Fig. 1: Masa vascularizada subconjuntival nasal superior,
indolora y de 24 horas de evolución.
INFILTRACIÓN OCULAR EN PACIENTE CON MIELOMA MÚLTIPLE
OCULAR INFILTRATION IN A PATIENT WITH MULTIPLE MYELOMA
SANTOS-BUESO E1, CALVO-GONZÁLEZ C2, TROYANO J2, DÍAZ-VALLE D1, SAIZ M3,
BENÍTEZ-DEL-CASTILLO JM1, GARCÍA-SÁNCHEZ J1
| RESUMEN Caso clínico: Se describe un caso de infiltración ocular en un paciente con mieloma múltiple Ig G Kappa estadio IIIA con infiltración hepática. El cuadro clínico ocular debutó como masa subconjuntival de rápido crecimiento que produjo oftalmoplejia e incremento de la presión intraocular por infiltración progresiva orbitaria. Palabras clave: Infiltración, mieloma múltiple, oftalmoplejía, glaucoma postrabecular. | ]]>
ABSTRACT Case report: We report the case of a patient with Multiple Myeloma Ig G Kappa stage IIIA and hepatic infiltration, who presented with ocular infiltration. The initial sign was a rapidly growing sub-conjunctival mass that caused ophthalmoplegia and increased intraocular pressure secondary to progressive infiltration of the orbit. Key words: Infiltration, multiple myeloma, ophthalmoplegia, post-trabecular glaucoma. |
Recibido: 30/6/05. Aceptado: 30/11/05.
Unidad de Superficie e Inflamación Ocular. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.
1 Doctor en Medicina.
2 Licenciado en Medicina. ]]>
3 Licenciado en Medicina. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
Publicado parcialmente en Inflamación y alergia ocular 2005.
Presentado en el Seminario de Oftalmología Ramón Castroviejo de la Universidad Complutense de Madrid el 21 de abril de 2005.
Correspondencia:
E. Santos Bueso
Servicio de Oftalmología. USIO. Hospital Clínico San Carlos
Avda. Prof. Martín Lagos, s/n
28040 Madrid
España ]]>
E-mail: enrique-santos@lycos.es
INTRODUCCIÓN
El mieloma múltiple (MM) es una proliferación maligna de células plasmáticas que constituye el 1% de todos los cánceres y el 10% de las neoplasias hematológicas. De etiología desconocida, es más frecuente en varones de edad avanzada con una incidencia de 3 casos por 100.000 personas (1).
El cuadro clínico se caracteriza por dolor, fracturas óseas, hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, coagulopatías, infecciones o síntomas neurológicos (1).
El plasmocitoma es, por el contrario, una proliferación localizada de células plasmáticas que puede afectar al hueso (plasmocitoma óseo solitario) o tejidos blandos (plasmocitoma extramedular) (1).
La afectación ocular puede producirse de forma secundaria en el MM o como tumores primarios. Éstos se denominan plasmocitomas extramedulares solitarios y no suelen asociarse a enfermedad sistémica. En el territorio ocular, aunque infrecuentes, se han descrito en órbita y conjuntiva (2).
El tratamiento consiste en la administración de agentes alquilantes y corticoides. También se utilizan quimioterapia (QT), talidomida, bortezomib, transplante de médula ósea (TMO) alogénico y auto-TMO. Los plasmocitomas solitarios se tratan mediante radioterapia (RT) local y cirugía (1,3,4).
El 15% de los pacientes fallece durante los tres primeros meses con una tasa de mortalidad anual del 15%. La evolución crónica es de 2 a 5 años antes de la fase terminal caracterizada por pancitopenia e infiltración difusa, con supervivencia menor de 6 meses. El fallecimiento suele producirse por insuficiencia renal o sepsis (1).
CASO CLÍNICO
]]> Presentamos el caso de un paciente de 45 años de edad ingresado en el Servicio de Hematología por MM Ig G Kappa estadio III-A con infiltración hepática. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés.El paciente fue remitido al Servicio de Oftalmología por ojo derecho (OD) rojo de 24 horas de evolución sin ningún otro síntoma visual ni ocular.
La agudeza visual era de la unidad en ambos ojos y en la lámpara de hendidura se apreciaba una masa indolora, vascularizada y subconjuntival nasal superior en OD (fig. 1). El resto de la exploración incluyendo fondo de ojo fue normal.
Fig. 1: Masa vascularizada subconjuntival nasal superior,
indolora y de 24 horas de evolución.
La lesión progresó en 48 horas infiltrando el párpado superior y produciendo oftalmoplejía del OD (fig. 2).
Fig. 2: Infiltración orbitaria progresiva en 48 horas
con oftalmoplejía del ojo derecho.
Fig. 3: Tomografía computarizada con aumento de partes blandas sin lesiones óseas.
Fig. 4: Infiltración por células plasmáticas. 40x. Hematoxilina eosina.
Biopsia de la lesión que demostró infiltración por células plasmáticas.
El paciente estaba siendo sometido a QT mediante: Vincristina, Uracilo, Ciclofosfamida, Melfalán y Prednisona seguidos de Vincristina, Uracilo, Adriamicina y Dexametasona. Al confirmar la biopsia se añadió RT local.
A pesar del tratamiento de QT y RT la infiltración siguió progresando por párpados y conjuntiva (fig. 5), desarrollándose un glaucoma agudo postrabecular con presión intraocular (PIO) de 50 mm Hg que no respondió al tratamiento vía oral (inhibidores de la anhidrasa carbónica) y tópico (beta bloqueantes y prostaglandinas).
Fig. 5: Infiltración periocular progresiva a pesar del tratamiento ]]>
con quimioterapia y radioterapia con oftalmoplejía
y glaucoma postrabecular secundarios.
Se suspendió la RT y se sustituyó la QT por Ciclofosfamida, Dexametasona, Bortezomid y Adriamicina, seguidos de Metotrexate, Citarabina y Metilprednisolana. Esta segunda línea de QT produjo remisión de la infiltración en dos semanas, normalizándose la PIO con campos visuales normales, aunque con ptosis y restricción de la motilidad ocular residuales (fig. 6). A pesar de la remisión del cuadro ocular el paciente falleció a los seis meses.
Fig. 6: Restricción y ptosis residuales. Patología residual una vez resuelta
la infiltración orbitaria del ojo derecho al responder a la segunda línea de quimioterapia.
DISCUSIÓN
El MM es una neoplasia de células plasmáticas que es más frecuente en varones de edad avanzada. La edad media de diagnóstico es de 64 años (1), sin embargo el paciente que presentamos fue diagnosticado a los 44 años.
La infiltración ocular puede desarrollarse de forma aislada o como infiltración secundaria en pacientes con MM. Como tumores secundarios en el seno de un MM la afectación ocular puede ser orbitaria o intraocular. Aunque las lesiones orbitarias son el signo inicial en la mayoría de los casos, la afectación intraocular es más frecuente. Se producen lesiones retinianas con microhemorragias, hemorragias en llama y exudados algodonosos. La úvea se afecta en el 50% de los casos. Con menos frecuencia la alteración se presenta en tejidos blandos (conjuntiva, glándula lagrimal o infiltración de músculos extraoculares) (1,4).
]]> En nuestro caso la infiltración orbitaria no respondió a la QT ni a la RT, hecho poco frecuente (1,5) que incluso siguió progresando. La respuesta se produjo con la segunda línea de QT aunque siguió extendiéndose por otros sistemas.La infiltración orbitaria produjo un glaucoma agudo postrabecular que no respondió al tratamiento médico y que se resolvió con la remisión de la infiltración. Además se desarrolló un cuadro de oftalmoplejia con limitación de la motilidad ocular y ptosis residuales. Aunque la evolución crónica es de dos a cinco años (1) el paciente falleció a los seis meses, periodo de tiempo corto ya que aunque no se produce curación de la enfermedad, el tratamiento prolonga y mejora la calidad de vida (1,5).
Como conclusión, debe sospecharse infiltración ocular en aquellos pacientes con MM y masas de rápido crecimiento, aunque el diagnóstico definitivo es histológico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Longo DL, Anderson KC. Trastornos de las células plasmáticas; In: Harrison. Principios de Medicina Interna; 16ª Edición; México, D.F.: McGraW-Hill; 2005; I: 735-742. [ Links ]
2. Prada Sánchez MC, Pérez Moreiras JV, Pérez Encinas JL, Fraga M, Corteza J, Vanegas P. Lesiones linfoproliferativas de los anexos oculares; In: Pérez Moreiras JV, Prada Sánchez MC. Patología Orbitaria; Barcelona: EdikaMed; 2002; II: 797-811. [ Links ]
3. Palmer M, Belch A, Hanson J, Brox L. Dose intensity analysis of melphalan and prednisone in multiple myeloma. J Natl Cancer Inst 1988; 80: 414-418. [ Links ]
4. Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. N Engl J Med 2004; 351: 1860-1873. [ Links ]
5. Featherstone C, Delaney G, Jacob S, Barton M. Estimating the optimal utilization rates of radiotherapy for hematologic malignancies from a review of the evidence: part II-Leukemia and myeloma. Cancer 2005; 103: 393-401. [ Links ] ]]>