Melanoma uveal difuso. A propósito de un caso

Diffuse uveal melanoma. A clinical case

Blanco-Rivera C.¹, Castro J.¹, Santiago P.², Campos S.³

Servicio de Oftalmología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI). España.
¹ Doctor en Medicina. Médico Adjunto Especialista en Oftalmología.
²Licenciada en Medicina. Médico Adjunto Especialista en Anatomía Patológica. ]]> ³Doctor en Medicina. Jefe de Servicio de Oftalmología.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Caso clínico:Se presenta el caso de un varón de 58 años que acudió a urgencias con dolor ocular y pérdida progresiva de visión del ojo izquierdo. La exploración oftalmológica detectó una masa pigmentada en el ángulo iridocorneal afectando cuerpo ciliar. El paciente presentaba glaucoma secundario a la lesión melánica. La oftalmoscopia mostró una tumoración coroidea pigmentada de gran tamaño. Tras la enucleación ocular, el estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de melanoma ocular difuso.
Discusión: El melanoma uveal difuso es un tumor maligno que produce metástasis en los primeros años tras su diagnóstico, siendo la enucleación el tratamiento indicado.

Palabras clave: Melanoma uveal, cuerpo ciliar, lesión melánica, tumor coroideo, enucleación.

Case report:We report the case of a 58-year-old man who presented at our emergency department with ocular pain and progressive loss of vision in his left eye. Ophthalmic examination detected a pigmented mass in the iridocorneal angle, involving the ciliary body. Glaucoma had also developed secondary to the melanotic lesion. Ophthalmoscopy showed a large pigmented choroidal tumor. After enucleation, pathologic examination confirmed the diagnosis of a diffuse ocular melanoma. ]]> Discussion: Diffuse uveal melanoma is a malignant tumor that metastasises early. Enucleation is the treatment of choice (Arch Soc Esp Oftalmol 2006; 81: 545-548).

Key words: Uveal melanoma, ciliary body, melanotic lesion, choroidal tumor, enucleation.

El melanoma uveal constituye el tumor intraocular primario maligno más frecuente del adulto. Su incidencia oscila entre 6 a 7 casos por millón de habitantes/año (1). El melanoma uveal difuso supone del 4 al 6% del total de los melanomas de úvea y crece infiltrando y engrosando la coroides de un modo difuso, sin apenas protusión (2). Los bordes son irregulares con prolongaciones en forma de lengua que le dan aspecto de carta geográfica. Su extensión es mayor que la del melanoma nodular pudiendo abarcar incluso la totalidad de la coroides permaneciendo intacta la membrana de Bruch (2).

Un 59% de los pacientes pueden presentar glaucoma y síntomas inflamatorios debido a focos de necrosis, siendo la mortalidad de un 73%, superior a la del melanoma nodular (2). La extensión extraocular es más frecuente que en el melanoma circunscrito (aparece en un 53% de los casos), estando presente en algunos pacientes en el momento de la enucleación (2). Su diagnóstico diferencial puede ser complicado debido a su presentación clínica atípica, constituyendo las principales dudas diagnósticas las metástasis coroideas y el síndrome de «Proliferación uveal melanocítica bilateral asociada a malignidad sistémica» (2,3).

Caso Clínico

Presentamos el caso de un varón de 58 años que acudió por urgencias con dolor ocular intenso acompañado de pérdida visual progresiva en su ojo izquierdo. La exploración oftalmológica mostró una masa pigmentada en el ángulo iridocorneal que protuía a cámara anterior afectando al iris (fig. 1). La clínica del paciente fue compatible con glaucoma agudo secundario a dicha masa presente en cámara anterior. La oftalmoscopía mostró una masa pigmentada de gran tamaño y aspecto irregular, con zonas más sobreelevadas (figs. 2 y 3). Las características que presentó en la ecografía ocular fueron compatibles con un melanoma ocular de gran tamaño y extensión difusa (fig. 4). La Resonancia Nuclear Magnética (RNM) mostró una masa con base de 17 mm discretamente hiperintensa en T1 e hipointensa en T2, compatible con el diagnóstico de melanoma de coroides (1). El Servicio de Oncología realizó un estudio de extensión que descartó diseminación metastásica. Dada la extensión tumoral, la sintomatología del paciente y la ausencia de posibilidad de recuperación visual se planteó el tratamiento mediante enucleación (1,3).

Fig. 2. Imagen del fondo de ojo donde se observa la extensión difusa del melanoma así 
como la presencia de un desprendimiento de retina asociado alcanzando el área macular.

Fig. 3. Aspecto del fondo de ojo, donde se observa una tumoración pigmentada 
de gran tamaño que ocupa una gran parte del interior del globo ocular.

Fig. 4. Imagen ecográfica del tumor en un corte donde se aprecia la altura del mismo.

El examen visual macroscópico del globo ocular, tras su extracción, evidenció la presencia de invasión escleral. El paciente evolucionó favorablemente, conservando la motilidad ocular y un aspecto satisfactorio con la prótesis ocular externa, manteniendo una buena calidad de vida, presentando, únicamente, dificultad para realizar tareas cotidianas que requiriesen una buena visión binocular.

El examen macroscópico de cortes seriados del globo ocular mostró una masa circunferencial de crecimiento endofítico abarcando prácticamente toda la coroides extendiéndose hasta cuerpo ciliar e iris (fig. 5), correspondiendo histológicamente a una proliferación de células fusiformes y epitelioides con citoplasma amplio, pigmentado, núcleos ovalados con nucleolos prominentes con un grado de atipia significativa. El número de mitosis fue elevado, evidenciándose focos hemorrágicos y necróticos. Estos datos anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de melanoma uveal difuso, con perforación de la pared escleral alcanzando la superficie externa de la misma.

Fig. 5. Corte macroscópico del globo ocular donde se evidencia la extensión del tumor por toda 
la circunferencia de la coroides alcanzando cuerpo ciliar y el ángulo iridocorneal introduciéndose en cámara anterior.

El melanoma ocular difuso es un tipo tumoral más agresivo y de peor pronóstico que el melanoma circunscrito (2). Su mayor extensión junto con la afectación del cuerpo ciliar determinan el mal pronóstico de este tumor (1). Es frecuente la presencia de invasión escleral en el momento del diagnóstico, como se ha manifestado en nuestro paciente. El melanoma presenta diseminación metastásica en los primeros cinco años después de ser diagnosticado, y entre los factores que aumentan esta posibilidad destaca el tamaño tumoral, la afectación del cuerpo ciliar y la invasión escleral, entre otros (1-3). Nuestro paciente reunía todos estos factores, por lo que el tratamiento de elección fue la enucleación, frente a tratamientos conservadores del globo ocular como la braquiterapia, el haz de protones o su combinación con la termoterapia transpupilar (1,3). Los últimos estudios aportados por el Collaborative Ocular Melanoma Study Group (COMS), recogidos tanto en el COMS report n.º 10 (4) como en el COMS report n.º 18 (5), concluyeron con una supervivencia similar entre los pacientes tratados mediante enucleación y aquellos tratados mediante braquiterapia con I¹²⁵, contradiciendo las teorías defendidas por Zimmerman (4).

Respecto a la Calidad de Vida, un concepto cada vez más importante para la Medicina, los últimos estudios realizados que comparan la calidad de vida en pacientes tratados de melanoma de coroides, concluyeron que ésta es similar entre ambos tratamientos (braquiterapia y enucleación) (1).

En menos de un año tras el diagnóstico, el paciente debutó con metástasis hepáticas sufriendo un importante deterioro progresivo de su estado de salud hasta su fallecimiento.

Bibliografía

1. Blanco-Rivera MC. Calidad de vida en pacientes tratados de melanoma de coroides. Santiago de Compostela. Santiago de Compostela: Universidad de Santiago de Compostela. 2005. 198 pp. Thesis doctoralis.        [ Links ]

2. Carbajo M. Anatomía patológica de los tumores melanocíticos primarios del tracto uveal. In: Capeáns C. Actualización en tumores intraoculares. Madrid: Technimedia; 1999; 127-140.        [ Links ]

3. Shields JA. Overview of management of posterior uveal melanoma. In: Ryan SJ. Retina. 3ª ed. St. Louis: Mosby; 2001; I: 728-732.        [ Links ]

4. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma, II: initial mortality findings. COMS report no. 10. Am J Ophthalmol 1998; 125: 779-796.         [ Links ]

5. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, Hawkins BS, Moy CS, Reynolds SM, et al. The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS report no. 18. Arch Ophthalmol 2001; 119: 969-982.         [ Links ]

Dirección para correspondencia:
Carmen Blanco-Rivera
Servicio de Oftalmología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).
C/ Pizarro, s/n
36204 Vigo (Pontevedra)
España
E-mail: mcarmenbr@wanadoo.es

Recibido: 9/2/06
Aceptado: 18/9/06