Fig. 1. Campimetría al inicio del cuadro. Se observa defecto arciforme superior
con algunas alteraciones periféricas en OD y en OI se aprecia un defecto altitudinal
superior así como defectos periféricos.
Alteraciones campimétricas como manifestación inicial de una neurosarcoidosis
Visual fields defect as inicial presentation of neurosarcoidosis
M.L. Maldonado-Moralesa, A. Ruiz-Calvoa, E. Santos-Buesoa, A. Del-Hierrob, C. López-Abada, D. Díaz-Vallea, J.M. Benítez-del-Castilloa y J. García-Sáncheza
aUnidad de Neurooftalmología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
bHospital Universitario La Paz, Madrid, España
Dirección para correspondencia
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RESUMEN
Caso clínico: Varón de 29 años que refería alteraciones progresivas de la visión periférica en las últimas semanas. Se encontraba en estudio por disfunción hormonal.
La campimetría presentaba un defecto arciforme superior, en ojo derecho y defecto altitudinal superior en ojo izquierdo y el estudio endocrinológico reveló disfunción hormonal secundaria a neurosarcoidosis.
Discusión: La neurosarcoidosis es un cuadro muy poco frecuente que puede producir alteraciones visuales irreversibles. Su diagnóstico y tratamientos precoces son fundamentales para preservar la función visual.
Palabras clave: Campo visual. Neurosarcoidosis. Visión.
ABSTRACT
Case report: A 29 year old man who suffered from progressive loss of peripherical vision in the previous few weeks. He was being studied for hormonal dysfunction.
The visual field showed superior arciform defect in the right eye and a superior altitudinal defect in the left eye. The endocrinology study showed hypopituitarism secondary to a neurosarcoidosis. ]]>
Discussion: Neurosarcoidosis is very rare, and can produce irreversible visual fields defects. Prompt diagnosis and treatment are essential to maintain visual function.
Key words: Neurosarcoidosis. Visual fields. Vision.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se ha relacionado con factores infecciosos, ambientales y genéticos. Su prevalencia es de 40 casos por cada 100.000 habitantes; es más frecuente en mujeres entre los 30 y 40 años y se caracteriza por la acumulación en los tejidos de linfocitos CD4 positivos y monocitos, así como por la presencia de granulomas no caseificantes y la alteración de la estructura normal de los tejidos. Los órganos afectos con mayor frecuencia son los ganglios, pulmón, piel, ojos, hígado y bazo. La forma de presentación más frecuente es el hallazgo casual en la radiografía de tórax de adenopatías hiliares bilaterales con o sin infiltrados pulmonares1,2.
El diagnóstico se establece ante un cuadro clinicorradiológico compatible, por la demostración de granulomas epiteloides no caseificantes y/o por una prueba de Kveim-Siltzbach positiva1,2.
Caso clínico
Varón de 29 años que consultó por alteraciones en la visión periférica de varias semanas asociadas últimamente a manifestaciones de hipofunción hipofisaria.
A la exploración presentaba una agudeza visual (AV) de 1 en ambos ojos (AO), con polo anterior, presión intraocular y fondo de ojo (FO) normales. En el campo visual (CV) (Octopus 1-2-3 programa G1X) se observó defecto arciforme superior con algunas alteraciones periféricas en ojo derecho (OD) y en ojo izquierdo (OI) se apreciaba un defecto altitudinal superior así como defectos periféricos (Fig. 1).
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Fig. 1. Campimetría al inicio del cuadro. Se observa defecto arciforme superior
con algunas alteraciones periféricas en OD y en OI se aprecia un defecto altitudinal
superior así como defectos periféricos.
El análisis de orina reveló hipodensidad de prácticamente agua y los estudios de funcionamiento hormonal mostraron FSH y LH indetectables, testosterona y la hormona de crecimiento en niveles inferiores a la normalidad.
La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró dilatación del ventrículo lateral izquierdo, afectación periventricular del tercer ventrículo, del hipotálamo, así como de la región del quiasma y de los nervios ópticos que captaban contraste, compatibles con granulomas en las mencionadas localizaciones (Fig. 2, Fig. 3).
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Fig. 2. Corte coronal en donde se observa una masa
en lóbulo parietotemporal y realce a nivel de la hipófisis.
Fig. 3. El corte sagital muestra afectación del hipotálamo,
del nervio y quiasma óptico.
En la tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdomino-pélvica con contraste se observaron numerosos ganglios a nivel cervical, supraclaviculares bilaterales, axilares bilaterales y también a nivel torácico y pélvico. Se biopsió una adenopatía profunda axilar cuyo estudio fue compatible con sarcoidosis.
El paciente fue diagnosticado de sarcoidosis sistémica con afectación del sistema nervioso central, afectación del quiasma, nervio óptico, eje hipotálamo-hipofisario con panhipopituitarismo (hipogonadismo, hipocorticismo, disminución de las hormonas de crecimiento y antidiurética).
Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1g/d durante 3 días, y con vasopresina.
]]> Al año y a los cuatro años el paciente se encontraba estable y controlado hormonalmente. Las alteraciones en el CV fueron permanentes aunque estables y sin progresión (Fig. 4).
Fig. 4. Campimetría a los 4 años. Se observa que los defectos permanecieron estables.
La AV era de 1 en AO y en el fondo de ojo se apreciaba una papila ligeramente verticalizada con palidez en región temporal acompañada de atrofia peripapilar en OD y en OI palidez total y atrofia peripapilar temporal, excavación fisiológica AO (Fig. 5). En el OCT se apreciaba disminución de la capa de fibras nerviosas en cuadrante superior, nasal e inferior en OD y en todos los sectores del OI (Fig. 6). Los potenciales visuales evocados con dámero (PVE-pattern), mostraban disminución en todas las respuestas registradas y un leve aumento de las latencias al estimular el OI.
Fig. 5. Fondo de ojo donde se aprecia atrofia peripapilar y palidez
en región temporal en OD y en OI palidez total acompañado ]]>
también de atrofia peripapilar en región temporal.
Fig. 6. STRATUS OCT, en donde se aprecia en OD atrofia a
nivel temporal, nasal e inferior y en OI atrofia en
todos los sectores.
Discusión
La afectación ocular más frecuente en la sarcoidosis es la uveítis anterior, aguda o crónica. La uveítis posterior es menos frecuente, así como las conjuntivitis granulomatosas, síndrome de ojo seco, escleritis, papiledema, glaucoma, catarata y neuropatía óptica.
La neurosarcoidosis como forma de presentación de una sarcoidosis sistémica es poco común (menos del 10% de los casos) y como única manifestación es menos frecuente. Generalmente produce enfermedades del parénquima cerebral (50%), enfermedades de las meninges (10-20%), neuropatías de nervios craneales (50-70%), principalmente parálisis del nervio facial (50-75%), convulsiones, hidrocefalia con hipertensión intracraneal, lesiones ocupantes de espacio, lesiones hipotálamo-hipofisarias con diabetes insípida y/o panhipopituitarismo, alteraciones psiquiátricas, afectación de la médula espinal y polineuropatía periférica1-3.
]]> Aunque la disfunción de las vías visuales anteriores (nervio óptico y quiasma) es poco común (1-5%), es una de las manifestaciones neuroftalmológicas más frecuentes de la neurosarcoidosis y puede manifestarse con diplopia y alteraciones en el CV. Ante estos síntomas es importante considerar este cuadro como diagnóstico de sospecha ya que un tratamiento precoz con corticoides podría evitar una pérdida de visión o alteraciones campimétricas irreversibles. En pacientes refractarios a corticoides, que presentan intolerancia o en los que existe alguna contraindicación, puede ser necesario el tratamiento con inmunosupresores como metotrexato, azatioprina o ciclosporina3-5.En resumen, la neurosarcoidosis es un cuadro muy poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento son fundamentales para preservar la función visual.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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Dirección para correspondencia: ]]>
Correo electrónico: Lourdesmm79@hotmail.com
(M.L. Maldonado-Morales).
Recibido 6 de enero de 2011
Aceptado el 14 de junio de 2011