Sr. Director:

El paciente que presentan Rozas-Reyes P et al. Xantogranulomatosis orbitaria. Enfermedad de Erdheim-Chester. Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79:515-518, es un interesante caso, bien estudiado y descrito, al cual quisiéramos hacer algunas consideraciones.

La enfermedad de Erdheim-Chester es una patología rara, progresiva, idiopática y sistémica, caracterizada por alteraciones en el sistema músculo-esquelético consistentes en la infiltración de la médula ósea por macrófagos cargados de lípidos, células gigantes multinucleadas, y un infiltrado inflamatorio de linfocitos y histiocitos , y una esclerosis generalizada de huesos largos; además, en más de la mitad de los casos, existen manifestaciones extraesqueléticas (sistema nervioso central, órbita, vísceras, retroperitoneo, y tejidos blandos superficiales). El diagnóstico diferencial histopatológico de las histiocitosis orbitarias se hace mediante técnicas de inmunohistoquímica, que nos permiten saber si son positivos para marcadores específicos como el CD1a, y, además, por la presencia de gránulos intracitoplasmáticos de Birbeck a la microscopía electrónica en las histiocitosis de células Langerhans. En las histiocitosis no-Langerhans (Erdheim-Chester, xantogranuloma juvenil y xantogranuloma necrobiótico) el diagnóstico anatomopatológico es muy dificultoso, ya que todas ellas son positivas para el CD68 y negativas para la proteína S-100, y presentan células de Touton y histiocitos espumosos. Únicamente, en la enfermedad de Erdheim-Chester, puede existir un incremento importante de fibrosis con colagenización y hendiduras de colesterol. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas son muy a tener en cuenta para su correcto diagnóstico (1).

Hasta la fecha, no se ha publicado ningún caso en el que solo exista afectación orbitaria y periocular. Los autores se refieren a dos casos y, aunque no especifican la cita correspondiente, en su bibliografía se recogen dos trabajos en los que se describen dos casos en cada uno, todos ellos con afectación sistémica. En uno de estos trabajos, los dos casos referidos presentaban fibrosis retroperitoneal diagnosticada previamente (2), y en el otro, uno de los pacientes tenía diabetes insípida, fibrosis pericárdica y inflamación crónica, y en el otro fibrosis retroperitoneal (3). En todos ellos existía una afectación de huesos largos. Teniendo en cuenta que todos los estudios realizados a la paciente son normales, no está claro que se trate de una enfermedad de Erdheim-Chester. Es probable que se trate de un xantogranuloma juvenil de tipo del adulto puramente orbitario y periocular, que es una enfermedad histológicamente semejante y que clínicamente puede no presentar en el momento del diagnóstico ninguna alteración sistémica (1).

El diagnóstico diferencial de ambas entidades es importante debido a su diferente tratamiento y pronóstico, ya que la enfermedad de Erdheim-Chester se considera en la actualidad de naturaleza neoplásica debido a la proliferación monoclonal de histiocitos. Las opciones terapéuticas incluyen los corticoesteroides, la quimioterapia, la radioterapia, y la cirugía según sea su evolución. A diferencia, en el xantogranuloma juvenil el curso es benigno y solo se contemplan los corticoesteroides a altas dosis y la radioterapia a baja dosis.

Mencía-Gutiérrez E
Hospital 12 de Octubre. Madrid

1. Hidayat AA, Mafee MF, Laver NV, Noujaim S. Langerhans’ cell histiocytosis and juvenile xanthogranuloma of the orbit. Clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Radiol Clin North Am 1998; 36: 1229-1240.

2. Shields JA, Karcioglu ZA, Shields CL, Eagle RC, Wong S. Orbital and eyelid involvement with Erdheim-Chester disease. A report of two cases. Arch Ophthalmol 1991; 109: 850-854.

3. Sheidow TG, Nicolle DA, Heathcote JG. Erdheim-Chester disease: two cases of orbital involvement. Eye 2000; 14: 606-612.