Fig. 1. A) Fondo OD: normal. Campo visual en escala de grises normal.
B) Fondo OI: anomalía de morning glory. Campo visual: aumento ]]> de la mancha ciega.
Desprendimiento de retina asociado a síndrome de morning glory
Retinal detachment associated with morning glory syndrome
C. Cañete Camposa, P. Gili Manzanaroa,b, J. Yangüela Rodillaa y J.C. Martín Rodrigoa
aHospital Universitario Fundación Alcorcón, Unidad de Oftalmología, Madrid, España
bUniversidad Europea de Madrid, Facultad de Ciencias de la Salud, Madrid, España
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Caso Clínico: Mujer de 23 años con anomalía papilar de morning glory con agudeza visual (AV) de 1. Nueve años después presenta disminución de AV (0,4) por desprendimiento seroso macular confirmado por tomografía de coherencia óptica (OCT). Tratado con inyección de gas intraocular C2F6, posicionamiento y láser, conseguimos la desaparición del líquido subretiniano y una AV final de 0,7.
Discusión: El síndrome de morning glory suele diagnosticarse precozmente debido a la mala AV. Un 38% de los casos presentan desprendimiento de retina. Mostramos un caso inusual de síndrome de morning glory con desprendimiento seroso tratado con éxito mediante gas y láser.
Palabras clave: Síndrome de morning glory. Desprendimiento de retina. Agudeza visual. Tomografía de coherencia óptica. Campo visual.
ABSTRACT
Case report: A twenty three year old woman was diagnosed of a morning glory papillary anomaly, then with normal visual acuity (VA). Nine years later, the VA decreased to 0.4, secondary to a serous macular detachment, confirmed by optical coherence tomography (OCT). After treatment with C2F6 gas injection, positioning, and peripapillary laser, the VA improved to 0.7 and the foveolar area reattached.
Discussion: The morning glory Syndrome usually has an early diagnosis due to poor visual acuity. Thirty eight percent of the cases have retinal detachment. We show an unusual case of morning glory syndrome with a serous detachment, successfully treated with gas and laser.
Key words: Morning glory syndrome. Retinal detachment. Visual acuity. Optical coherence tomography. Visual field.
Introducción
El síndrome de morning glory es una displasia congénita del nervio óptico generalmente unilateral caracterizada por una excavación campaniforme, tejido fibroglial central y unos vasos retinianos radiales que recuerdan a la flor dondiego de día o morning glory1. Hasta un 38% de los casos presentan desprendimiento retiniano de origen discutido: se cree que el líquido subretiniano puede deberse a una comunicación con el humor vítreo o con el espacio subaracnoideo. El diagnóstico suele ser precoz por la anisometropía, la mala agudeza visual (AV) y el estrabismo concomitante2.
Presentamos un caso inusual de síndrome de morning glory con desprendimiento seroso macular y su evolución durante 10 años.
Caso clínico
Mujer de 23 años con antecedentes personales de epilepsia que consulta por astenopia. Presentaba una AV corregida de 1 en ambos ojos con una leve anisometropía. En el fondo de ojo se halló una atrofia peripapilar con aumento de la excavación de cuyo centro salen vasos radiales rodeados de tejido fibroglial, compatible con anomalía papilar de morning glory en OI (Fig. 1). El polo posterior del OD era normal. El campo visual (CV) mostró aumento de la mancha ciega en OI (Fig. 1). Los potenciales evocados fueron normales aunque las latencias del OI estaban en el límite alto de la normalidad.
Fig. 1. A) Fondo OD: normal. Campo visual en escala de grises normal.
B) Fondo OI: anomalía de morning glory. Campo visual: aumento ]]>
de la mancha ciega.
La resonancia magnética apreció agenesia del cuerpo calloso y comunicación de las astas frontales por ausencia del septo interventricular además de un quiste dermoide en la base de los lóbulos frontales con signos de rotura al espacio subaracnoideo y al sistema ventricular e hidrocefalia (Fig. 2).
Fig. 2. Resonancia nuclear magnética: agenesia del cuerpo calloso
con ausencia del septo interventricular y comunicación de las astas
frontales además de zonas de displasia cortical frontal junto con la
existencia de un quiste dermoide en la base de los lóbulos frontales
y signos de rotura de este al espacio subaracnoideo y al sistema
ventricular con la consecuente hidrocefalia.
Nueve años después del diagnóstico, la paciente presenta una disminución de AV en OI (0,4) por un desprendimiento seroso macular. La tomografía de coherencia óptica (OCT) confirmó la existencia de líquido subretiniano con retinosquisis macular, sin que se detectara la presencia de desgarros en la retina neurosensorial (Fig. 3). La angiografía mostró un desprendimiento seroso peripapilar, con afectación foveolar (Fig. 4). Tras tres meses de observación sin resolución, realizamos una inyección intravítrea de gas C2F6, posicionamiento en decúbito prono y posterior fotocoagulación peripapilar con láser tras el aplanamiento de la retina. Progresivamente objetivamos una disminución del líquido subretiniano y su desplazamiento del área macular central, con una mejoría progresiva de la AV. Al año de seguimiento la OCT confirma la desaparición del líquido subretiniano foveolar y la resolución de la retinosquisis, con una AV final de 0,7 (Fig. 5).
Fig. 3. Retinografia 50o, fotrografía con filtro verde 50o y OCT lineal HD
(composición). Anomalía de morning glory con desprendimiento seroso
macular asociado. OCT: malformación papilar (tejido glial), liquido
subretina neurosensorial y retinosquisis en zona nasal.
Fig. 4. AGF: desprendimiento serosos peripapilar ]]>
superior y nasal a papila con afectación foveolar.
Fig. 5. Evolución de fondo de ojo (retinografía 50o) y OCT (scan foveolar HD 6mm).
A) Diagnóstico de desprendimiento seroso macular con retinosquisis en zona nasal.
B) Tras 3 meses de tratamiento: desplazamiento del líquido temporal. Ausencia de
líquido en área foveolar. Leve persistencia retinosquisis. C) Tras 12 meses de
seguimiento: desaparición de líquido subretiniano y retinosquisis.
Discusión
]]> El síndrome de morning glory es una enfermedad del nervio óptico no hereditaria y habitualmente unilateral que muestra un aumento de la excavación, hipopigmentación del anillo neurorretiniano, vasos retinianos radiales con tejido glial y una disposición en embudo. En ocasiones está asociado a desviación del pigmento de la mácula hacia el lado temporal y a membranas de tracción2,3.Aunque la etiología es desconocida existe la hipótesis de una fusión incompleta de la fisura fetal como ocurre en el coloboma del nervio óptico. Otra teoría sugiere un cierre erróneo de la pared escleral y la lámina cribosa por mala diferenciación mesenquimal. Recientemente se han identificado mutaciones en el gen PAX6.
Un 38% de los casos desarrollan desprendimiento de retina. La patogénesis es controvertida:
1) Regmatógenos.
2) Exudación por vasos retinianos anómalos.
3) Comunicación a través del disco óptico del humor vítreo con el espacio subretiniano.
4) Escape de líquido cefalorraquídeo a través de una comunicación del espacio subretiniano y el espacio subaracnoideo4.
Con frecuencia se asocia a alteraciones endocrinas, renales, de la línea media y encefalocele2.
La edad media de diagnóstico es de 24 meses debido a la aparición de ambliopías anisometrópicas acompañadas de estrabismo en un 50% de los casos, y afecta por igual a ambos sexos2.
]]> Cuando la anomalía papilar va acompañada de desprendimiento de retina y calcificaciones intraoculares hay que hacer el diagnóstico diferencial con el retinoblastoma. Un nervio óptico engrosado y tortuoso hay que diferenciarlo del glioma. Otra enfermedad, aunque rara, que hay que tener en cuenta es el síndrome de Aicardi, caracterizado por una agenesia del cuerpo calloso, epilepsia y alteración colobomatosa de la cabeza del nervio óptico con lesiones coriorretinianas en sacabocados2,5.El tratamiento del desprendimiento de retina asociado al síndrome de morning glory es controvertido. Hay autores que recomiendan esperar 3 meses para la reabsorción espontánea del líquido subretiniano, mientras que otros recomiendan una vitrectomía con pelado de la hialoides posterior para liberar tracciones1,3,4. En nuestro caso optamos por la inyección simple de gas, posicionamiento y láser peripapilar, con una buena evolución tomográfica y visual.
En conclusión, mostramos un caso de síndrome de morning glory excepcional de diagnóstico tardío debido a la buena AV inicial. La alta incidencia de desprendimiento de retina obliga a revisiones periódicas. Cuando el síndrome de morning glory presenta desprendimiento seroso macular, la inyección de gas y el láser pueden ser una opción terapéutica válida.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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Dirección para correspondencia: Recibido el 10 de Diciembre de 2010
Aceptado el 3 de Abril de 2011