Propranolol: tratamiento del hemangioma capilar con afectación orbitaria

Propranolol: Treatment of capillary hemangioma with orbital involvement

R. Salazar-Murillo, S. García-Pacheco, M.J. González-Blanco, P. Bolívar-Montesa y S. Campos-García

Servicio de Oftalmología, Unidad de Oftalmo-pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Hospital Xeral-Cíes, Vigo, España

Dirección para correspondencia

RESUMEN

Caso clínico: Lactante de 2 meses con un hemangioma de crecimiento rápido en la hemicara izquierda, que afecta al párpado superior y la porción superoexterna de la órbita, obstaculizando el eje visual y desplazando medialmente el recto lateral y el globo ocular. Se administra propranolol oral y se observa una rápida y sostenida disminución del hemangioma, con regresión del componente órbito-palpebral.
Discusión: Según estudios previos el propranolol parece ser un fármaco seguro y efectivo en el tratamiento del hemangioma infantil. En nuestro caso, la respuesta al propranolol fue satisfactoria y no se presentaron efectos adversos. Este tratamiento debe ser considerado como una alternativa promisoria.

Palabras clave: Propranolol. Hemangioma. Deprivación visual. Ambliopía. Corticoides.

ABSTRACT

Clinical case: A 2-months-old girl had a fast growth hemangioma in the left side of the face, that involved upper eyelid and superior and external portion of the orbit, covering her visual axis and pushing the eye and lateral rectus muscle. We gave oral propranolol as treatment and we noticed a fast and constant hemangioma reduction and resolution of orbital and palpebral component.
Discussion: According to previous researches, propranolol seems to be an effective and safe drug to treat capillary hemangioma. In our case, response to propranolol was satisfactory and with no side effects. This treatment should be considered as a promising alternative.

Key words: Propranolol. Hemangioma. Visual deprivation. Amblyopia. Corticosteroids.

El hemangioma capilar es el tumor benigno palpebral y orbitario más frecuente en niños. Su prevalencia oscila entre el 1 y el 3%¹. Se presenta principalmente en lactantes durante el primer año de vida. Aunque su tendencia natural es hacia la involución, dependiendo de su profundidad puede causar complicaciones como anisometropía, estrabismo o ambliopía por privación². Para su tratamiento se han ensayado múltiples fármacos, siendo los corticoides la elección clásica, con muchos efectos adversos descritos³. Presentamos el caso de una niña con un gran hemangioma capilar tratado con propranolol, un fármaco de reciente utilización en esta dolencia.

Caso clínico

Se trata de una lactante de 2 meses, quien tiene desde el nacimiento una lesión rojiza compatible con un hemangioma que afecta su hemicara izquierda, la cual había crecido rápidamente en los últimos días y le había ocasionado una erosión cutánea retroauricular con secreción hemopurulenta (Figura 1).

Figura 1. Aspecto inicial del hemangioma
capilar (vista lateral izquierda).

A la exploración presentaba buen estado general, afebril y eupneica, con auscultación cardiopulmonar normal. Las esferas abdominal y neurológica eran normales. Es ingresada por el servicio de Pediatría y en pocos días se consigue la remisión total del exudado.

Por nuestro servicio valoramos el hemangioma, el cual blanquea a la digitopresión, no crepita; afecta al párpado superior izquierdo (tarso y fondo de saco) y ocasiona una ptosis mecánica severa, más marcada en canto externo, que obstaculiza el eje visual (Figura 2 y Figura 3). Impresiona ortoforia en posición primaria, con leve limitación de la abducción del ojo izquierdo. La biomicroscopia muestra medios transparentes, reactividad pupilar conservada. El fondo de ojo es normal.

Figura 2. Aspecto inicial del hemangioma capilar (vista frontal).

Figura 3. Aspecto inicial del hemangioma capilar (detalle).

Figura 4. Imagen de resonancia magnética: nótese el hemangioma
(flecha) desplazando medialmente el globo ocular y el recto lateral.

El caso es valorado en sesión multidisciplinar por Pediatría, Oftalmología y Dermatología, y en vista de las potenciales complicaciones de la lesión (entre ellas el riesgo de ampliopía) se inicia tratamiento con corticoides sistémicos. Hay escasa respuesta, por lo que se plantea cambiar a propranolol, previos consentimiento informado de uso compasivo y valoración cardiológica. Esta es normal, y se comienza con el fármaco vía oral a dosis crecientes desde 0,5mg/kg/día hasta alcanzar los 2mg/kg/día, dividido en 2 tomas.

Al hacer el seguimiento, observamos rápida disminución de la extensión, grosor y coloración del hemangioma, disminución del componente intraorbitario-palpebral con recuperación casi completa del alineamiento del globo ocular y mejoría de la apertura palpebral liberando el eje visual (Figura 5 y Figura 6). Se realiza control electrocardiográfico, el cual se mantiene normal y se continúa con la medicación.

]]> Figura 5. Aspecto tras 3 semanas de tratamiento con propranolol.

Figura 6. Aspecto de la lesión tras 3 meses de tratamiento con propranolol.

Discusión

Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia⁴. Aparecen en la 1.^a-2.^a semana después del parto, y aumentan de tamaño durante los primeros 6 meses a un año de vida (fase proliferativa). Después siguen una fase de involución, y el 75% se resuelve durante los siguientes 4 años². Aproximadamente un 20% de los hemangiomas da lugar a complicaciones, generalmente locales, como compresión u obstrucción de estructuras⁴, y es cuando se plantea iniciar tratamiento. En Oftalmología, las indicaciones de tratamiento son: ambliopía, anisometropía, estrabismo, neuropatía óptica compresiva y queratopatía por exposición^1,2. La ambliopía es la complicación más frecuente, con una incidencia del 60%¹.

Las terapias clásicas incluyen corticoides sistémicos y/o intralesionales, interferón alfa-2a, láser, embolización, inmunomoduladores y cirugía. Los corticoides son habitualmente la primera elección, pero presentan graves efectos adversos como talla baja, alteraciones del sueño, miocardiopatía hipertrófica, necrosis cutánea y pérdida visual por embolia^2,4. Recientemente se ha descubierto que el propranolol, un betabloqueante no selectivo, puede inhibir el crecimiento y producir regresión en el hemangioma infantil sin efectos adversos de importancia⁵. Es imprescindible que no haya enfermedad bronquial y realizar un estudio cardiológico previo. Además, durante el tratamiento es importante controlar la glucemia y la presión arterial⁴.

En el caso que presentamos, el tratamiento del hemangioma estaba justificado por la avanzada afectación orbitaria y palpebral, y el riesgo de ambliopía y estrabismo. A los pocos días de iniciado se evidenció una rápida disminución en el tamaño y la coloración del hemangioma, liberando progresivamente el eje visual al ceder la ptosis. Dicha evolución fue sostenida y se mantiene luego de 6 meses de tratamiento.

A la fecha no se cuenta con importantes ensayos clínicos al respecto, pero se conocen los riesgos potenciales del fármaco. No obstante, y según nuestra experiencia, la respuesta del hemangioma capilar al propranolol fue satisfactoria y no se presentaron efectos adversos. Este tratamiento debe ser considerado como una alternativa prometedora.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Guo S, Ni N. Topical treatment for capillary hemangioma of the eyelid using Beta-Blocker solutions. Arch Ophthalmol. 2010; 128:255-6.         [ Links ]

2. American Academy of Ophthalmology. Órbita párpados y aparato lagrimal. 7. Madrid: Elsevier España; 2008. 63-5.         [ Links ]

3. Siegfried EC, Keenan WJ, Al-Jureidini S. More on propranolol for hemangiomas of infancy. N Eng J Med. 2008; 359:2846.         [ Links ]

4. Sánchez Pérez R, Cortes Mora P, González Rodríguez JD, Rodríguez Sánchez F, De la Peña de Torres J. Tratamiento del hemangioma infantil con propranolol (carta). An Pediatr (Barc). 2009. doi:10.1016/j.anpedi.2009.05.019.         [ Links ]

5. Léauté-Labrezé C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Hubiche T. Propranolol for severe hemagiomas of infancy. N Eng J Med. 2008; 358:2649-51.         [ Links ]

Dirección para correspondencia:
rosalboci@hotmail.com
(R. Salazar-Murillo).