así como conocer su frecuencia de presentación en este grupo de edad.
SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron todos los casos de los archivos del Servicio de Patología Oftálmica de la Asociación para evitar la Ceguera en México, I.A.P., Hospital «Dr. Luis Sánchez Bulnes», con diagnóstico histopatológico de melanoma uveal (1957 a marzo del 2002).
Se analizaron como variables clínicas: edad, sexo, ojo afectado, diagnóstico clínico y como variables anatomopatológicas: tamaño del tumor, tipo celular, índice mitótico, infiltrado linfocitario, patrón vascular, presencia de necrosis, invasión vascular y/o de estructuras intraoculares y extensión orbitaria. La información clínica se obtuvo de los informes de patología y de los expedientes clínicos.
Para el tamaño del tumor se consideró tanto su diámetro mayor como su altura máxima. De acuerdo a su diámetro o eje mayor se clasificaron en pequeños (< 10 mm), medianos (11-15 mm) y grandes (> 16 mm). Para el tipo celular se utilizó la clasificación de Callender modificada (14,15,17). El índice mitótico se evaluó por el número de mitosis presentes en 40 campos de gran aumento (CGA) (16,18-20). La vascularización fue valorada de acuerdo a la clasificación de Folberg (16,21,22).
RESULTADOS
Se estudiaron 135 ojos enucleados con diagnóstico histopatológico de melanoma uveal. Se eliminaron trece casos por no contar con datos clínicos completos. De los 122 casos restantes, 14 correspondieron a pacientes menores de 30 años (11,4%) (tabla I). La edad promedio de los pacientes al momento de la enucleación fue de 21,7 años, con un intervalo de 13 a 28 años. Diez casos correspondieron a mujeres(71,4%) y cuatro a hombres (28,6%). El ojo derecho se afectó en 64,3% de los casos.
]]> El melanoma uveal se originó en coroides en el 81,7% de los casos (12 ojos) (fig. 1) y el resto tuvo su origen en el cuerpo ciliar (14,3%). El diagnóstico clínico preoperatorio fue de melanoma uveal en el 92,9% de los casos y de glaucoma absoluto en el 7,1% restante. El tipo celular más frecuente fue el de células fusiformes en 57,1% (fig. 2), seguido por las variedades mixta (fig. 3) y epitelioide en igual proporción. En la mayoría de los melanomas mixtos, el componente de células epitelioides se presentó predominantemente en las porciones periféricas.
Fig. 1. Foto clínica de melanoma de coroides.
Fig. 2. Fotomicrografía que muestra tumor compuesto por células de
tipo fusiformes (H-E, x20).
Fig. 3. Fotomicrografía que muestra un melanoma de tipo mixto.
Las células epitelioides son de mayor tamaño y muy pigmentadas (H-E, x10).
La invasión a estructuras intraoculares se identificó en siete casos, que se resumen en la tabla III (fig. 4). El desprendimiento de retina como la degeneración microquística o atrofia asociados al tumor se presentaron en el 78,6% y 35,7% de los casos respectivamente.
Fig. 4. Fotomicrografía de melanoma originado en coroides densamente pigmentado
que infiltra todo el espesor de la esclerótica y se extiende a epiesclera (H-E, x4).
Los patrones vasculares de Folberg más frecuentes fueron los tipos 3 y 4, cada uno en igual proporción de 21,4% (fig. 5). Las mitosis se presentaron en el 56,2% de los tumores, con un promedio de 10,4 mitosis por 40 CGA. El infiltrado inflamatorio linfocitario intratumoral se presentó en un 28,7%. La necrosis intratumoral se identificó solo en el 21.4%.
Fig. 5. Fotomicrografía que muestra asas vasculares cercanas entre sí, ]]>
rodeando nidos de células neoplásicas (patrón 7 de Folberg) (H-E, x10).
DISCUSIÓN
Kuo (23) informó un 19% de los melanomas de coroides en China entre los 19 y 30 años de edad. La frecuencia de melanoma uveal en nuestro estudio fue del 11,4% en pacientes menores de 30 años. Hudson et al (24) informaron que el melanoma coroideo tiende a presentarse en menor edad en pacientes hispánicos que en caucásicos. Muchas series han informado una frecuencia de melanoma uveal en menores de 20 años de 0,6% a 1,6% (4,5,25). En nuestra serie encontramos una frecuencia del 4,9% en el mismo grupo de edad. El por qué del desarrollo de melanoma de coroides a menor edad, podría explicarse por el papel que juegan factores inmunológicos (18,26) o genéticos en el desarrollo de esta neoplasia en nuestra población mestiza. A diferencia de otras series informadas (4,5,24), el melanoma uveal en nuestra serie predominó en mujeres en el 71,4%.
Margo (27) informó un 90,5% de certeza diagnóstica en un centro oftalmológico de Florida. En nuestro estudio el diagnóstico clínico de melanoma uveal previo a la enucleación se realizó en el 92,8% de los ojos enucleados. La dimensión mayor del tumor tiene mejor correlación pronóstica que el volumen o altura del tumor (16,17,28). En la serie de Folberg (16) los tumores más frecuentes fueron los medianos (50%), seguidos de los grandes (21,4%). En nuestra serie, los tumores medianos correspondieron al 42,8%, y los pequeños fueron el 35,7%. Shields informó en su serie de 40 pacientes un eje mayor de 3 a 20 mm y una altura promedio de 5 mm (4). En nuestra población estudiada el tamaño del tumor fue mayor, midiendo en su eje mayor de 6 a 29 mm, con una altura promedio de 8,9 mm. Hudson encontró un incremento en el eje mayor de los tumores en pacientes hispánicos en comparación con pacientes caucásicos (24). Nuestros resultados pueden traducir un estadio más avanzado del tumor al momento del diagnóstico, ya sea por un retardo voluntario o por dificultad para la atención médica.
En nuestra serie, la mayor parte de los melanomas se originaron en coroides en el 85,7% de los casos, resultado similar a los informados por Shields (4) y Folberg (16) en 75% y 77%, respectivamente. Solo dos casos de nuestra serie se originaron en el cuerpo ciliar, similar a lo informado por Shields (12,5%) (4).
En nuestros casos predominó el tipo de células fusiformes en el 57,1%, en contraste con el 31,1% y 38% en las series de Barr (5) y Shields (4) respectivamente. El melanoma tipo celularidad mixta representó el 21,4% de nuestros casos, contrastando con el 52%, 43,4% y 41,7% de las series de Shields (4), Barr (5) y Verdaguer (6) respectivamente. El tipo epitelioide estuvo presente en el 21,4% de nuestros casos, a diferencia del 10% informado por Shields (4) y 6,4% por Barr (5). Verdaguer informó un porcentaje de 23,5%, pero todos localizados en iris y cuerpo ciliar (6). Hudson en su serie de pacientes hispánicos informó una frecuencia de los tipos de células fusiformes, mixto y epitelioide de 22%, 61% y 17% respectivamente (24).
El índice mitótico tiene un valor pronóstico en melanomas uveales (16,18-20). En nuestro estudio la actividad mitótica estuvo presente en el 56,2 % de los tumores. Folberg encontró presencia de mitosis en el 47,9% de sus casos (16). Gass (29) en su estudio observó correlación lineal entre el índice mitótico y la tasa de crecimiento del melanoma. Los tumores de células fusiformes son de crecimiento muy rápido, pero también son los que menos desarrollan metástasis.
Folberg et al han documentado el significado pronóstico de los patrones vasculares en el melanoma uveal (16,21,30). En nuestro estudio los patrones vasculares más frecuentes fueron el 3 (vasos rectos) y el 4 (vasos paralelos, sin entrecruzamientos) en igual proporción cada uno (21,4%), los cuales correlacionan con los tumores de células fusiformes. De igual forma los patrones vasculares en asas cercanas y redes se han correlacionado con los tumores de células epitelioides (30).
Podemos concluir que el melanoma uveal no es un tumor raro en pacientes menores de 30 años, por lo que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de tumores intraoculares. En nuestro estudio fue más frecuente en mujeres, con un origen predominantemente en coroides y en más de la tercera parte de los casos el tamaño del tumor en su eje mayor fue menor de 15 mm. El tipo celular más frecuente fue el de células fusiformes, que en otras series se ha correlacionado con mejor pronóstico. Es muy importante el seguimiento clínico y oncológico a largo plazo de estos pacientes, para poder conocer y predecir cual será el comportamiento biológico de este tumor en la población hispánica.
AGRADECIMIENTOS
]]> Al departamento de Fotografía y Patología Oftálmica del Hospital «Dr. Luis Sánchez-Bulnes» Asociación para Evitar la Ceguera en México, I.A.P.,por su apoyo para la realización de este trabajo.
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