Quiste dermoide en la infancia bajo el diagnóstico de ptosis

Dermoid cyst in chidhood, diagnosed as ptosis

M.E. Correa Pérez, H. Sánchez-Tocino y G. Blanco Mateos

Departamento de Oftalmología, Hospital Universitario Rio Hortega, Valladolid, España

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Caso clínico: Niño de 4 años diagnosticado por su pediatra de ptosis congénita en ojo izquierdo a los 2 años. En su valoración oftalmológica inicial, únicamente se aprecia discreta asimetría entre los párpados superiores. Es en consultas posteriores cuando aparece discreta hipotropia del ojo izquierdo, y un astigmatismo creciente que hacen sospechar sobre patología orbitaria. La RMN confirma la presencia de una masa compatible con un quiste dermoide.
Conclusión: Debido al crecimiento lento de estos tumores, sólo un seguimiento de la clínica y la ayuda de pruebas de imagen, llevará al diagnóstico y al tratamiento definitivo mediante extirpación quirúrgica.

Palabras clave: Quiste dermoide. Tumores orbitarios en la infancia.

ABSTRACT

Clinical case: A four year-old boy, diagnosed of palpebral ptosis since he was 2 by his paediatrician. At the initial ophthalmological revies he had asymmetrical upper eyelids. In the follow-up a mild ocular hypotrophy appeared in his left eye and an increasing astigmatism, which made us suspect an orbital disease. The MRI confirmed a mass, compatible with a dermoid cyst.
Conclusion: Due to the slow growth of these tumours, it is only with clinical follow-up and the aid of imaging techniques that we may achieve the diagnosis and offer a definitive treatment with surgical extirpation.

Key words: Dermoid cysts. Orbital tumours in childhood.

Los tumores orbitarios en niños son poco frecuentes, siendo el quiste dermoide el más común, constituyendo del 3-9% de las masas orbitarias¹. Puede aparecer en cualquier parte del organismo, siendo la órbita un lugar de aparición común.

Se presenta el caso de un niño de 4 años que desde los dos años había sido diagnosticado por su pediatra de ptosis palpebral con leve asimetría facial, siendo remitido para su valoración oftalmológica. En revisiones periódicas, debido al efecto masa progresivo, se sospechó la presencia de una lesión orbitaria, indicándose la realización de estudios de imagen.

Caso clínico

Paciente de 4 años remitido a consulta de Oftalmología en junio de 2008 desde Pediatría, con diagnóstico de ptosis congénita de ojo izquierdo, que según los padres se evidenciaba desde los dos años. Los padres refieren que tiende a frotarse mucho ese ojo. Embarazo normal, a término por cesárea. Únicamente destacan problemas de coagulación de la madre durante el embarazo, tratados con heparina subcutánea.

A la exploración se aprecia discreta asimetría entre párpados superiores, tercio interno del párpado superior izquierdo discretamente descendido. No se palpan masas en esa zona. La agudeza visual es de 0,8 en ambos ojos con el test de la E de Snellen. Motilidad ocular normal, test de Cover negativo. Fondo de ojo sin alteraciones.

Acude para nueva valoración a los cinco meses, refiriendo picor en ojo izquierdo. En la nueva exploración se aprecia discreto abultamiento en tercio interno del párpado superior de ojo izquierdo. No se aprecia clara limitación de la motilidad de dicho ojo, pero parece estar en ligera hipotropia (figura 1). Resto de la exploración normal. Se plantea diagnóstico diferencial entre alteración de la motilidad o masa orbitaria. Se decide valoración por oftalmología infantil y se solicita técnica de imagen.

Figura 1. A: Imagen en supraducción. B: Imagen vista de frente. ]]> En ambas se aprecia asimetría entre ambos párpados superiores.
Ojo izquierdo en discreta hipotropia.

En la consulta con oftalmología infantil una semana después, se aprecia agudeza visual sin corrección, de 1 en ojo derecho, y 0,7 en ojo izquierdo, que con 1,25 a 40^o llega a la unidad. Cover test negativo en posición primaria con discreta limitación a la aducción y elevación, estereopsis normal y fondo de ojo sin alteraciones. Se intuye por palpación una masa en tercio interno de párpado superior. En el tiempo de espera hasta que se realizó la resonancia magnética nuclear (RMN) el astigmatismo aumenta.

La RMN evidencia tumoración en ángulo superointerno de órbita izquierda, que comprime el globo ocular, compatible con quiste dermoide (figura 2), por lo que se indica tratamiento quirúrgico. Se realizó orbitomía anterior a través de tercio interno de pliegue palpebral. Intraoperatoriamente se detecta una lesión bien definida en cuadrante superointerno orbitario que se extrae en su totalidad (figura 3). A la semana de la intervención se recupera la simetría entre ambos párpados superiores, y la posición del ojo (figura 4).

Figura 2. A: Corte axial de RMN en T2. B: Corte coronal RMN en T2.
Se aprecia en ambas tumoración en región superointerna de órbita
izquierda que comprime y desplaza ligeramente al globo ocular.
Moldeamiento de la pared ósea interna.

Figura 3. Fotografía de la cirugía. El tumor se extirpa en
una sola pieza, a través de tercio interno de pliegue palpebral superior.

Figura 4. Imagen a la semana de la extirpación del quiste.
Se ha recuperado la simetría entre ambos párpados superiores
y el globo ocular izquierdo ha recuperado la posición normal.

Los quistes dermoides son algunos de los tumores más frecuentes en la infancia.

De origen congénito, están formados por inclusiones epidérmicas debidas al cierre defectuoso de las hendiduras faciales embrionarias². Se trata de un tipo de coristoma: tumoración formada por un acúmulo de tejido que no se encuentra normalmente en esa localización; en este caso presenta un epitelio queratinizante con apéndices dérmicos³.

La presentación más frecuente es en cuadrante superotemporal de la órbita, adyacentes a sutura frontocigomática, siendo la localización medial la segunda en frecuencia. Son masas ovales, indoloras y lisas, de crecimiento lento. Según la localización y tamaño, variará la edad de presentación, así como la clínica, entre proptosis, diplopia, restricción de los movimientos oculares, o tumoración¹. Los más posteriores no se manifestarán hasta la edad adulta³.

El tratamiento consiste en extirpación completa, siendo importante mantener el quiste intacto durante la cirugía, pues la fuga del material de su interior, o persistencia de restos, producen una respuesta inflamatoria aguda dentro de la órbita o del párpado⁴.

Por su localización orbitaria, el diagnóstico de inicio es clínico. Son necesarias las técnicas de imagen (TAC o RMN) para la confirmación de la presencia de una masa orbitaria, y para valorar localización y extensión⁵.

En el caso que presentamos, los síntomas y signos iniciales fueron muy sutiles, siendo su crecimiento progresivo, y la discreta desviación del globo ocular asociado a un astigmatismo por compresión del globo lo que nos lleva a la sospecha de masa orbitaria. En la RMN apreciamos una masa que deforma el globo y produce cierta remodelación de la pared medial orbitaria. Ambos hallazgos confirman el crecimiento lento y progresivo desde el nacimiento.

En conclusión, debemos sospechar clínicamente la presencia de un quiste dermoide en niños que presenten pequeñas asimetrías palpebrales no claramente indicativas de ptosis congénita o alteraciones en la motilidad. Ante esta sospecha se debe indicar la realización de una prueba de imagen para confirmar la existencia de una lesión ocupante de espacio y planificar su tratamiento quirúrgico.

Conflicto de intereses

Bibliografía

1. Yeola M., Joharapurkar S.R., Bhole A.M., Chawla M., Chopra S., Paliwal A. Orbital floor dermoid: An unusual presentation. Indian J Ophtahlmol. 2009; 57:51-2.        [ Links ]

2. Spalton D.J., Hitchings R.A., Hunter P. Atlas de oftalmología clínica. 3^a ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 693-4.        [ Links ]

3. Liesegang T.J., Skuta G.L., Cantor L.B. Curso de ciencias básicas y clínicas: órbita, párpados y aparato lagrimal. Madrid: Elsevier; 2008. p. 61.        [ Links ]

4. Yanoff M., Duker J.S. Ophthalmology. Basildon: Mosby International; 1999. 7.14.4.        [ Links ]

5. Viswanathan S., George S., Ramadwar M., Shet T., Arora B., Laskar S., et al. Extraconal orbital tumors in children-a spectrum. Virchows Arch. 2009; 703-13.        [ Links ]

Dirección para correspondencia:
maria_en_correa@yahoo.es
(M.E. Correo Pérez)

Recibido 30 Mayo 2009
Aceptado 18 Junio 2010