TROMBOCITEMIA ESENCIAL Y TROMBOSIS VENOSA RETINIANA 

ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA AND RETINAL VEIN THROMBOSIS

ASENSIO SÁNCHEZ VM ¹, MANTECA JIMÉNEZ G ², CANO NAVARRO E ¹

Recibido: 15/04/04. Aceptado: 22/12/04.
Hospital General. Medina del Campo. Valladolid. España.
¹ Doctor en Medicina .
² Licenciado en Medicina.

Correspondencia:
V.M. Asensio Sánchez
Hospital General Servicio Castellano-Leonés de Salud ]]> Servicio de Oftalmología
Medina del Campo (Valladolid)
España

La trombocitemia esencial o idiopática es una enfermedad hematológica caracterizada por un recuento plaquetario superior a medio millón por mm³ sin proceso infeccioso, inflamatorio, farmacológico, neoplásico o hemorrágico demostrable (1). Aunque es poco frecuente se describen dos casos con complicaciones retinianas.

Mujer de 72 años con pérdida de visión en el ojo izquierdo (OI) de varias semanas de evolución. En sus antecedentes personales destaca el diagnóstico de trombocitosis esencial con un millón de plaquetas por mm³ en tratamiento con hidroxyurea (Hydrea^®, 500 mg, Bristol-Myers, Squibb). Tres meses antes estuvo hospitalizada por una hemorragia digestiva alta y con cifras de tres millones de plaquetas por mm³.

La agudeza visual corregida en el ojo derecho (OD) era de 0,7 y en el OI 0,02. El estudio biomicroscópico anterior fue normal salvo una catarata nuclear bilateral, con tensión ocular por aplanación de 19 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo izquierdo mostró la presencia de hemorragias difusas en la retina inferior y los vasos de la hemiretina superior convertidos en cordones blanquecinos avasculares (figs. 1 y 2), con hemorragias puntiformes en la zona periférica. En el fondo de ojo derecho se observaron múltiples exudados algodonosos distribuidos en la región peripapilar. No se hizo angiografía ante la negativa de la familia a realizar cualquier estudio con contraste.

Fig. 2. Caso 1. OI. Detalle de la hemirretina superior, el sistema vascular 
se ha convertido en cordones blanquecinos avasculares.

El recuento plaquetario fue de 974.000/mm³, con 7.250/mm³ células blancas, una hemoglobina de 13,8 g/dl y un hematocrito del 40%. La biopsia de médula ósea obtenida del esternón demostró un aumento de la celularidad con incremento del número de megacariocitos excesivamente alargados y atípicos. En un frotis de sangre periférica se observó una marcada anisocitosis con megacariocitos atípicamente largos.

La exploración del paciente ha permanecido estable durante el año y medio de seguimiento con agudeza visual corregida en el OI de 0,7 y en el OD de 0,02. No se ha evidenciado neovascularización en el iris ni en el ángulo con tensiones oculares de 20 mmHg en ambos ojos. Igualmente, el cuadro hematológico permanece estable.

Varón de 62 años que acudió al servicio de urgencias por pérdida indolora de visión en el ojo izquierdo. Como antecedentes destaca estar en tratamiento hematológico con hidroxyurea (Hydrea^®, 500 mg, Bristol-Myers, Squibb) y ácido acetilsalicílico (Adiro^®, 300 mg, Bayer) desde hace un año por una trombocitemia esencial con 1.200.000 plaquetas/ mm³. En la exploración oftalmológica, la agudeza visual corregida del OD era 0,6 y la del OI 0,02. La biomicroscopía de polo anterior fue normal, con tensión por aplanación de 18 mmHg en OD y de 20 mmHg en OI. En el examen de fondo del OI se observaba tortuosidad venosa con múltiples exudados algodonosos yuxtapapilares con la papila del nervio óptico edematosa y hemorragias difusas (fig. 3). También se evidenció un edema macular. El recuento plaquetario en ese momento era de 556.000 plaquetas/mm³, la cifra más baja alcanzada durante su evolución, con 9000 células blancas/mm³, un 41% de hematocrito y una hemoglobina del 14%.

Fig. 3. Caso 2. OI. Tortuosidad venosa, hemorragias difusas 
y exudados algodonosos.

En la biopsia de médula ósea se demostró una eritropoyesis y mielopoyesis hiperplástica con formas maduras y completas, destacando un aumento de megacariocitos displásicos y atípicos.

Un mes después, el paciente ingresó por urgencias con una hemorragia masiva en el hemisferio cerebral derecho, falleciendo 14 horas después.

La trombocitosis idiopática o trombocitemia esencial es un proceso mieloproliferativo de etiología desconocida que se caracteriza por cifras de plaquetas superiores a 500.000/mm³, sin causa evidente (1). Es una enfermedad que afecta a ambos sexos y generalmente aparece por encima de los 50 años. En el 60% de los pacientes suele debutar como una enfermedad hemorrágica, la más frecuente gastrointestinal. El 30% tienen trombosis normalmente venosas y localizadas en extremidades inferiores y a nivel esplénico (1). La relación de este proceso con oclusiones retinianas se ha publicado muy pocas veces (2-4). El primero de los pacientes que se describe en este trabajo ingresó tres meses antes con cifras plaquetarias de 3 millones/mm³, y sólo refirió pérdida de visión cuando fue tratada enérgicamente para disminuir las plaquetas. El segundo paciente se presentó con una oclusión de vena central, precisamente cuando su proceso mieloproliferativo presentaba el mejor control. En la trombocitosis esencial no sólo hay un aumento cuantitativo de los megacariocitos sino una alteración cualitativa, como la agregación y la actividad del factor plaquetario 3 (1). Los pacientes con un número de plaquetas más alto (superior a 1 millón /mm³), son los que suelen sangrar más pues el tiempo de hemorragia está frecuentemente alargado y se reducen la adhesividad y agregación plaquetaria, la tendencia a la hemorragia se reduce a medida que desciende el número de plaquetas, la formación perturbada del trombo hemostático acaso se deba en parte al excesivo número de plaquetas (1). Con los tratamientos actuales se logra disminuir la cantidad de plaquetas pero su funcionalidad sigue alterada (1). No podemos dar ninguna explicación de por qué siendo el proceso sistémico la afectación de nuestros pacientes es unilateral, aunque en el caso 1 se detectaron exudados algodonosos en el otro ojo, pero no avanzó durante el año y medio de seguimiento. Yoshizumi et al (3) describen un paciente de 59 años con afectación unilateral e Imasawa et al (2) establecen una relación causal entre oclusión vascular retiniana y trombocitosis esencial al describir un caso bilateral y con oclusiones vasculares múltiples. Vardizer et al (5) describen un paciente que desarrolló una neuropatía óptica isquémica anterior cuando estaba mejor controlado, pero en este caso se relacionó a la utilización de interferón-alfa para el tratamiento de una hepatitis-C crónica.

La trombocitosis idiopática debe ser incluída en el diagnóstico diferencial de oclusiones arteriales y venosas retinianas centrales o periféricas, hemorragia vítrea y déficit neuro-oftalmológicos (5) especialmente cuando el recuento plaquetario desciende por debajo del millón (1).

1. Spivak JL. Polycythemia vera and other myeloproliferative diseases. In: KJ Isselbacher y col (eds). Harrinson´s Principles of Internal Medicine. New York: McGraw-Hill, 2001; 701-706.         [ Links ]

2. Imasawa M, Iijima H. Multiple retinal vein occlusions in essential thrombocythemia. Am J Ophthalmol 2002; 133: 152-155.         [ Links ]

3. Yoshizumi MO, Townsend-Pico W. Essential thrombocythemia and central retinal vein occlusion with neovascular glaucoma. Am J Ophthalmol 1996; 121: 728-730.         [ Links ]

4. Nobacht S, Cruysberg JR, Deutman AF. Peripheral retinal nonperfusion associated with essential thrombocytosis. Am J Ophthalmol 1999; 127: 101-102.         [ Links ]

5. Vardizer Y, Linhart Y, Loewenstein A, Garzozi H, Mazawi N, Kesler A. Interferon-alpha-associated bilateral simultaneous ischemic optic neuropathy. J Neuroophthalmol 2003; 23: 256-259.         [ Links ] ]]> 1 2001 701-706 2 2002 133 152-155 3 1996 121 728-730 4 1999 127 101-102 5 2003 23 256-259